急性淋巴细胞白血病

基本信息

疾病简介

（别名：急淋,急性成淋巴细胞性白血病）。急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是一种起源于B系或T系淋巴祖细胞的肿瘤性疾病，原始细胞在骨髓异常增生和聚集并抑制正常造血，导致贫血、血小板减少和中性粒细胞减少;原始细胞也可侵及髓外组织，如脑膜、性腺、胸腺、肝、脾、或淋巴结等，引起相应病变。

病因

　　(一)发病原因 白血病细胞的发生和发展起源于不同造血祖细胞或干细胞的恶性变，特定的ALL亚型可能具有特定阶段的标志。病因及发病机制尚未完全明了，但与下列危险因素有关：　　1、遗传及家族因素 许多事实证明遗传因素是白血病发病的危险因素之一，5%ALL病例与遗传因素有关，一些具有遗传倾向综合征的病人白血病发病率增高，Down综合征儿童发生白血病的危险高于正常人群10～30倍，并且更容易有B细胞前体ALL;范可尼(Fanconi)贫血的病人白血病发生率也增高。　　同一家庭中发生2个或3个白血病的病例比较少见，提示遗传因素在ALL发病中可能只起很小的作用。但当一个孪生兄弟发生白血病时，另一个1年内有20%几率罹患白血病。如果白血病是在1岁之内发生，另一个几乎无法避免也会发生白血病，比较典型的是在几个月内发生。非同卵双胎之一如发生白血病其同胞发生白血病的几率是正常人群的2～4倍。染色体异常合并白血病的机制尚不清楚，原因可能为受累基因所编码蛋白影响了基因的稳定性和DNA修复，或是有缺陷的染色体对致癌物的敏感性增加，因而引起控制细胞增殖和分化的基因发生突变所致。　　2.环境因素 电离辐射可以诱发动物实验性白血病;孕期暴露于诊断性X线，发生ALL的危险性稍有增高，并与暴露次数有关;遭受核辐射后人群ALL发病明显增多。电离辐射作为人类白血病的原因之一已被肯定，但机制未明。孕前和孕期接触杀虫剂、主动及被动吸烟可能与儿童ALL发病有关;儿童ALL发病率在工业化国家较高;女性饮用被三氯乙烯污染的水质以及年龄大于60岁吸烟者ALL的发生率增高，提示环境因素在白血病发病中起一定作用。　　化学物质诱发动物实验性白血病已经被确认，其中苯及苯同类物、烷化剂被认为与人类白血病关系密切。和白血病有关的生物因素中，病毒占最重要的地位。病毒作为动物白血病的病因之一已经肯定，20世纪80年代从成人T细胞白血病的细胞系发现C型反转录病毒，即人T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-I)，这是发现的第一个与人白血病及淋巴瘤有关的反转录病毒。但白血病病毒与淋巴细胞白血病之间的关系尚未获得可靠的实验结果。　　上述因素不能充分解释所有病例的发病原因，尽管有许多线索，但多数病例的发病因素仍然不清楚。一般认为，白血病的发生反映了多种遗传与环境因素之间的相互作用。　　3.获得性基因改变 所有ALL病例的白血病细胞都有获得性基因改变，至少2/3是非随机的，包括染色体数目和结构的变化，后者包括易位(是最常见的异常)、倒位、缺失、点突变及重复，这些重排影响基因的表达，干扰正常细胞的分化、增生及存活。　　(二)发病机制　　白血病发生通常有两种机制，一种依赖于原癌基因或者具有原癌基因特性的混合基因的激活，由此产生的蛋白产物影响细胞功能;另一个机制是一种或多种抑癌基因的失活，如p53和INK4a，编码p16和p19ARF。p53作为一种抑癌基因，使DNA受损后无法修复的细胞走向凋亡。MDM-2原癌基因是p63基因的拮抗剂，其过度表达能够阻止野生型p53的功能，在白血病中已发现有这两种基因的异常。p16和p19ARF负性调节细胞周期，减少进入S期细胞的比例。因此，不能阻止白血病细胞增殖或是能阻止其程序化死亡，则失去肿瘤抑制功能。p15和p16同源性缺失在20%～30%的B细胞前体ALL以及60%～80%的 T-ALL中能被测到，研究证实，p15/p16缺失在ALL复发时经常可以见到，提示这种缺失基因编码的蛋白在疾病发展中作用。　　ALL的基本病理变化主要表现为白血病细胞的增生与浸润，此为白血病的特异性病理变化，除造血系统外，其他组织如肝脏，脑，睾丸，肾脏等组织亦出现明显浸润和破坏。　　1、骨髓、淋巴结、肝、脾 是最主要的累及器官。　　