脑积水

基本信息

疾病简介

脑脊液是存在与脑室和蛛网膜下腔的一种透明液体，具有保护支持脑组织和应用脑组织等作用，成人每天分泌约500ml,在颅内循环3-4次。脑积水是指由各种原因引起的脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍而导致脑脊液在脑室系统或蛛网膜下腔积聚，使脑室扩大、脑实质相应减少。在新生儿发病率为0.3%-0.4%，在成人中的总体发病率尚不完全清楚。

按病因可分为原发性脑积水（特发性脑积水）和继发性脑积水；按年龄可分为成人脑积水和儿童脑积水；按压力可分为高压性脑积水和正常压力性脑积水；按脑脊液动力学又可分为梗阻性脑积水和交通性脑积水，临床中最常见的是梗阻性病因，梗阻性脑积水是脑室系统不同部位(室问孔、导水管、正中孔)的阻塞、脑室系统相邻部位的占位病变压迫和中枢神经系统先天畸形导致的脑脊液循环障碍。脑积水是神经外科常见的一类疾病，若长期得不到有效的治疗，可严重影响儿童的生长发育，降低了成人的生活质量。

病因

导致脑积水的原因很多，总体上课归纳为脑脊液分泌过多、循环障碍和吸收障碍原发性脑积水的病因目前尚不完全明确，部分研究者提出可能原因是颅内静脉系统顺应性降低，表现为脑脊液搏动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损，从而影响了脑脊液的流动和吸收。继发性脑积水常有明确的病因，在儿童最常见的是先天性发育异常，成人可导致继发性脑积水的原因有颅内肿瘤、囊肿、寄生虫、外伤、炎症、脑出血等。而临床脑积水的发生常是以多种原因综合反映的结果。

症状

原发性脑积水典型临床表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征，其中步态障碍最为常见，认知障碍和尿失禁也有不同程度的发病，约有一半患者同时具有三联征。除了三联征外，部分患者可伴有头痛、头晕、计算力和记忆力减退、行为异常、胡言乱语、睡眠时间延长、帕金森样震颤和性功能障碍等。儿童脑积水可表现为出生后数周或数月内出现头颅快速增大， 颅缝分离、颅骨变薄、变软、头型变圆，头部叩诊时可出现“破壶音”，还可表现为头发稀疏、头皮变薄、头皮静脉怒张、眼球下移等等。

检查

对于怀疑脑积水的患者，需要以下检查明确脑积水的原因、种类、阻塞部位和严重程度。

1、头围：儿童患者需要测量头围，脑积水病儿头围可达正常值的2-3倍；

2、头颅X线平片：婴儿可表现为头颅增大、颅骨变薄、板障结构稀少、颅缝分离等；

3、头颅CT与MRI：是诊断脑积水最主要和可靠的方法，可以明确病因和脑积水的分类，可以比较直观的看到脑室或蛛网膜下腔的扩大，特别的MRI可以诊断颅内肿瘤、囊肿、出血等，还可以进行脑脊液动力学检测，较准确的鉴别诊断梗阻性脑积水和交通性脑积水。

4、腰椎穿刺及脑脊液释放试验：腰椎穿刺可以直接测定颅内的压力，而对于诊断困难的患者，可以性脑脊液释放试验，通过释放脑脊液降低颅内压，观察症状是否缓解，这种检测方法还有助于预测手术效果。目前，已有较为完善的评估量表用于脑积水的评估，根据评估分数和影像表现，不仅可以诊断脑积水，还可以决定治疗方案。

诊断与鉴别

儿童患者根据典型症状诊断并不困难，而成人原发性脑积水的诊断需要根据临床症状、影像学检查和实验室检查才能诊断，对于继发性脑积水需要明确原发病因，特别是颅内肿瘤、外伤、脑出血合并脑积水的患者，需要进行一系列的评估才能诊断脑积水。而诊断困难的患者，可进行腰椎穿刺、脑脊液释放试验和评估明确诊断。临床上脑积水表现不典型的患者需要与脑萎缩项鉴别，脑萎缩多见于老年患者，表现为脑室或蛛网膜下腔广泛扩大，临床上很少出现脑积水的三联征，颅内压不高，脑脊液释放试验后症状改善不明显。临床上对于脑积水各种类别的鉴别也极为重要，对治疗和手术方式的选择起着决定性的作用。

