主动脉夹层AD

基本信息

疾病简介

急性主动脉综合征（Acute Aortic Syndromes，AAS）包括主动脉夹层(Aortic Dissection，AD)、壁间血肿（Intramural Hematomas，IMH）、穿透性动脉粥样硬化性溃疡（PenetratingAtherosclerotic Ulcer，PAU），而AD约占全部AAS的85-95%，其发生的病理基础为内膜撕裂或溃疡导致血液从主动脉管腔进入中膜或者主动脉滋养血管破裂引起的中膜出血，进而中膜内的血液产生的炎症反应可以导致主动脉扩张或破裂。临床根据病变累及的部位不同，采用Stanford分型为A和B型，A型累及升主动脉及主动脉弓，B型累及左锁骨下动脉开口以远的降主动脉；根据起病时间予临床分期：急性小于14天，亚急性15—90天，慢性大于90天；患者的平均年龄在 48～67 岁之间，其中 50%～81% 为男性患者。

病因

1、增加主动脉壁张力的因素：高血压、主动脉缩窄、外伤等；

2、导致主动脉壁结构异常的因素：动脉粥样硬化、遗传性结缔组织疾病（如Marfan综合征、Loeys-Dietz综合征、Ehlers-Danlos综合征等）、家族性遗传性AD或主动脉瘤、大动脉炎等。

3、其他因素：妊娠、医源性AD等；

4、国内多中心研究表明，高血压、Marfan综合征、吸烟、饮酒、主动脉瓣二叶畸形（BAV）、动脉粥样硬化等是国人AD发病的主要独立危险因素。文献报道国人AD患者高血压发生率为50.1％～75.9％。

症状

1、疼痛：胸痛是最常见的症状，突然发生的严重胸痛和/或后背痛是最典型的表现，常常为刀割样或撕裂样，疼痛的部位和性质可提示AD破口的部位及进展情况。Stanford A型夹层常表现为前胸痛或背痛，Stanford B型夹层常表现为背痛或腹痛，但两者疼痛部位可存在交叉，对于剧烈胸背痛且伴高危病史及体征者应怀疑AD的可能；出现迁移性疼痛可能提示夹层进展，如患者出现下肢疼痛，则提示夹层可能累及髂动脉或股动脉。

2、心脏并发症：心脏是Stanford A型AD最常受累的器官。

1) 夹层导致主动脉根部扩张、主动脉瓣对合不良等可引起主动脉瓣关闭不全，轻者无明显临床表现，重者可出现心力衰竭甚至心源性休克。

2) 夹层累及冠状动脉开口可导致急性心肌梗死、心功能衰竭或恶性心律失常，患者可表现为典型的冠状动脉综合征，如胸痛、胸闷和呼吸困难，心电图ST段抬高和T波改变。

3) 夹层假腔渗漏或夹层破入心包可引起心包积液或心包压塞，发生率约为17.7％。

4) 急性主动脉瓣关闭不全、急性心缺血或梗死及心包压塞常表现为心力衰竭。

3、其他脏器灌注不良表现：AD累及主动脉的其他重要分支血管可导致脏器缺血或灌注不良的临床表现

1) 夹层累及无名动脉或左颈总动脉可导致中枢神经系统症状，3％～6％的患者发生脑血管意外，患者表现为晕厥或意识障碍；夹层影响脊髓动脉灌注时，脊髓局部缺血或坏死可导致下肢轻瘫或截瘫。

2) 夹层累及一侧或双侧肾动脉可有血尿、无尿、严重高血压甚至肾功能衰竭。

3) 夹层累及腹腔干、肠系膜上及肠系膜下动脉时可引起胃肠道缺血表现，如急腹症和肠坏死，部分患者表现为黑便或血便；有时腹腔动脉受累引起肝脏或脾脏梗死。

4) 夹层累及下肢动脉时可出现急性下肢缺血症状，如疼痛、无脉甚至下肢缺血坏死等。

4、AD的体征：疑似AD的患者出现以下体征有助于临床诊断：

1) 血压异常：AD常可引起远端肢体血流减少，导致四肢血压差别较大。若测量的肢体是夹层受累一侧，将会误诊为低血压，从而导致误诊和错误治疗。因此对于AD患者，应常规测量四肢血压。50.1％～75.9％的AD患者合并高血压，但也有部分患者就诊时表现为低血压，此时应考虑心脏填塞的可能。

2) 主动脉瓣区舒张期杂音且患者既往无心脏病史，则提示夹层所致急性主动脉瓣反流可能。

3) 胸部体征：AD大量渗出或者破裂出血时，可出现气管向右侧偏移，左胸叩诊呈浊音，左侧呼吸音减弱；双肺湿啰音提示急性左心衰。

4) 腹部体征：AD导致腹腔脏器供血障碍时，可造成肠麻痹甚至坏死，表现为腹部膨隆，叩诊呈鼓音，广泛压痛、反跳痛及肌紧张。

5) 神经系统体征：脑供血障碍时出现淡漠嗜睡、昏迷或偏瘫；脊髓供血障碍时，可有下肢肌力减弱甚至截瘫。

检查

1、 D-二聚体：D-二聚体快速升高时，拟诊为AD的可能性增大。研究表明，发病24 h内，当D-二聚体达到临界值500 μg/L时，其诊断急性AD的敏感性为100％，特异性为67％，故可作为急性AD诊断的排除指标。但D-二聚体阴性也不能除外主动脉溃疡或壁间血肿可能。