骨髓大多呈明显增生，白血病细胞呈弥漫性片状增生及浸润，伴不同程度的分化成熟停滞。全身骨髓均有白血病细胞增生浸润，椎骨、胸骨、盆骨及肋骨的浸润最为明显。少数患者骨髓增生低下，可伴程度不一的纤维化。 淋巴结肿大较为多见(约70%)，一般为全身性或多发性的淋巴结肿大，淋巴结被累及的早期，淋巴结结构尚可辨认，白血病细胞往往仅累及淋巴结的某一区域，出现片状均一性幼稚细胞增生浸润，淋巴索增宽，窦变窄，初级滤泡或次级滤泡受挤压而萎缩，晚期淋巴结结构完全破坏。　　脾脏均有不同程度肿大，镜下白髓有白血病细胞弥散浸润，可波及红髓及血窦，肝内白血病细胞主要浸润门脉区及门脉区周围，造成肝大。　　扁桃体、胸腺也常被侵及。ALL胸腺受累占78.5%，其中以T-ALL最常见。被浸润的胸腺增大，临床表现为纵隔肿块，尤其儿童T-ALL时肿大较为显著。　　2.神经系统 神经系统是白血病浸润的常见部位，ALL合并中枢神经系统损害较其他类型白血病多见，病理改变主要为脑膜及脑实质白血病细胞的局限性或广泛性浸润，可伴有出血、血肿、脊髓膜炎及硬膜外肿物形成的横段性脊髓炎。蛛网膜下隙受侵常见，脑实质的累及部位依次为大脑半球、基底节、脑干及小脑，病变部位白血病细胞呈弥散性或结节状浸润，浸润周围白质组织明显水肿和坏死，大约20%的中枢神经系统白血病(CNS-L)患者有脑神经麻痹，以面神经(Ⅶ)麻痹最多见，其次为外展(Ⅵ)、动眼(Ⅲ)、滑车(IV)神经，而脊髓及周围神经受累罕见。　　3.泌尿生殖系统 ALL侵犯睾丸较为常见，特别是儿童ALL，睾丸间质中可见大量白血病细胞浸润，压迫精曲小管引起萎缩，临床表现为睾丸单侧或双侧无痛性肿大，坠胀感。白血病细胞浸润阴茎海绵体或因白血病细胞在静脉窦内淤积、栓塞，血流受阻或血栓形成时可引起阴茎持续异常勃起。ALL累及肾脏者，肾包膜下可见灰白色斑点或结节以及出血点，肾盂出血点也较常见。皮、髓质散在灰白色小结节。镜下见皮、髓质散在或灶性白血病细胞浸润，肾小球及肾小管上皮受压萎缩或变性坏死。　　4.其他 肺脏为白血病常累及的脏器之一，浸润病变大多弥散，少数形成粟粒状，甚至结节状病灶，可侵及肺泡、肺小血管及间质，白血病浸润最常累及支气管旁淋巴结，可引起压迫，也可累及胸膜，呈不同程度的弥漫性浸润，出现胸腔积液;口咽部也是ALL易侵犯的部位之一，并常合并感染;白血病累及心脏以心肌浸润为主，心肌、肌束间弥漫性及灶性浸润，导致传导障碍、心力衰竭。心外膜及内膜均可累及，出现心包积液。浸润胃肠道可形成结节、溃疡、坏死及出血，以黏膜及黏膜下层为主，有时可发生黏膜剥脱和假膜形成，病变肠段可因坏死而穿孔。从贲门至直肠均可累及，侵及食管者较少。皮肤受侵典型的改变为位于血管周围、毛囊和皮脂腺的白血病细胞浸润，形成单个或多个结节，呈局灶性分布。　　白血病由一个造血祖细胞或干细胞恶变而来的理由为：①几乎所有ALL的白血病细胞均有免疫球蛋白(Ig)或T细胞受体(TCR)基因重排的克隆表达;②同一病人的所有白血病细胞具有同样的细胞遗传学异常、6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6PD)同工酶型及免疫表型;③多数获完全缓解(CR)的病人复发时，其白血病细胞基因型及表型再现诊断时的克隆。　　白血病细胞大量增殖和正常造血细胞抑制的确切机制尚未确定，但生长因子、正常和白血病细胞的生长因子受体，以及生长因子受体的反应性对二类细胞的增殖和抑制有重要作用。生长因子受体或从细胞膜传至细胞核的生长因子转录信号，均有白血病细胞表达的癌基因所编码。有人观察到白血病细胞可产生集落刺激因子(CSF)，此可能和白血病细胞无限增殖有关;几种正常的CSF在体外对白血病克隆细胞均有刺激作用;周围血红细胞、血小板减少，骨髓中白血病细胞占绝对优势是急性白血病常见的血液学特征，推测由于正常造血干细胞被白血病细胞排挤所致，但部分病人骨髓增生低下，难以用白血病细胞排挤解释，认为是白血病细胞通过细胞介导或体液机制抑制正常造血细胞。后证实白血病细胞浸出物或培养基中有一种抑制性活性物质，特异性地抑制处于DNA合成期的正常祖细胞集落形成单位(CFU-C);多种淋巴细胞白血病的白血病细胞表面有大量白细胞介素-2受体(IL-2R)，其可能作为封闭因子阻断IL-2与正常活化的淋巴细胞结合，影响正常淋巴细胞的活性及淋巴因子的释放，从而有利于白血病细胞的增殖。

