神经纤维瘤

基本信息

疾病简介

神经纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多，反映了对其来源有不同看法，归纳起来不外以下几类：第一类：神经膜瘤或雪旺细胞瘤；第二类：神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。

病因

　　原发性面神经瘤主要分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤，也有的学者认为面神经鞘瘤分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤[2]，如何命名更好尚无定论。面神经鞘瘤及面神经纤维瘤的临床表现相似，但两种肿瘤的来源绝不相同。面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞，肿瘤组织与周围边界明显，有完整包膜，面神经纤维可被推挤至周边而未被破坏[3]。面神经纤维瘤则来源于中胚叶的神经内膜，可单发或多发，多发者即神经纤维瘤病。

症状

临床表现 1、位于肢体肿物，呈梭形，其神经于支配的肢体远侧常有麻木，疼痛，感觉过敏等症状。 2.压迫瘤体也可引起麻痛。 诊断依据 1、瘤体多数位于肢体，腋窝，也可位于锁骨上，颈等部位。 2.位于肢体上瘤全呈梭形，其神经干支配的肢体远侧常有麻木，疼痛，感觉过敏等症状。 3.压迫瘤体也可引起麻痛。

检查

　　检查时可见肿瘤呈粉红色或灰白色，基底广平不易活动或带蒂，质较硬。需借病理检查以确诊。

诊断与鉴别

　　面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异，早期症状隐蔽，临床极易误诊。发生于桥小脑角的临床表现颇似听神经瘤；发生于颞骨内，以突发性面瘫出现的又颇似Bell氏麻痹。面神经鞘瘤最常见的症状是渐进性面神经功能障碍，也可以面肌痉挛为首发症状，应注意与原发性面肌痉挛相鉴别，原发性面肌痉挛极少伴有面瘫。许多学者提出若保守治疗16～20周无好转应考虑肿瘤及其它可能性。若面瘫自开始到全瘫超过6～12周也可排除Bell氏麻痹。感音神经性耳聋、眩晕、单侧耳鸣可能是位于桥小脑角、内听道肿瘤的临床症状。对出现以上临床症状者应做耳神经学、面神经电生理学测试、面神经功能定位等检查。

治疗

神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺，治疗30～40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。西医治疗　　对放射线不敏感，应手术切除。手术径路可视情况而采取经前鼻孔、经鼻侧切开，或经鼻外和筛窦进路或柯陆手术切除。面中部脱壳手术具有野宽广、术后面部不留疤痕等优点，是切除鼻腔、鼻窦区神经纤维瘤的最佳术式。治疗用药 苦参碱氯化钠注射液， 注射用重组人白介素-2(Ⅰ)。

并发症

　　本病可恶化。随着瘤体的增大，依据瘤体部位的不同，会出现相应的并发症状。

饮食与护理

1)谷类，亚麻籽，小麦，黑米，葵花籽，茴香，洋葱，扁豆，核桃，松仁，红薯， 葡萄及葡萄制品，花生及花生酱，柑橘科，野山茶，苹果，石榴，银杏，咖啡，橙汁。蜂王浆里也含有微量的雌激素。忌吃护理 避免过量饮酒，避免高脂肪饮食，避免低胆固醇，避免蛋白质过多避免维生素、矿物质摄入不足。注意事项

预防

进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。散发者早期诊治，可延长存活期。