2、心电图：用于排除其它疾病或是否累及冠脉，导致心肌缺血的心电图改变；

3、胸片：见纵隔增宽，缺乏特异性，不能用于AD的排除诊断；

4、主动脉CTA：主动脉呈双腔或可见内膜片，诊断的敏感性和特异性均可达100%，确诊AAS的最重要手段，能明确病变的严重程度、破裂的入口和出口，夹层大小、范围及分型，是否有进行急诊手术的指征（心包、纵隔、胸膜腔内出血）。

5、经胸超声心动图（Transthoracie Echocardiography，TTE）:发现主动脉远端病变，对A型病变诊断价值有限，主要用于评价A型病变的心脏并发症。 

6、主动脉造影：可判断受累分支血管，夹层病变范围，是外科手术和血管介入手术治疗前的必要检查。

诊断与鉴别

急起剧烈胸痛、血压高、突发主动脉瓣关闭不全、两侧脉搏不等或触及搏动性肿块应考虑本病。胸痛常被考虑为急性心肌梗死，但心肌梗死时胸痛开始不甚剧烈，逐渐加重，或减轻后再加剧，不向胸部以下放射，伴心电图特征性变化，若有休克外貌则血压常低，也不引起两侧脉搏不等，以上各点可鉴别。

1、典型的症状：突发胸背痛，一开始即到达疼痛峰，AD导致的疼痛常被描述为“撕裂样”或“刀割样”持续性难以忍受的锐痛。对于剧烈胸背痛且伴高危病史及体征者应怀疑AD的可能。

2、心脏各种并发症及其他脏器灌注不良表现和体征。

3、相关实验室检查：胸痛且高度怀疑急性AD的患者，应完善常规检查如血常规及血型、尿常规、肝肾功、血气分析、血糖、传染病筛查、心肌酶、肌红蛋白、凝血5项(包括D．二聚体)和血脂检查。

4、影像学检查：检查目的是要对全主动脉进行综合评价，包括AD受累的范围、形态、不同部位主动脉的直径、主动脉瓣及各分支受累情况、与周围组织的关系，以及AD的其他相关表现如心包积液、胸腔积液及脏器缺血情况等。具体检查包括：计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)、超声心动图、血管造影。

鉴别诊断：由于本病以急性胸痛为首要症状，鉴别诊断主要考虑急性心肌梗死和急性肺栓塞。此外，因可产生多系统血管的压迫，导致组织缺血或夹层破入某些器官，引发多种症状。因而从病史、体检的全面分析，注意与各相关系统类似表型的疾病进行鉴别显得格外重要。例如其他原因引起的主动脉瓣关闭不全及充血性心力衰竭、脑血管意外、急腹症和肾功能不全等。

治疗

AD治疗原则：有效镇痛、控制心率和血压，减轻主动脉剪应力，降低主动脉破裂的风险。

基础治疗：

(1) 镇痛：适当肌注或静脉应用阿片类药物(吗啡、哌替啶)可降低交感神经兴奋导致的心率和血压的上升，提高控制心率和血压的效果。

(2) 控制心率和血压：静脉应用B受体阻滞剂(如美托洛尔、艾司洛尔等)是最基础的药物治疗方。（药物治疗的目标为控制收缩压至100—120 mmHg(1 mmHg=0．133 kPa)、心率60～80次／min。）

手术治疗：

手术治疗是切除内膜撕裂口，防止夹层破裂所致大出血，重建因内膜片或假腔造成的血管阻塞区域的血流。

（1）A型主动脉夹层为防止急性A型夹层破裂或恶化，应尽早手术治疗，慢性期患者经观察病情变化，也需手术。A型夹层需在体外循环下进行，手术的关键是找到内膜破口位置，明确夹层远端流出道情况，根据病变不同，采用不同手术方式（升主动脉置换、Bentall手术、Sun式手术等）。近几年已有学者尝试腔内治疗A型主动脉夹层

（2）B型主动脉夹层血管腔内技术及支架材料不断发展，B型主动脉夹层更多的使用覆膜支架隔绝，其优点创伤小、出血少、恢复快，死亡率低，尤其适用于高龄及全身情况差无法耐受传统手术者，已成为复杂性B型主动脉夹层的标准治疗术式，也适用于部分累及主动脉弓或内脏动脉的夹层病例，与传统开放手术相比降低了围手术期并发症发生率。

并发症

常见术后并发症主要包括：呼吸系统并发症、急性肾功能衰竭、神经系统并发症、出血、脏器功能不全、感染等，急性期手术死亡和并发症发生率更高。

饮食与护理

1、进食清淡易消化、低胆固醇、低脂、低盐食物。多吃蔬菜水果、杂粮含粗纤维的食物。

2、避免剧烈活动，术后绝对卧床休息，避免劳累、情绪激动。

3、戒烟戒酒，注意增减衣物预防感冒引起咳嗽，保持大便通畅，不要用力排便，并指导患者养成床上排便的习惯。

预防

1、积极治疗和控制血压：有高血压的患者一定要按照医生的要求及时治疗, 经常使血压控制在正常范围之内, 避免饮食过咸, 保持情绪稳定。

2、保持大便的通畅, 避免重体力劳动：对于高危人群应经建议多吃富含粗纤维的食物, 经常保持大便的通畅, 避免用力排便。对于高血压患者还应避免蹲位和从事重体力活动。

3、发现先兆应立即就诊：对于有高血压的患者一旦出现胸背部剧烈疼痛, 而一般常规止痛措施无效, 应立即到医院进行检查并积极治疗。