脊柱侧弯

基本信息

疾病简介

脊柱侧弯又称脊柱侧凸，是指脊柱在冠状面上向侧方的弯曲，常伴有横断面上椎体旋转和矢状面上生理弧度改变，是一种三维畸形。

国际脊柱侧凸研究学会（Scoliosis Research Society，SRS）将脊柱侧凸的定义为：采用 Cobb 法测量站立位全脊柱冠状面X 线摄片上的脊柱侧方弯曲角度，如果 Cobb 角达到或超过 10°则为脊柱侧凸。

特发性脊柱侧凸是指发病原因不明确的脊柱侧凸。根据其发病年龄可分为婴儿型（0～3岁）、少儿型（3～10岁）、青少年型（10岁以后），故发生于 10 岁以上至发育成熟前则称为青少年特发性脊柱侧凸（Adolescent Idiopathic Scoliosis，AIS）。脊柱侧凸是脊柱最常见的三维畸形。大部分流行病学研究显示国内外发病率为 2％～4％，女性尤其多见，男女的比例大约为1/4。青少年特发性脊柱侧凸(AIS)是脊柱侧凸中最常见的类型，约占 90%。因此，我们这里主要讨论青少年特发性脊柱侧凸（AIS）。

病因

　　目前青少年特发性脊柱侧凸（AIS）病因尚不明确。多年来，国内外学者对其病因进行了大量研究，普遍认为青少年特发性脊柱侧凸（AIS） 并非由一个明显单一的致病因素所致，而是由多种致病因素综合作用所造成的。

其发病原因及机理较普遍有以下几种说法：

（1）基因遗传因素：AIS存在一定的家族聚集性，直系亲属和具有血缘关系的非直系亲属特发性脊柱侧凸患病率均有一定比例，血缘关系越近患病率越高，AIS 相关基因还不十分明确，目前发现有些基因可能与特发性脊柱侧凸病因相关，如MATN1基因、CHD7基因、Hox基因。

（2）生物化学因素：研究表明生长激素、褪黑素、血小板功能异常、钙调蛋白异常等生化因素可能与特发性脊柱侧凸病因相关，但目前更具体的一些作用机制需要进一步研究。

（3）肌肉骨骼系统发育异常：肌肉骨骼系统发育异常AIS患者在肌肉骨骼系统中主要的改变表现在肌肉纤维形态、组织化学、肌电图、肌肉离子浓度的改变上。有研究发现，椎旁肌肌力失衡与AIS密切相关。

（4）平衡系统功能障碍：研究证实青少年特发性脊柱侧凸（AIS）患者存在本体感觉障碍、前庭系统缺陷，这些因素可能与患者的平衡功能障碍有关。

（5）神经内分泌系统异常：无论临床观察的结果，还是动物实验都表明，神经系统异常通过椎旁肌力量的不对称作用引起脊柱侧凸，神经系统特别是中枢神经系统在AIS中的作用越来越受到重视。

（6）生物力学因素（动态/静态）：骨盆倾斜、扁平足等生物力学因素被认为可能是引起AIS的相关原因。脊柱结构元件的生物力学特性、脊柱的取向、加载异常和脊椎支撑条件都是静态的机制，是否动态机制也是危险因素仍有待进一步研究。

症状

轻度侧凸患者（AIS）可以毫无症状，多伴有形体姿态改变，如：高低肩、剃刀背、一侧胸廓或腰部凹陷，两侧臀部不等大等，但因胸腰背常被衣服覆盖，畸形容易被忽视，多数是体检、换衣服时被发现。

中重度侧凸患者除了形体姿态的改变外，可有颈腰背疼痛、胸闷心慌、活动后气短、肢体麻木、易疲劳等症状。

更严重侧弯患者可有行走困难，生活难以自理等症，如心肺胃肠等内脏压迫严重时可出现呼吸困难、心慌、消化等器官功能障碍。由于体态的畸形，部分患者易产生自卑等心理。

检查

（1）X线摄片：是诊断和评价青少年特发性脊柱侧凸是目前最主要、最常用方法。根据 X线平片可对侧凸部位、侧凸角度、侧凸类型、椎体旋转度、骨骼发育程度、柔韧性等进行评价。