症状

成人ALL大多为急性起病，以发热、出血、进行性贫血及骨关节疼痛等为首发症状，也有一部分患者起病较缓慢。ALL患者出现症状至确诊的时间通常只持续数周。　　1、发热 发热是白血病最常见的症状之一。据统计66%白血病患者的发热与感染有关，尤其是那些体温在39～41℃的患者。由于肿瘤细胞在骨髓中的聚积，正常的造血功能受到抑制，患者出现中性粒细胞减少甚至缺乏，加上自身免疫功能减退，极易出现各种感染，感染部位以咽部、上呼吸道、肺部、肠道及尿路多见。有的患者未见局部症状，就已可能发生败血症。常见的感染病原菌有金葡菌、绿脓杆菌、肺炎杆菌、大肠杆菌、粪球菌等。化疗、泼尼松(强的松)以及广谱抗生素药物的应用使患者易患真菌感染，常见为白色念珠菌、曲霉菌及毛霉菌。主要侵犯呼吸系统，在疾病晚期还易招致病毒感染及结核感染。如果体温仅在38℃左右，要考虑患者本身肿瘤性发热。　　2.出血 多数病例有不同程度的出血症状，部位可遍及全身，以牙龈出血、鼻出血、皮肤淤点或淤斑以及女性月经过多为常见症状。视网膜出血可致视力减退或失明，颅内出血可致头痛、恶心、呕吐、瞳孔不等大，甚至昏迷、死亡。引起出血的原因有血小板数量的减少，血小板功能异常，血浆凝血因子减少和肿瘤细胞对毛细血管壁的浸润等。　　3.贫血 发病开始即有不同程度的贫血。一般Hb下降到110g/L以下，红细胞也呈比例下降。贫血多为正细胞正色素性。贫血常随疾病的进展而加重，出现头晕、头痛、心悸、耳鸣、胸闷、听力及视力减退。贫血的原因是多方面的，正常红细胞的增殖被白血病细胞增殖所替代或者受到优势生长的白血病细胞的抑制。此外，无效造血、红细胞寿命缩短，以及不同程度的多部位出血，也是导致贫血的原因。　　4.骨及关节疼痛 约80% ALL息者可出现骨和关节疼痛。常见为胸骨局部的压痛，自发性胸骨疼痛并不多见。压痛的原因与骨髓腔内白细胞的增多以及骨膜的白血病细胞浸润有关。有的患者出现游走性关节疼痛，包括肘关节、膝关节、下颌关节等，可伴有活动障碍，而无红肿，以酸痛、隐痛较常见，易与急性风湿性关节炎相混淆。X线拍片可见骨髓有稀疏层、骨髓腔扩大以及白细胞浸润引起的骨质破坏。　　5.淋巴结、肝大和脾大 75%的急性淋巴细胞白血病患者可出现淋巴结肿大，多数为全身淋巴结肿大，少数表现为局部淋巴结肿大，肝肿大约占75%，脾肿大约占85%。　　6.神经系统表现 由白血病细胞直接浸润所致。临床检查及尸检，CNS白血病合计的发病率在急性淋巴细胞白血病为74%，而急性非淋巴细胞白血病为27%。CNS白血病的初发灶在软脑膜，脑膜上的白血病细胞积聚可导致脑脊液循环的阻碍引起颅压增高。如果大量细胞浸润至颅底脑神经孔部位，可以压迫脑神经，颅内压升高及脑神经的损害引起视盘水肿及脑神经麻痹。CNS白血病的颅内压增高。主要表现为恶心、头痛、心率减慢、视力模糊及脑神经麻痹等症状，此外尚可呈现癫痫、共济失调、昏迷、脑膜刺激征、偏瘫及全瘫等。　　7.生殖系统 女性患者子宫和卵巢也可有白血病细胞浸润，表现为阴道出血、盆腔包块和月经不调等。男性睾丸浸润可出现肿大，性欲减退。　　8.呼吸系统 肺部可出现不同程度的白血病细胞浸润，多见于复发难治患者，表现为支气管浸润，粟粒样肺部病变及胸腔积液等。少数患者可以胸腔积液为首发表现。　　9.其他 半数患者可以出现体重减轻，多汗，大量白血病细胞破坏可致高尿酸血症，出现尿酸性肾病，治疗过程中还易出现水、电解质和酸碱平衡紊乱。少数骨剧痛是由骨髓坏死引起的。

