基本信息
推荐科室:风湿免疫科
疾病简介
风湿性多肌痛(PMR)是一种以四肢近端(靠近躯干的双侧上臂、大腿)和躯干疼痛为特征的综合征。
其定义包括:
①在肩胛带、骨盆带和颈部肌肉出现疼痛,伴晨僵持续半小时或更长;
②症状持续1个月或更长时间;
③年龄大于50岁;
④系统性炎症的实验室证据,如红细胞沉降率(ESR)升高等。有些定义还包括对小剂量糖皮质激素治疗反应迅速有效。
PMR有两种临床类型:
一种可合并巨细胞动脉炎等,大量证据表明PMR和巨细胞动脉炎相关;
另一种也可没有任何有关巨细胞动脉炎的临床症状而单独出现为原发PMR 。
病因
尚未明确,流行病学研究显示遗传、免疫和环境因素均参与其中。
症状
1.全身症状:半数以上的患者有全身表现,包括疲倦、低热和体重下降,并可能为首发表现。
2.典型症状:PMR的典型症状是全身多部位酸痛和关节僵硬。起病时症状可突然发生,也可在数周后隐匿出现。夜间疼痛较为常见。大多数患者中,肩胛带肌最先被累及,随之可累及颈部和骨盆带肌。症状常为对称性,或在数周内进展至对称性。晨僵和静止后的“胶着”感常为突出表现,严重者不能起床,上下肢活动明显受限等,部分患者疼痛较剧以至不能翻身和深呼吸。其活动困难并非真正肌肉无力,而是肌肉酸痛所致。
3. 一部分PMR患者有外周关节的滑膜炎,有时还可出现肢体远端疼痛,有些病例可累及肢带肌腱附着点。
检查
实验室检查:
1.可有轻至中度正细胞正色素性贫血。
2.ESR显著增快和C反应蛋白(CRP)水平显著增高是PMR的主要血清学特征,且与病情活动性相平行。
3.肝酶可轻度升高,但反映横纹肌炎症的血清肌酸激酶多在正常范围内。
4.血清白细胞介素(IL)-6水平升高,并与炎症活动程度高度平行。抗核抗体和其他自身抗体及类风湿因子一般为阴性。
影像学检查:超声、磁振成像(MRI)检查可发现肩膝或髋关节滑囊炎。如肩关节MRI和超声均可提示三角肌和肩峰下的滑膜炎。其他检查:肌电图和肌肉活检无炎性肌病的依据。
诊断与鉴别
由于无特异的诊断性试验和病理学改变,PMR的诊断需要由经验丰富的风湿专科医生确定,因为多种疾病可以与PMR的表现相似。
1.巨细胞动脉炎(GCA):70%的GCA合并PMR,两者合并时鉴别较困难。在出现头痛、视觉异常、颞动脉怒张、搏动增强或减弱并伴有触痛、小剂量糖皮质激素治疗反应不佳等,均需进一步做颞动脉超声、活检等。
2.类风湿关节炎(RA):RA以对称性小关节滑膜炎为主要表现,常有类风湿因子(RF)和抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体阳性。而PMR虽可有关节肿胀,但无持续性小关节滑膜炎、关节破坏性病变和类风湿结节,RF与抗CCP常阴性。
3.多发性肌炎(PM):以进行性近端肌无力为主要表现,有肌萎缩、血清肌酶升高、肌电图异常,肌肉活检示淋巴细胞浸润、肌纤维萎缩,而PMR患者肌酶、肌电图和肌活检正常,肌痛较肌无力明显。
4.纤维肌痛综合征(FMS):FMS患者没有典型的晨僵,有固定对称的压痛点。肌力和关节正常,有睡眠障碍、紧张性头痛、激惹性肠炎、激惹性膀胱炎,ESR和CRP一般正常,对糖皮质激素治疗无效。
5.排除其他疾病:如感染(感染性心内膜炎)、肿瘤、其他风湿性疾病。
治疗
一般治疗:进行适当的锻炼,防止肌肉萎缩。药物治疗:
1.糖皮质激素:小剂量糖皮质激素(如泼尼松)治疗为首选用药,对病情较重,发热、肌痛、活动明显受限者,首剂泼尼松可适当加量,随着症状逐渐改善,CRP、ESR逐渐恢复正常,泼尼松酌情逐渐减量并维持,维持用药一般1~2年。减量过早、过快或停药过早,是导致病情复发的主要原因,多数患者在2年内可停用糖皮质激素。但停药后仍需随访观察,一般5年不复发可认为病情完全缓解。
2.非甾体抗炎药:对初发或较轻病例可试用非甾体抗炎药,如美洛昔康、塞来昔布等。lO%~20%PMR患者单用非甾体抗炎药可以控制症状。
3.免疫抑制剂:对使用糖皮质激素有禁忌证,或效果不佳、或减量困难、或不良反应严重者,可联合使用免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特、环孢素A、环磷酰胺等。PMR如合并GCA时起始剂量糖皮质激素应较单纯PMR大,可以联合免疫抑制剂如环磷酰胺治疗等,病情缓解后逐渐减量。
并发症
PMR多见于老年患者,此人群易并发心脑血管等老年疾病,还易并发高血脂、糖尿病、消化道溃疡、骨质疏松、脱发等。应密切关注、定期排查及积极预防这些并发症。
饮食与护理
饮食:宜清淡饮食,忌烟酒、辛辣食物等。PMR患者多为中老年女性,可能同时合并其他老年性疾病,故应多进食低盐、高钙、含钾丰富的食物,如牛奶、新鲜蔬菜水果等。
护理:给予心理疏导,缓解患者及其家属的焦虑和担忧;在疾病活动期,针对患者肌肉酸痛和功能障碍,应严格卧床休息,避免过多运动,并给予行为干预,包括呼吸配合、骨骼肌放松训练等;在疾病缓解期,鼓励并帮助患者进行循序渐进的肢体康复锻炼;进行健康宣教,告知患者注意卫生、保持皮肤、衣物等清洁干燥;告知患者按时服药、定期复诊、不适随诊。
预防
保持心情愉悦或平和,避免精神紧张,避免生活、工作压力太大,学会调整心态;病情稳定期可适当运动;坚持健康的生活方式,避免熬夜、吸烟、酗酒等,早睡早起,形成规律的生物钟。保持健康的心态和规律的生活,早期发现、早期诊断、早期治疗、合理用药, 对控制PMR ,减少并发症,提高并改善患者的生活质量和预后至关重要。