颅咽管瘤

基本信息

疾病简介

颅咽管瘤是起源于颅咽管残余上皮细胞的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，占所有颅脑肿瘤的2%-5%，占儿童颅内肿瘤的5.6%-15%，主要有两个发病高峰， 5-10岁的儿童和50-74岁之间的成年人，其中约50%发生于儿童。颅咽管瘤在组织学上是良性肿瘤，但在发病过程呈进行性恶化，解剖位置深在，周围具有众多的神经血管结构，且手术难度大，术后管理复杂，目前对多数神经外科医生来说仍极具挑战性。

病因

颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤，目前的研究表明颅咽管瘤是胚胎在母体发育异常所致，但在颅咽管瘤的发生学上尚有争议，发病原因尚不明确。

症状

1、颅咽管瘤通常生长缓慢，早期肿瘤较小时可无任何临床症状，当肿瘤较大压迫视神经或导致垂体功能低下时才引起相应的临床症状。

2、压迫视神经时出现失明、视力下降、视野变窄、复视等；

3、肿瘤侵犯垂体柄导致垂体功能低下时出现精神萎靡、尿崩、多饮、身材发育矮小、性发育迟缓、月经紊乱、肥胖等，及个别患儿可表现性早熟；但肿瘤巨大压迫第三脑室，阻塞室间孔，出现脑脊液循环障碍时可表现为头痛、记忆减退、行走不稳、大小便失禁等。

4、在儿童患者，主要表现为颅内增高表现，而成年人则多表现为视力障碍和精神症状，通常预后不良。

检查

所有怀疑颅咽管瘤患者均应该做影像学检查和内分泌检查。

影像学检查：

头颅X线平片；鞍区CT：仍是目前诊断颅咽管瘤的首选检查方法；鞍区MRI：是诊断颅咽管瘤最准确的影像学方法，可以明确颅咽管瘤的影像学类型及与周围结构的关系，从而指导手术入路与方法，所有每个怀疑颅咽管瘤的患者均应做头颅MRI检查。

内分泌检查：

由于颅咽管瘤对垂体、垂体柄、下丘脑的侵犯和压迫，可导致垂体功能低下，而垂体是人体最重要的内分泌器官，患者应测定垂体内分泌功能有助于评估病情，觉得治疗方式，以及对术前、术后的激素替代治疗极为重要。其它检查包括视力视野检查、眼底照相、腹部B超、神经心理学测试等。

诊断与鉴别

诊断：

儿童患者若出现视力视野改变、尿多、发育矮小等，应高度怀疑颅咽管瘤，完善影像学和内分泌检查，诊断颅咽管瘤并不困难；而成年患者对颅咽管瘤的诊断则相对困难，需要与垂体瘤等疾病进行鉴别。

鉴别诊断：

需要与垂体瘤、鞍结节脑膜瘤、脊索瘤、鞍区囊肿等进行鉴别。神经外科医师通过仔细询问病史，细致的查体与影像学、内分泌的判读，对颅咽管瘤的诊断符合率达90%以上。

治疗

1、手术是治疗颅咽管瘤的主要手段，颅咽管瘤其解剖结构和位置复杂，术后并发症多，临床上应结合肿瘤的位置、大小、生长方式、与周围结构关系及术者的手术经验选择合适的手术入路；

2、手术通常分为经颅入路与神经内镜经鼻微创入路，手术的原则是：术中应尽量保护垂体柄和视神经，安全范围内尽量全切肿瘤和肿瘤包膜，重视术后并发症的管理。

3、神经内镜经鼻入路切除颅咽管瘤具有微创、视野清晰、肿瘤全切率高、对周围结构损伤小、并发症发生率低、视力改善率高等优点，在国内外大型神经外科诊疗中心均有开展，虽然手术难度大、脑脊液漏发生率较高，但结合完善的颅底修补方式和术后的管理，可以明显改善患者的生活质量，是治疗颅咽管瘤安全有效的新选择。

4、对于不宜手术或术后残余的患者可考虑行放射治疗，放疗包括普通放射治疗和立体定向放射治疗，对于复发的肿瘤，手术加放疗仍是首选方法。颅咽管瘤目前仍没有特效的药物治疗，但应注意的是，多数患者术前和术后均有垂体功能低下，需长期服用激素替代治疗。

并发症

1、根据肿瘤的大小、位置、与周围结构的关系、手术方式、术者水平、术后管理等，术后并发症不尽相同，主要包括尿崩、电解质紊乱、中枢性高热、内分泌紊乱、癫痫、意识改变等。

2、颅咽管瘤的术后管理仍是神经外科非常棘手的一个问题，需要每天监测尿量、电解质变化等。对于术前视力长期障碍者，术后恢复几率很小。

饮食与护理

1、颅咽管瘤患者术后应注意劳逸结合，建立规律的健康生活方式，戒烟、酒等；

2、保持心情愉快，精神乐观，饮食要规律，清淡、优质高蛋白、含多种维生素饮食，避免浓茶、咖啡、辛辣等刺激性食物；

3、多数颅咽管瘤患者术后需长期服用激素类药物，如醋酸可的松、优甲乐、去氨加压素等，不可随意加减剂量，需要每天监测尿量，并定期到医院随访激素水平调整药物剂量；

4、经鼻颅咽管瘤术后患者可洗澡，开颅手术患者伤口拆线后1周可洗澡，保持伤口及周围皮肤清洁干燥，如红、肿、热、痛及时就医；

5、出院后若出现头痛、多尿、视力下降、精神萎靡、鼻腔有清水样液体滴出、鼻腔出血等症状，随时到医院就诊，避免用力咳嗽、擤鼻涕、用力抠鼻等，保持大便通畅，短期内避免重力活动以防止脑脊液漏。

预防

1、颅咽管瘤属于先天性肿瘤，目前为止没有有效的预防措施，手术是治疗颅咽管瘤最有效的治疗手段。

2、随着显微神经外科、内镜微创神经外科的发展和神经外科医师手术技巧的提升，颅咽管瘤的手术效果已明显提高，治愈率及改善率大为改善，据国内外大宗病例统计，显微开颅手术全切率80%以上，而神经内镜经鼻全切率更是高达90%以上，且术后并发症更低。

3、颅咽管瘤具有一定的复发率，全切复发率约为20%左右，复发颅咽管瘤手术+放疗是首选治疗方法。

4、对于颅咽管瘤，做到早诊断，早治疗，是改善预后最有效的方法。