检查

急性淋巴细胞白血病可以通过外周血和骨髓细胞学检查进行诊断。但为了把患者分为不同的亚型还须进行细胞化学染色、酶标记、免疫标记、细胞遗传学和分子生物学分析。　　1、外周血 绝大部分患者在诊断时有贫血，近1/3患者血红蛋白低于80g/L，为正细胞正色素性贫血;同时患者可伴有血小板减少，其中30%患者血小板低于25×109/L;白细胞总数减少者约占27%，正常或轻度增加约占60%，有16%的患者在就诊时白细胞总数>100×109/L。　　外周血涂片分类以原始和幼稚淋巴细胞为主，可占10%～90%，粒细胞和单核细胞减少，但要注意有15%左右的患者外周血涂片找不到原始或幼稚淋巴细胞，而骨髓象可见大量的白血病细胞。　　2.生化检查 多数病人血清乳酸脱氢酶水平升高，并且与白血病细胞负荷及预后相关。白血病细胞负荷较大的病人常见血尿酸水平升高，白血病细胞浸润肝、肾可引起肝肾功能的相应改变。　　3.骨髓象　　(1)骨髓涂片：有核细胞的增生程度为活跃至极度活跃，以原始淋巴细胞为主，并有部分幼稚淋巴细胞，这些细胞占有核细胞的30%以上，细胞可大小不一，核浆发育不平衡。成熟淋巴细胞少见，核分裂象易见。破碎淋巴细胞多见。粒系细胞、有核红细胞和巨核系细胞增生明显受抑，比例明显减少。根据原始淋巴细胞的形态特征及其预后情况，FAB(英国、美国、法国白血病协作组)将其分为L1、L2、L3三型，但在WHO新近发表的分类中已被取消，理由是L1和L2的形态学与免疫学、遗传学、临床特征及预后无相关性。　　少数患者可因骨髓白血病细胞极度增生，骨髓穿刺时呈“干抽”现象。极少数患者骨髓白血病细胞呈破碎状态，涂片显示骨髓坏死，更换部位穿刺或行骨髓活检仍可明确诊断。　　(2)细胞化学：细胞除过氧化物酶和苏丹黑呈阴性反应外，糖原染色在多数细胞中有阳性粗颗粒，以粗块状为典型表现。

