梅尼埃病

基本信息

疾病简介

1、梅尼埃病（MD）：是一种特发性内耳疾病，在1861年由法国医师Prosper Ménière首次提出。该病主要的病理改变为膜迷路积水，临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。

2、流行病学：文献报道的MD发病及患病率差异较大，发病率(10～157)／10万，患病率(16～513)／10万。女性多于男性(约1.3:1)，40～60岁高发。儿童MD患者约占3％。部分患者存在家族聚集倾向。文献报道双侧MD所占比例为2％～78％。

病因

1938年Hallpike和Yamakawa各自但几乎同时报道了在 MD患者颞骨标本中发现内淋巴积水，共同奠定了MD病理机制理论的基础。目前认为MD仍是一个病因不明、多因素共同参与的疾病，遗传及环境因素的协同影响决定了疾病的发作。外伤、急性中耳炎、迷路炎、内耳解剖一变异等可能都是梅尼埃发病的危险因素，在此基础上，气压改变、噪声暴露以及月经周期等诱发因素则可能充当“扳机”的作用，引起症状发作。

症状

1、眩晕，发作性眩晕多持续20min至12h ，常伴有恶心、呕吐等自主神经功能紊乱和走路不稳等平衡功能障碍，无意识丧失；

2、听力下降，一般为波动性感音神经性听力下降，早期多以低中频为主，间歇期听力可恢复正常；

3、耳鸣及耳闷胀感 ，发作期常伴有耳鸣和（或）耳闷胀感。

检查

主要包括听力学检查如脱水剂试验、耳蜗电图、耳声发射（OAE）、听性脑干反应（ABR）等；影像学检查如MRI内耳钆造影以及前庭功能检查等。

1、纯音听阈检查：典型的MD表现是低到中频的感音神经性聋，随着发作可出现波动；

2、脱水剂试验。利用甘油的高渗作用，内淋巴得到脱水而一时改变听力。文献报道阳性率为 25%-75%。甘油试验阴性不能排除MD；

3、耳蜗电图（EcochG）。多数学者认为－SP/AP异常増高(通常大于0.4)可反应膜迷路积水；阳性率50%左右；

4、再者近年有学者将脱水试验和DPOAE、EcochG结合，报道阳性率教前均有提高，但也维持在60%左右；

5、随着高分辨率核磁共振成像MRI的发展以及内耳局部给药技术的实现，在MD患者中观察到内淋巴积水已成为现实。Nakashima等提出向MD患者鼓室中注射稀释的钆剂，24h后进行内耳三维磁共振成像液体衰减反转恢复序列3D-FLAIR MRI检查，由于造影剂可以经鼓室内侧壁渗透至外淋巴系统，而不能渗透至内淋巴系统，含有钆剂的外淋巴间隙显示为高信号，不含钆剂的内淋巴间隙显示为低信号，从而获得内淋巴积水的客观诊断依据。有报道其诊断阳性率80%-90%。

诊断与鉴别

一、诊断标准（Bárány协会2015）

1、２次或２次以上眩晕发作，每次持续20min至12h；

2、病程中至少有一次听力学检查证实患耳有低到中频的感音神经性听力下降；

3、患耳有波动性听力下降、耳鸣和（或）耳闷胀感；

4、不能通过其他前庭疾病来解释,如前庭性偏头痛、突发性聋、 良性阵发性位置性眩晕、前庭神经炎等。

二、鉴别诊断：

MD与前庭性偏头痛（VM）之间的关系，特别复杂，需要仔细鉴别。MD患者头晕发作时很多伴发各种类型的头痛，其中不乏偏头痛样头痛，伴有偏头痛并不能排除MD的诊断。与健康对照相比，偏头痛在MD患者中更加常见，MD患者中不同类型的头痛发生率可能达到70%-76%，偏头的发生率可以达到22%-56%,拥有MD和VM两种特征MigRaine-Meniers Disease（MMD）的患者己经被反复报道。VM患者可以出现听力下降、耳鸣和耳闷，但发病多年后偏头痛的感音神经性聋一般不会发展为重度聋。

治疗

治疗目的：减少或控制眩晕发作，保存听力，减轻耳鸣及耳闷胀感。

一、发作期治疗原则：控制眩晕、对症治疗。

1、前庭抑制剂：包括抗组胺类、苯二氮革类、抗胆碱能类以及抗多巴胺类药物，可有效控制眩晕急性发作，原则上使用不超过72 h；

2、糖皮质激素：如果急性期眩晕症状严重或听力下降明显，可酌情口服或静脉给予糖皮质激素；

3、支持治疗：如恶心、呕吐症状严重，可加用补液支持治疗。

二、间歇期的治疗原则：减少、控制或预防眩晕发作，同时最大限度地保护患者现存的内耳功能。

1、调整生活方式；

2、前庭康复剂和利尿剂治疗；

3、鼓室糖皮质激素；

4、低压脉冲治疗；

5、鼓室注射庆大霉素；

6、手术治疗；

三、前庭和听力康复治疗：在控制眩晕的基础上，应尽可能地保留耳蜗及前庭功能，提高患者生活质量。

1、前庭康复训练：可缓解头晕，改善平衡功能，提高生活质量；

2、听力康复：对于病情稳定的、听力损失重的MD患者，可根据听力损失情况酌情考虑验配助听器或植入人工耳蜗。

四、治疗方案的选择

基于MD的病程、各种治疗对眩晕的控制率以及对听力的影响等因素，MD治疗采用阶梯治疗，多种方法结合的治疗模式。

并发症

当MD发作时影响前庭功能和听力。较严重时，尤其是双侧发病容易造成长时间走路不稳、晃动感；听力损失严重，尤其是双侧，都将严重影响患者的生活质量。

饮食与护理

1、调整生活方式：规律作息，避免不良情绪、压力等诱发因素。限制盐分摄人，避免咖啡因制品、烟草和酒精类制品的摄入；

2、发作期可以辅助药物治疗，如前述的止吐、止晕药物，呕吐严重的话可适当补液治疗；

3、发作频繁的需要药物预防治疗。

预防

1、改变生活习惯，规律作息，避免不良情绪、压力等诱发因素；

2、饮食控制，如前述；

3、消除紧张、焦虑；保证睡眠；

4、鼓励多活动。