基本信息
推荐科室:神经内科、中医内科
疾病简介
胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara-Bignami病,是一种并发于慢性酒精中毒的罕见疾病。多为中年男性,常与营养不良和其他酒精性疾病共存。病变主要侵犯胼胝体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。无特异治疗方法,预后不良。
病因
本病属于与酒精中毒有关,但发病机制未明的疾病。主要侵犯胼胝体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。视放射和前连合受累罕见。病变部位呈对称性髓鞘脱失。部分或整个胼胝体受累,以中央部分的纤维受累最重。损害区域肉眼观察呈灰色软化带。镜检有残余的胶质及血管,病变与血管之间无明显关系。
症状
1、本病最早由Marchliafara和Bignami(1903)报道。该病主要发生在对各种酒精饮料成瘾的、严重酒精中毒的中年男性。
2、Marchliafara-Bignami病的临床表现无特征性,与其他酒精中毒导致的神经系统损害相似,但患者多有认知和行为异常。常表现为焦虑不安、情感淡漠、幻觉、情绪障碍和行为反常。病人在几年内可发生进行性痴呆。有的表现为周期性木僵及昏迷,并可出现震颤、抽搐、谵妄和幻觉。严重者可迅速昏迷而死亡。还有的患者表现有语言障碍、动作迟缓、强直或瘫痪、大小便失禁等。
3、体征可有原始的吸吮反射,抓握反射和伸性肌强直等。部分病例CT或MRI可显示胼胝体变窄和局限性萎缩。
本病诊断非常困难,如严重的慢性酒精中毒患者出现上述临床表现,应怀疑本病。但死前很少明确诊断。通常是死后尸体解剖确诊。少数病例CT或MRI能显示胼胝体病变。
检查
1、血、尿酒精浓度的测定 有诊断及中毒程度评估意义。
2、其他血液检查 包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。
3、心电图、脑电图、脑CT或 MRI检查,有鉴别诊断及中毒程度评估意义。
4、肌电图和神经电生理检查,有鉴别诊断意义。
诊断与鉴别
1、应注意与引起昏迷的疾病相鉴别,如镇静催眠药中毒、一氧化碳中毒、脑卒中、颅脑外伤等。
2、还应与精神病、癫痫、窒息性气体中毒、低糖血症等相鉴别。
3、智能障碍和人格改变,应与其他脑病引起的痴呆鉴别。
治疗
1.首先要戒酒,戒酒后脑功能有可能逐渐改善。
2.除积极治疗酒精中毒或一氧化碳中毒等原发病外,无特异治疗方法。
3.对症可给予多种维生素治疗。同时应对症给予增加脑组织营养、改善神经细胞代谢等治疗。
西医治疗
1.首先要戒酒,戒酒后脑功能有可能逐渐改善。
2.除积极治疗酒精中毒或一氧化碳中毒等原发病外,无特异治疗方法。
3.对症可给予多种维生素治疗。同时应对症给予增加脑组织营养、改善神经细胞代谢等治疗。
治疗用药
水杨酸苯酚贴膏, 尿素贴膏。
并发症
滥用酒精对人体许多器官系统均有很大的损害作用,现已证实酒精中毒可引起消化道炎症、肝肾功能损害、严重心律失常,充血性心力衰竭、心脏附壁血栓形成,心肌病、心肌梗死、高血压,以及血小板数增多、凝集功能增加和纤维蛋白自发性溶解时间延长等。
饮食与护理
胼胝体进行性变性吃什么食物对身体好?
多吃蔬菜水果等高纤维食物,多吃大豆、牛奶等高蛋白质食品
以上资料仅供参考,详情请咨询医生
忌吃
护理
保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。
注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性。
合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物,饮食方面要注意以大米、面粉、玉米、小米等为主食,避免长期大量饮酒。
注意事项
预防
少量合理饮酒对人体可能有一定益处,避免长期大量饮酒是预防酒精中毒导致的Marchliafara-Bignami病的主要措施。本病也见于非嗜酒者,氰中毒及一氧化碳中毒也可致本病,故预防原发病十分重要。