诊断与鉴别

　　诊断标准根据临床表现、外周血象、骨髓形态学检查以及细胞化学免疫学、细胞遗传学及分子生物学、急性淋巴细胞白血病即可诊断。ALL的形态学分型诊断标准如下：　　1、国内诊断标准 1980年9月在江苏苏州市召开的全国白血病分类分型经验交流讨论会，对急性淋巴细胞白血病(ALL)的分型标准提出如下建议：　　第一型(L1)：原始和幼稚淋巴细胞以小细胞(直径<12 m="" 3="" l2="" 2="">12μm)为主，核形不规则，凹陷和折叠可见。染色质较疏松，结构较不一致，核仁较清楚，一个或多个;胞质量常较多，轻或中度嗜碱，有些细胞深染。　　第三型(L3)：似Burkitt型，原始和幼稚淋巴细胞大小较一致，以大细胞为主，核型较规则。染色质呈均匀细点状，核仁明显，一个或多个，呈小泡状;胞质量较多，深蓝色，空泡常明显，呈蜂窝状。　　2.国外诊断标准 法国、美国、英国(FAB)协作组于1976年用Romanowsky染色法观察血片和骨髓涂片，根据细胞大小、核浆比例、核仁大小及数目、细胞浆嗜碱程度等，辅以细胞化学染色对急性淋巴细胞白血病各亚型细胞特征。根据WHO最新分类中认为≥20%即可诊断。免疫学分型可以根据白血病细胞分化抗原表达的不同将ALL分为不同亚型，为99%的ALL病人提供更精确的诊断，细胞遗传学分类与其他方法相比，提供了与疾病更为相关的生物学特征，使分型又进CNS-L的诊断标准规定如下：①有CNS-L症状和体征，尤其是颅内压增高的症状和体征;②有脑脊液(CSF)改变：压力增高>200mmH2O;白细胞>0.01×109/L;蛋白>450mg/L;或潘氏试验阳性;涂片见到白血病细胞;③排除其他原因引起的CNS疾病。如符合③及②中前3项的任何一项者，考虑为可疑CNS-L;符合③及②中的最后一项者，或②中3项中任何2项者，可确诊CNS-L，其中以CSF中找到白血病细胞最具诊断意义。鉴别诊断1、最多见的是ALL和AML的鉴别 除了细胞形态学和细胞化学染色外，对于诊断困难的病例还可以利用免疫分型、检测T细胞表面抗原及基因分子生物学检查进行鉴别。一些非随机的细胞遗传学异常也是ALL特征，而对于起源不同的慢性淋巴细胞白血病、幼淋巴细胞白血病及毛细胞白血病，其鉴别主要依赖不同的临床特点和细胞形态学，而对于淋巴瘤白血病期的患者在诊断时常难以与ALL区分开，但由于其在治疗上与ALL相似，故临床上一般无进行精确鉴别的必要。2.ALL和再生障碍性贫血通过骨穿和骨髓活检绝大多数极易鉴别 但对于少见的低增生性ALL，尤其是全血细胞减少，骨髓增生不良，而原始细胞比例又较低时，其鉴别诊断较为困难。早年有学者提出，对于此类患者可考虑先用糖皮质激素治疗，如果患者在数月之内出现迅速的细胞恢复，则ALL的可能性较大。在诊断技术已臻完善的今天，这种鉴别方法似已无必要。3.一些非造血系统的小圆细胞恶性肿瘤 当有发生骨髓侵犯时可表现出类似ALL的临床表现和实验室特征，如儿童常见的神经母细胞瘤或横纹肌肉瘤以及成人常见的尤文肉瘤或小细胞肺癌。在这些情况下如果能找到原发病，诊断并不困难，而对于那些没有原发病症的患者，则需对肿瘤细胞的免疫表型和基因重排进行检测从而为诊断提供依据。4.有一些良性经过的感染性疾病 由于患者亦可能出现发热、淋巴结肿大、脾大、血细胞减少及外周血出现异型淋巴细胞，因而需与ALL鉴别，如传染性单核细胞增多症，该病患者以发热、浅表淋巴结肿大、外周血中出现异常淋巴细胞为主要特征。骨髓象是鉴别的重要检查，ALL患者含大量的白血病细胞，血清嗜异性凝集试验阴性，病程呈进行性恶化经过。有时传染性单核细胞增多症与ALL可共存。ALL出现关节症状、发热伴贫血时也应与类风湿关节炎或系统性红斑狼疮等鉴别。