治疗

脑积水的治疗方式多种多样，总的来说其目的是为预防或治疗因颅内压增高或脑组织结构的病理改变引起的神经功能损伤，原则是解除病因和解决脑室扩大兼顾，综合考虑患者的个体因素，采取个体化治疗。

第三脑室底造瘘术：特别适用于各种原因引起的梗阻性脑积水，也可用于脑室分流术后感染、分流管堵塞者，对交通性脑积水的总体效果院不如梗阻性脑积水，特别是随着神经内镜与微创神经外科的发展，神经内镜下第三脑室底造瘘术手术相对简单、快捷，手术风险小，且避免了分流管在体内的留置，但需要严格掌握手术的适应症。

脑脊液分流术：可分为脑室-腹腔分流术、脑室-心房分流术、脑室-膀胱分流术等，其中脑室-腹腔分流术是目前最常用的及首选的分流术式。

通过带阀门的分流装置置入脑室及腹腔，把脑脊液从脑室分流到腹腔中吸收，目前，大多分流管具有可调节压力功能，可根据患者的症状调整分流量。但该方式的不足之处在于需要长期体内留置分流管，且易并发感染与堵塞，需要再次手术；特别是对于儿童患者，由于儿童的生长发育，需要多次调整管道的长度。其它治疗方式还有脉络膜烧灼术、透明隔造瘘术等，需根据患者的具体情况选择。对于继发性脑积水首要的原则是解除原发病，原发病解除后再综合评估决定脑积水是否需要下一步治疗

并发症

脑积水的治疗需要严格掌握手术适应症，术前综合评估，选择最合适的治疗方式。分流手术的并发症发生率最高，主要有分流感染(包括颅内或腹腔内感染，切口或皮下感染)、分流管阻塞、分流管断裂、颅内或腹腔内分流管异位、脑脊液过度引流(引起硬膜下血肿或积液，裂隙脑室综合征)、脑脊液引流不足、颅内出血、癫痫等，其他少见并发症包括分流管进入肠道、膀胱、阴道、胸腔等，头部分流管皮下积液，分流管处皮肤破溃、感染等。第三脑室底造瘘术虽然简单快捷，但是也有一定风险，如颅内出血、下丘脑损伤、动脉损伤等。

饮食与护理

脑积水的患者从新生儿到老年人均可发生，因此，需要根据患者的个体情况制定治疗方式、护理方案。术后的患者应注意劳逸结合，保持充足的睡眠，建立规律的健康生活方式，戒烟、酒等；保持心情愉快，精神乐观，饮食要规律，清淡、优质高蛋白、含多种维生素饮食，避免浓茶、咖啡、辛辣等刺激性食物；手术患者伤口拆线后1周可洗澡，保持伤口及周围皮肤清洁干燥，如红、肿、热、痛及时就医。特别是进行分流手术的患者，需要密切关注患者的病情变化，若有异常变化，应及时就医，调整分流管分流压力或明确是否分流管堵塞，特别是儿童患者，随着生长发育，需要根据体型和病情变化决定是否拔除分流管或者置换分流管。分流手术的患者注意避免分流泵受压，避免皮肤破损分流管外露等。

预防

脑积水的病因多种多样，儿童患者应早期手术干预治疗，避免出现头颅外形改变或智力等发育异常才就诊，此时手术效果将降低，且将给患儿留下不可逆的损伤。对于成年脑积水的患者，排除原发疾病后也应早期手术治疗，脑积水目前为止没有有效的预防措施，手术是唯一有效的治疗方式，但需要根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案。