婴儿血管瘤

基本信息

疾病简介

婴儿血管瘤是血管内皮细胞良性增生性疾病，是最常见的新生儿良性肿瘤。大多数病变好发于出生后数周之内，人群发病率约为4-5%。婴儿血管瘤通常散发，女性发病率约为男性的3倍。

病因

本病病因和机制尚不清楚。有多种细胞成分和分子可能参与婴幼儿血管瘤的发生。可能与血管内皮细胞表达的增殖细胞核抗原、IV型蛋白酶、血管内皮生长因子、碱性成纤维细胞生长因子等分子的诱导内皮细胞的增殖及肥大细胞的浸润有关。金属蛋白酶组织抑制剂可能对疾病退性变化发挥重要作用。可能与葡萄糖运载体异构体1（GLUT1）的高表达有关。而其他血管肿瘤，如先天性血管瘤、卡波西样血管内皮细胞瘤等均不表达此分子。因此，GLUT1可作为早期诊断婴幼儿血管瘤的免疫指标。

症状

血管瘤可以发生于皮肤黏膜的任何部位，可以在出生时出现也可以在出生后不久出现，最早期的皮损表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片。之后会有一个快速增殖期、消退期、消退完成期，最终在数年后逐渐消退。血管瘤在皮肤和皮下组织的发生部位决定了其临床表现。浅表血管瘤位于真皮浅层，在增殖期呈鲜红色，表面呈分叶状，如粗糙的鲨鱼皮样，草莓样改变通常被用于形容皮损。混合型血管瘤的典型临床表现为边界不清的深在性损害基础上有边界清晰的浅表性血管斑块。深部血管瘤常表现为边界清楚的局限性皮损。

检查

影像学检查（主要是超声、MRI、X线）以及必要时组织病理学检查。

诊断与鉴别

诊断：主要根据瘤体出现的时间、增殖特点、临床特征及影像学检查综合诊断。    

1、鲜红斑痣：多见于出生时出现，与儿童的生长发育成比例发展，皮损温度稍高，大部分不可自行消退。一般表现为红色的片状斑片，压之可褪色，一般无自觉症状。    

2、静脉畸形：出生时存在，生后有时不太明显，在儿童期快速生长，可在外伤后快速增长。常表现为蓝紫色的结节，一般无自觉症状，有时可因为皮损逐渐扩大压迫周围结构出现疼痛。    

3、血管球瘤：儿童少见，多见于青壮年，常为1mm到数厘米的蓝红色结节。临床上常有阵发性疼痛、局部压痛、寒冷时敏感三联征。    

4、先天性血管瘤：出生即有，表现为隆起的青紫色肿块，伴有苍白边缘和表面血管扩张，

①迅速消退型先天性血管瘤（RICH）：出生后不再发展，生后1年可自行消退。

②不消退型先天性血管瘤（NICH）：皮损不能自然消退，随患儿生长而按比例生长，且在发展过程中可能会更严重。

治疗

目前，不同婴儿血管瘤治疗方法不同，需要结合病史、临床表现、风险等级、影像学检查等来决定治疗方案。生后3个月内是治疗的黄金期。如需治疗，越早越好。如不需治疗，也应遵从医嘱，定期复诊。

常见方式有：局部外用药物治疗、脉冲染料激光治疗、局部注射治疗、局部约束治疗、口服药物治疗（包括口服普萘洛尔或糖皮质激素）、手术治疗、其他治疗（冷冻治疗、同位素治疗，由于对组织损伤的非选择性及形成永久性瘢痕的高风险性，现已逐渐停用）等.

并发症

1、出血：容易发生在增殖期、较大的、表面糜烂或外伤后的血管瘤。    

2、溃疡：容易发生在快速增长期的皮损，尤其是易于受创伤的部位和皮肤褶皱区域。    

3、瘢痕：部分血管瘤消退后可形成瘢痕，影响美观。瘢痕形成的重要原因包括：

(1)部分血管瘤自行消退后可形成瘢痕。

(2)血管瘤出现溃疡，溃疡愈合后形成瘢痕。

(3)有些治疗手段不当或过度治疗形成瘢痕。   

4、感染：多发生于溃疡的血管瘤，感染可浅表播散或向深处发展。    

5、心衰：偶可发生于肝脏巨大或多发血管瘤。主要由于肝脏中存在动静脉短路引起。   

6、系统性血管瘤：血管瘤发生于多个器官，广泛器官受累，有较高的死亡率。    

7、视力影响：主要发生于眼睑的血管瘤，可形成障碍性弱视或散光。    

8、气道堵塞：声门、颈部、鼻部等部位的血管瘤有时会形成气道堵塞。    

9、外耳道堵塞：有时短期可影响听力。    

10、骨畸形：由于生长的血管瘤对骨骼的直接压迫作用而形成的损害。    

11、Kasabach-Merritt综合征：深部巨大血管瘤、非常多发的小血管瘤、或内脏血管瘤，伴有消耗的血小板减少及凝血障碍。    

12、心脏超敏反应：多见于口服普萘洛尔超过2周后，突然停药后出现。

饮食与护理

目前本病尚未证明与饮食有直接关系。护理方式需参考治疗方式而选择制定。

预防

1、发现血管瘤要及时就医，在专科医生面诊下结合病史判定类型选择最合适的治疗方案。           

2、如需治疗，越早越好。尽可能预防血管瘤消退后形成的瘢痕或畸形。

3、血管瘤的部位避免外伤。外伤容易出现出血、糜烂、溃疡、感染等。

4、勤剪指甲，避免宝宝的手指抓破血管瘤。