治疗

暂无资料西医治疗　　(一)治疗　　ALL与AML治疗原则相同，也分为诱导缓解和缓解后治疗两个阶段，同时更强调CNS-L的防治。ALL是一种具有多种亚型的异质性疾病，应根据不同亚型给予不同治疗。通常，儿童ALL病人被分为低危、标危和高危组，成人病人具有或标危或高危特征，惟一的例外是B-ALL，需要特殊治疗方案。许多医学中心认为婴儿ALL是特殊亚型，与儿童治疗不同。　　1、诱导缓解 与AML一样，ALL患者治疗的首要目的也是诱导完全缓解(CR)，恢复正常造血。“分子学”或“免疫学”缓解的概念(白血病细胞少于1/万)正在替代传统的仅仅依靠原始细胞形态学标准的缓解概念。长春新碱(VCR)、糖皮质激素，门冬酰胺酶(左旋门冬酰胺酶，L-ASP)和一种蒽环类药物在目前大多数研究中是诱导缓解的基本治疗。随着化疗以及支持治疗的改进，儿童AALL的CR率可达97%～99%，成人达70%～90%。儿童ALL中，VP方案(每周1次长春新碱及每天1次泼尼松(强的松))CR率可达80%～90%。当加入门冬酰胺酶和一种蒽环类药物，CR率可达95%，并且更有意义的是长期生存有明显改善。VP方案成人CR率为36%～67%，一般缓解时间仅有3～7月。与某些儿童ALL亚型不同，成人ALL需要加入一种蒽环类药物，CR率可增加到70%～85%，并且没有增加毒性，平均缓解时间延长。L-ASP在成人研究中没有改善CR率，但有改善无病生存(DFS)的趋势。泼尼松(强的松)是最常用的糖皮质激素，地塞米松(Dex)具有较强的脑脊液穿透能力和长半衰期，用于诱导和维持治疗，在儿童ALL中对控制全身和门冬酰胺酶较泼尼松效果好。不同蒽环类药物中柔红霉素(DNR)、多柔比星(阿霉素)、米托蒽醌(Mit)并未证明哪种药物更具优越性，但柔红霉素应用最普遍。　　理论上讲，更强的诱导缓解治疗所致的更快、更完全白血病负荷减少可以防止耐药细胞产生。有学者通过采用更多种药物进行强烈诱导，作为提高CR的一种方法。　　2.支持治疗 ALL患者在确诊时，往往多伴有感染、出血、高尿酸血症等一系列合并症，在化疗进行之前应进行积极有效的治疗。　　(1)抗感染：感染是多数ALL患者治疗中的主要问题，由于ALL患者在诊断时多伴有粒细胞缺乏，加之患者本身免疫功能缺陷或黏膜损害，极易合并感染。如果化疗之前不加以控制，化疗后可因骨髓抑制及免疫功能进一步下降而导致感染的扩散和加重，甚至导致患者的早期死亡。对于严重感染的病人，在其各种病原培养结果出来之前，应给予经验性的抗感染治疗，同时要注意预防其他条件致病菌的感染，对于体液免疫功能降低的患者，可静脉输注大剂量人血丙种球蛋白。　　(2)止血：对于出血严重的患者，除了要关注血小板的数量外，还要注意凝血象和纤维蛋白原的检测，对于合并有DIC的患者应尽早采用肝素钙治疗，由于门冬酰胺酶能使纤维蛋白原减少，故对于应用门冬酰胺酶治疗的患者，用药前应使纤维蛋白原水平提高至接近正常。　　(3)碱化尿液：高尿酸性肾病是ALL化疗前和化疗过程中常见的合并症，如处理不当易导致急性肾功能衰竭，因而对于高尿酸血症的患者和白细胞较高的患者，在化疗前要给予足量的别嘌醇(300～600mg/d)口服，同时应碱化尿液，对心功能正常的患者应给予足量的水化，使尿量保持在100ml/h以上，对于已有肾功能损害的患者，化疗前应尽量采取措施恢复肾功能。　　(4)降白细胞：对于高白细胞计数的ALL患者(大于100×109/L)，在进行正规化疗之前，应使白细胞数降到50×109/L以下。常用的方法有白细胞单采术，但应注意要与小剂量ETX合用，否则有的患者在分离之后会出现白细胞数急剧升高引起肺栓塞和脑栓塞，如果没有条件进行白细胞单采术，对于B-ALL可考虑环磷酰胺200mg静脉注射，每天1次连用3～5天，同时合用泼尼松60mg连续5天，对于其他亚型ALL可考虑用长春新碱0.75mg/m2静注1次和泼尼松30mg/(m2治疗用药

