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基本信息

推荐科室:神经内科

疾病简介

脑性脑瘫(CP)是造成儿童肢体残疾的主要疾病;是指从受孕到婴幼儿各种原因引起的脑损伤所致的非进行性进而但是可以变化的中枢性运动障碍和姿势异常。在我国1~ 6岁小儿脑瘫患病率为1.92‰。

脑瘫不仅出现运动障碍,往往伴发许多其他神经系统的损害,包括智力低下、语言障碍、听力障碍、视力障碍、癫痫。

病因

1.围产期因素:异常妊娠、异常分娩(包括早产,过期产、难产等)、围生期感染、缺氧、窒息、新生儿惊厥、新生儿低血糖、新生儿缺血缺氧、新生儿黄疸和先兆子痫等导致脑损伤。其中窒息、早产、低体重、病理性黄疸是脑瘫发病的主要因素。

2.妊娠期因素:妊娠早、中期感染或妊娠期间持续存在的各种环境、遗传、心理和社会等因素导致CP。如母亲孕早期全身感染、宫内感染、泌尿系统感染等、用药、酗酒、营养不良、母亲生育年龄或接触有害化学物理因素等,导致胚胎神经从发育开始就受到损害,从而出现脑发育迟缓、异常。

3.妊娠期和围生期均没有任何明确导致CP的危险因素,可能与遗传和某些原因不明的先天性因素有关。

4.近年促排卵药物的应用及辅助生殖技术的应用,使得多胎妊娠明显增多,临床发现多胎易造成早产、脑瘫。

症状

(一)、早期症状:烦躁、易惊、发吭、生后喂养困难、拇指内收、握拳、斜视、竖头不稳、四肢活动少、头后仰、张口伸舌、抽搐、躯干四肢发软、身体发硬、打挺、动作不协调、不对称;

(二)、分型及表现。 

(1)痉挛型四肢瘫; 四肢肌张力增高是本型特点,肌张力增高、肢体关节活动度受限,严重者可导致关节活动范围缩小,甚至形成关节挛缩。常见双上肢后伸、内收、前臂内旋,拇指内收,躯干前屈,下肢内收、内旋、交叉、膝关节屈曲不易伸直、剪刀步、尖足、足内外翻,拱背坐,腱反射亢进、踝阵挛、折刀征和锥体束征等。

(2)痉挛型双瘫:症状同痉挛型四肢瘫,主要表现为双下肢痉挛及功能障碍重于双上肢。

(3)痉挛型偏瘫;症状同痉挛型四肢瘫,表现在一侧肢体。

(4)不随意运动型:主要包括舞蹈性手足徐动和肌张力障碍;患儿以不自主、无意识运动为特点,竖头明显发育落后。该型最明显特征是非对称性姿势,头部和四肢出现不随意运动,即进行某种动作时常夹杂许多多余动作,四肢、头部不停地晃动,舞蹈样动作、难以自我控制。该型肌张力可高可低,婴儿期多表现为肌张力低下,可随年龄改变。静止时、入睡时肌张力低下,随意运动时增强,对刺激敏感,表情奇特,挤眉弄眼,颈部不稳定,不随意运动型患儿由于累及发音器官,说话时音调、语速、节奏感较差,多伴有流涎,咀嚼吞咽受影响。

(5)共济失调型:主要特点是由于运动感觉和平衡感觉障碍造成不协调运动。为获得平衡,两脚间距宽,步态蹒跚、运动笨拙、不协调,眼球震颤,平衡障碍;长时间后会形成扁平外翻足(易出现醉酒步态)。肌张力可偏低、运动速度慢、头部活动少,腱反射正常。

(6)混合型:是以上五种分型中的任何两种或两种以上类型的体征及症状同时出现在同一患儿身上,称之为混合性。以痉挛型与不随意运动型多见;患儿除运动障碍外还存在一些其他的障碍伴发症状:智力低下占大多数;其次为语言障碍、视听障碍、癫痫、头小畸形、牙齿发育不佳、情绪行为异常等。