（2）CT检查：可清晰显示脊柱骨骼畸形情况，并进行三维重建，为手术方案提供可靠的依据。

（3）MRI检查：是一种无损伤性多平面成像检查，对于椎间盘在内的脊柱相关软组织的显影较清晰，能更精确的显示椎间盘、韧带等软组织形变及脊髓、脊神经、心肺等内脏组织受压情况；对椎管内病变分辨力强，优于CT，可排除椎管内病变，如脊髓空洞、Chiari畸形、脊髓栓系和脊髓纵裂等，但尚不能代替CT或脊髓造影。

（4）脊髓造影：脊柱侧凸不仅要了解脊柱或椎骨畸形，同时要了解椎管内有无并存的神经系统畸形。

（5）肌电图检查：肌电图可以了解运动单元的状态，评定及判断是否存在神经肌肉功能障碍。

诊断与鉴别

诊断

1.病史该病多发于女性，男女比例约为1/4～1/7，常见于7岁至14岁青少年，可有家族史。

2.临床表现

（1）症状轻度侧弯患者（AIS）可以毫无症状，多伴有形体姿态改变，如：高低肩、剃刀背、一侧胸廓或腰部凹陷，两侧臀部不等大等，但因胸腰背常被衣服覆盖，畸形容易被忽视，多数是体检、换衣服时被发现。中重度侧弯患者除了形体姿态的改变外，可有颈腰背疼痛、胸闷心慌、活动后气短、肢体麻木、易疲劳等症状。更严重侧弯患者可有行走困难，生活难以自理等症，如心肺胃肠等内脏压迫严重时可出现呼吸困难、心慌、消化等器官功能障碍。由于体态的畸形，部分患者易产生自卑等心理。

（2）体征患者脊柱呈侧弯畸形(棘突连线偏离中轴线)；脊柱两侧肌肉不对称；两肩、两肩胛、两侧髂嵴不等高，严重者可现驼背畸形；Adam前屈试验阳性，Adam前屈试验为被检者双膝伸直，使躯干由颈至腰徐徐前弯，检查者从背部中央切线方向观察上胸段，胸段，胸腰段及腰段两侧是否等高、对称。不等高、对称者为前屈试验阳性，疑为脊柱侧凸。

3.影像学检查

（1）站立位全脊柱X线正侧位片上cobb角度的测量为目前国际上通用的诊断标准。正位：可见脊柱向一侧或两侧弯，部分棘突偏离正中线，两侧椎弓根不对称，部分椎间隙左右不等，椎体倾斜，可用Cobb法测量其侧弯角度。侧位：可见颈胸腰生理曲度的异常。Cobb法测量：在全脊柱正位X线图像上，先确定侧凸的上、下端椎，在主弯上、下两端其上、下终板线向凹侧倾斜度最大者，分别为其上下端椎，在上终椎椎体上缘及下终椎椎体下缘各划一平线，对此两横线各作一垂直线，两条垂线的交角即为Cobb角，测量可存在5°以内的误差。

（2）此外，脊椎CT、MR、脊髓造影及肌电图可用于进一步明确检查及鉴别诊断，具体可参考本篇第四部分检查。  

鉴别诊断

（1）继发性脊柱侧凸症：因骨盆倾斜或椎间盘突出，感染性骨病、骨肿瘤、骨结核、癔症、代谢性骨病、椎间盘炎、外伤等其他疾病刺激引起脊柱继发性侧凸，这种脊柱侧凸均能找到原发疾病，按原发疾病治疗，侧凸可改善或消失。

（2）神经纤维瘤病合并脊柱侧凸：有高度遗传性，约占总数的2%。特点是皮肤有6个以上咖啡斑，有的有局限性橡皮病性神经瘤。其特点是畸形持续进展，甚至术后仍可进展；假关节发生率高，往往需要多次植骨融合，治疗困难。

（3）间充质病变合并脊柱侧凸：马凡（Marfan） 综合征及 Ehlers- Danlos综合征（先天性结缔组织发育不全综合征）均属于间充质病变。 马Marfan综合征的患者中，约有40%~75%的患者合并脊柱侧凸。特点是侧凸严重、常有疼痛，有肺功能障碍，临床表现为瘦长体型、细长指(趾)、漏斗胸、鸡胸、高腭弓、韧带松弛、扁平足及主动脉瓣、二尖瓣闭锁不全等。 Ehlers-Danlos综合征特征为颈短。