并发症

　　1、发热 发热是急性白血病的最常见的并发症，约半数以上患者以发热起病，当体温>38.5℃时常常是由感染引起的，其热型不一且热度不等。发热的主要原因是细菌或病毒感染;极少数患者还可发生局灶性或多部位坏死，引起高热或骨骼疼痛。　　2.出血 急性白血病的整个病程中，几乎所有的患者都会有不同程度的出血，40%～70%患者起病时就有出血。有研究报道，成人ALL患者血小板在10×109/L和20×109/L的死亡率无明显差异，只有当血小板<5 109="" l="" dic="" 3="" 1="" 2="" all="" all="" all="" 3="" 4="" all="" all="" all="" 8="" all="" tl="" 86="" 6="" cll="" cml="" tl="" all="" tl="">30×109/L是TL的危险因素。　　(5)血液系统并发症：血小板减少症与DIC;血栓的形成;溶血性贫血;骨髓坏死;高白细胞状态与白细胞淤滞综合征：一般而言，AL患者外周血白细胞计数大于100×109/L或慢性外周血白细胞计数大于500×109/L称为高白细胞状态，由此引起的各种白细胞淤滞的表现称为高白细胞淤滞综合征，占15%～20%。较易发生高白细胞状态的AL类型有ALL、AML-M5、AML-M1等。　　(6)内分泌与代谢并发症：糖尿病、尿崩症、病态甲状腺综合征、电解质紊乱,白血病发生TLS时，常表现为高钾血症，高磷血症及低钙血症。白血病并发的电解质紊乱亦可表现为低钾血症、高钙血症，低钾血症不及高钾血症常见。生长发育异常，儿童白血病长期接受化疗可致生长发育异常。卵巢白血病，白血病细胞浸润卵巢并不多见，主要见于ALL。　　(7)神经系统并发症：颅内出血，是白血病严重患者并发症，是导致患者死亡的主要原因之一。引起颅内出血的原因有：血小板明显减少、白血病细胞浸润脑血管、DIC、体内抗凝物增加等。中枢神经系统白血病是ALL最常见的并发症。癫痫：白血病患者并发癫痫发作的原因可能有CNSL、颅内出血、颅内感染或全身严重感染、药物的副作用，部分患者未能明确原因。另外，白血病患者还可并发面神经麻痹，动眼神经麻痹、腓总神经系麻痹、脑膜炎、急性脑-脊髓炎、小脑综合征、感染中毒性脑病、脑炎等。多与白血病细胞浸润、压迫、感染、药物毒性等因素有关。　　4.其他并发症 如皮肤损害、骨关节病变、视网膜出血、水肿、耳聋，急性腮腺炎等。

饮食与护理

暂无资料忌吃护理 暂无资料注意事项

预防

1、减少或者避免有害物质，如电离辐射、化学物质的接触。　　2.对于某些获得性疾病可能转化为ALL应早期给予积极治疗。