检查

头颅影像学检查(CT、MRI、超声)、脑电图、肌电图、脑干听觉诱发电位、脑干视觉诱发电位、智力语言量表测试、遗传代谢病检查、全身运动评估。

诊断与鉴别

(一)诊断必备条件

1.   中枢性运动障碍持续存在:抬头、翻身、坐、爬、站和走等大运动功能和精细运动功能障碍,或显著发育落后

2.   运动和姿势发育异常

3.   反射发育异常 

4.   肌张力及肌力异常 

(二)诊断参考条件

1.有引起脑瘫的高危因素

2.头颅影像学辅助诊断

(三)鉴别诊断诊断脑性瘫痪应排除发育落后、障碍性疾病、骨骼疾病、脊髓疾病、内分泌疾病、自身免疫性疾病和遗传性疾病等

治疗

早发现、早诊断、早治疗,越早进行康复干预,效果及预后越好,3-6月龄为治疗黄金期;3月以内为超早期治疗;对于严重的脑瘫,超早期干预治疗对患儿预后影响息息相关;关于脑瘫临床多采用综合康复治疗,常用的康复治疗方法有:粗大运动、精细运动功能训练、穴位注射、推拿治疗、蜡疗、电疗、经颅磁刺激、中药洗浴、言语训练、冷疗、引导式教育训练、感觉统合训练、认知觉功能障碍训练、营养脑细胞药物应用等综合康复治疗;另外,家庭康复训练应贯穿康复治疗始终。

并发症

常见并发症智力低下占大多数;其次为语言障碍、视听障碍、癫痫、头小畸形、牙齿发育不佳、情绪行为异常等。除此之外尚有营养不良、反复呼吸道感染、皮肤感染、外伤、心理障碍、社交障碍等。

饮食与护理

1.常规护理:

①对功能有轻度障碍、日常生活不需帮助的病儿主要采取督促检查法:每天让病儿自己穿衣、洗漱、吃饭;每周检查一次个人卫生。

②对功能有较重障碍,日常生活需部分帮助的病儿主要采取协助法:每天要督促患儿起床,帮助患儿穿衣、洗漱、喂饭,协助患儿上、下楼梯到户外活动;每周要给患儿洗澡、修剪指(趾)甲;另外,还要进行扣纽扣、穿鞋袜、梳头、洗脸、进食、写字等日常技能训练。

③对功能严重障碍,日常生活需全面帮助的病儿采取专人负责法,每天要认真做好基础护理,定时喂饭、喂水,保证营养的需要,以增强患儿体质;还应帮助其保持个人卫生;帮助患儿多变换体位,在骸骨骨骼突出部位做适当的按摩,进行皮肤护理,防止褥疮发生;对排便困难者,应给无刺激性的缓泻剂或油质栓,必要时给予低压灌肠,为防止发生便秘,鼓励患儿进食高维生素、易消化、含一定量粗纤维食物,并在进食1至2小时后,行腹部按摩;为预防肺部感染,要做好口腔护理,要勤翻身、多拍背,鼓励患儿咯痰,保持呼吸道通畅。防止发生各种并发症。

2.心理护理:寓教于乐、多接触新鲜事物,调动患儿的积极参与性;温柔对待,给予患儿温暖和关怀,减轻其抗拒、胆怯心理,;多给予鼓励和肯定,增强患儿与家长的信心.。

预防

1.加强优生优育知识的宣传教育,了解产前保健知识及可能造成脑瘫的诱因,杜绝可能发生的不良因素;到正规医院进行围保,对于宫内发育异常、不明原因先兆流产、孕早期严重感染的胎儿进行追踪监测,采取相应干预措施;

2.对有高危因素的新生儿,生后除积极治疗其原发病外,予以新生儿抚触治疗,除此对早产儿、低出生体重儿、缺氧缺血性脑病、颅内出血或其他有高危因素的患儿建立高危档案、作为重点随访对象,每月定期随访、体检,做到早发现、早诊断、早治疗,减少致残率。早期干预能够提高患儿智力和运动发育水平,减少致残率,进而提高患儿生活质量,减轻家庭及社会负担。