基本信息
推荐科室：风湿免疫科
疾病简介
系统性红斑狼疮是一种自身免疫介导的，以自身免疫性炎症为突出表现的特异性自身免疫疾病。本病有两个突出的临床特征：全身多个系统和器官受到损害；血清中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体。好发于育龄期妇女，女：男约为7~9:1。红斑狼疮的临床表现之一是皮肤出现各种各样的皮疹，比如面部的蝶形红斑、躯干的盘状红斑等等，这些皮疹颜色发红而且病状严重，好像是被狼咬过一样，因而称之为红斑狼疮。
病因
目前本病的病因和发病机制仍不十分清楚，遗传因素和环境导致的免疫紊乱被认为是导致疾病的主要原因。研究认为红斑狼疮是多基因相关疾病，而环境因素则包括紫外线、细菌和病毒感染、某些药物如青霉胺、某些化学因素如芳香氨等等。雌激素和维生素D也是诱发本病的重要因素。
症状
超过50%的患者有皮肤黏膜病变，包括蝶形红斑、盘状红斑、多形红斑、亚急性皮肤红斑等。除了皮肤病变以外，此病的主要危害是对于全身及内脏器官的损害。它可以影响到从头到脚、从里到外的几乎每一个器官系统：头部，可出现脱发、癫痫抽搐、偏瘫失语、精神错乱、口腔溃疡；胸部，可以有急性狼疮肺炎、慢性肺间质病变、肺动脉高压，胸腔积液、心包积液、心肌炎，导致严重的呼吸困难；腹部，狼疮导致的肠系膜血管炎常表现为严重的腹痛、腹肌紧张、压痛、反跳痛，狼疮性蛋白丢失性肠病可导致严重的低蛋白血症，狼疮肾炎更是红斑狼疮最常见的内脏损害之一，几乎90%以上的狼疮患者都有肾脏病变，导致蛋白尿、血尿、水肿乃至肾功能不全；四肢，可出现关节疼痛，还可因为周围神经病变而导致肢体麻木、无力，血管病变而出现手、足溃烂。此外，红斑狼疮还可能导致反复流产和死胎。
检查
1、 一般检查： 血、尿常规 异常； 血沉增快。
2、 自身抗体
抗核抗体（ANA）：筛选试验。如多次为阴性，则SLE的可能性不大。须检测滴度、分型。
抗dsDNA抗体：与活动性及预后有关。滴度高者常有肾损害。
抗Sm抗体：特异性高达 99%，为SLE的标记性抗体。但敏感性仅 25%。与活动性无明显关系。
抗 SSA 和抗 SSB 抗体：多见于继发性干燥综合征者。
抗RNP抗体：阳性率约40％；亦可见于其他结缔组织疾病。
抗 rRNP抗体：即抗核糖体P蛋白抗体。特异性较高，阳性者常有狼疮神经系统损害。
抗磷脂抗体(抗ACL抗体)：阳性者易发生动静脉血栓、习惯性流产、血小板减少。
3、补体：C3、C4降低，提示病情活动。尤以C3降低意义大。4、肾活检： 对狼疮肾炎的诊断、治疗和估计预后，均有重要意义。肾组织以慢性病变为主，而活动性病变少者，对免疫抑制剂治疗反应差；反之则反应较好。
诊断与鉴别
1、那些情况要考虑可能是SLE?
①不明原因的长期发热；
②年轻女性的“肾炎”、关节痛、皮疹、 口腔溃疡、白细胞或血小板减少、反复流产或死胎、某些“肝炎”、不明原因癫痫或精神失常等。
2、SLE的分类诊断标准 (ACR, 1982)
①颊部红斑
②盘状红斑
③光过敏
④口腔或鼻咽部无痛性溃疡
⑤关节炎
⑥浆膜炎： 胸膜炎或心包炎
⑦肾损害： 尿蛋白>0.5/24小时或3+或细胞管型
⑧神经系统异常：抽搐或精神病
⑨血液学异常： 溶贫或白细胞<4000/mm3 或淋巴细胞<1500或血小板< 103/mm3
⑩免疫学异常： dsDNA抗体+，或抗心磷脂抗体+，或Sm抗体+11、抗核抗体阳性 （ANA)* 以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。 敏感性及特异性均为96％3、鉴别诊断 常须与类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病等相鉴别。
治疗
1.糖皮质激素一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼龙。只有鞘内注射时用地塞米松。 对不甚严重病例，可先试用大剂量泼尼松或泼尼松龙每日1mg/kg，晨起顿服。若有好转，继续服至4~8周，然后逐渐减量，每1－2周减10％，减至小剂量时（每日0.5mg/kg），应更缓慢地继续减量，直至最少剂量维持。
2.免疫抑制剂作用：抑制自身免疫反应，控制SLE活动，减少激素需要量；保护肾脏，减少肾衰竭。常用药物：环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司、雷公藤、羟氯喹等。
并发症
1、心血管系统心包炎、心包积液：表现为心前区 疼痛或不适。心肌炎：可有气促、心前区不适、心律失常等。周围血管病变：如血栓性静脉炎、肢端坏死。
2、呼吸系统胸膜炎：干性或胸腔积液。应与结核性胸膜炎相鉴别。急性狼疮肺炎：发热、干咳、气促。常死于呼吸衰竭。大剂量激素效果明显。肺间质病变：表现为间歇性慢性干咳、劳力性呼吸困难、反复发作性胸痛。高分辨CT可确诊。
3、肾脏蛋白尿 、血尿、管型尿、白细胞尿；高血压、水肿、、氮质血症 ； 晚期可发生尿毒症。
4、神经系统各种精神症状：躁动、幻觉、猜疑、妄想。癫痫发作、意识障碍：脑血管病变：偏瘫、偏身感觉障碍、失语。周围神经病变：手套样感觉异常、麻木疼痛等。
5、消化系统：厌食、恶心、呕吐及腹泻及便秘:腹痛及急腹症：肠系膜动脉炎、肠穿孔、急性胰腺炎。狼疮性肝炎：转氨酶升高、黄疸等。
6、血液系统：慢性贫血；白细胞、淋巴细胞减少；血小板减少：
7、抗磷脂抗体综合征：可见血栓形成、习惯性流产、血小板减少、抗磷脂抗体阳性。
饮食与护理
1.日常生活：避免日晒、情绪紧张和劳累；不要染发。
2.饮食：忌食芹菜、菌类、豆荚类和苜蓿的芽（含L-刀豆氨酸）；可多食鱼类（鱼油）。
预防
本病尚无有效的预防方法。