治疗

总的来说，其治疗可分为非手术治疗（保守治疗）及手术疗法。非手术治疗主要分为支具疗法、物理及其它疗法两大类。

（1）物理及其它疗法。一般除手术疗法以外的患者都可适用此类疗法。包括运动疗法、中医脊椎矫正手法治疗（推拿整脊）、电刺激、被动牵伸、呼吸训练、平衡功能训练等。运动疗法中德国的schroth（施罗斯）疗法、意大利的脊柱侧凸科学训练方法（SEAS）等临床较为常用。中医脊椎矫正手法（推拿整脊）近年来临床运用较多，手法形式各异，但基本从矫正脊椎三维失衡考量。中医脊椎矫正手法（推拿整脊）具有理筋、松解粘连、调曲、调衡脊柱两侧张力、整复小关节紊乱及骨盆错位，缓解颈腰背痛的作用。

（2）支具疗法。一般适用条件为Cobb角25～45度，Risser征0～3级生长发育高峰期，生长动力较强，侧弯进展较快的脊椎侧弯患者。支具疗法分类方法较多，根据矫正侧凸位置的高低，可分为CTLSO和TLSO两类。CTLSO是指颈-胸-腰-骶矫形装置，即带有颈托或上部金属结构的支具，典型的如Mitwaukee（密尔沃基）支具，这类支具矫正脊柱侧凸范围可至颈椎。TLSO支具是指胸-腰-骶矫形装置，即不带颈托、高度只达腋下的支具，也称腋下型支具，如Boston（波士顿）支具。此类支具只限于弯曲中心在T7 以下的脊柱侧凸治疗。

（3）手术治疗。以下几种情况应该考虑手术治疗，Cobb角达45～50度以上；包括支具在内的保守治疗不能控制的畸形及症状，脊柱侧凸的度数继续增加；心肺胃肠压迫严重引起内脏器官功能障碍者；畸形严重，如有严重胸前凸、明显肋骨隆起者。

手术入路和手术方法主要包括后路手术、前路手术、前后路手术联合手术及微创手术。需特别指出的是，Cobb角并非AIS治疗的唯一指导指标，其治疗方案需综合各因素分析判断后得出。主要考虑因素还包应其病因、发病年龄、骨龄、症状（特别是否影响内脏功能）、生长动力、椎体旋转度及患者的意愿等。

并发症

（1）自然病程并发症青少年特发性脊柱侧凸（AIS）如没得到及时有效的治疗和干预，部分患者按疾病自然进展带来的后果是侧弯曲线进展，出现脊柱、胸廓外观畸形，可能出现脊柱早期退行性病变引起腰背部疼痛；畸形严重者甚至导致心、肺、消化系统等内脏受压，引起心、肺、消化等功能障碍，甚至导致高位截瘫，同时患儿可能产生自卑感，社会融入障碍，造成心理疾病，影响生活质量。

（2）手术并发症因内固定系统置入和脊柱融合后所产生的并发症：

①椎板钩、 固定棒螺丝及横向拉杆的脱落、松弛、移位、断裂。

②骨不连，假关节形成，造成脊柱三维方向失衡，出现 “曲轴现象” 。

③未融合节段术后远期出现持续性下腰疼痛和退行性变。

④椎弓根螺钉固定术后产生的神经系统并发症 (高达1% ～12%)。

⑤远期迟发性感染 (1% ～ 10%)，一般发生于术后6个月～1年。

⑥术后早期并发症还有气胸、 肠梗阻、 胆囊炎、 胰腺炎、 肠系膜上动脉压迫综合征等。 

⑦长期随访发现矫正的脊柱侧凸可继续丢失 5°～ 10°，假关节发生率以胸腰段侧凸更为常见，其中采用 Harrington系统发生率较高，约为1%。

⑧术后背痛与下腰椎固定节段的选择有关, 固定 L5 背痛发生率约 80%，固定 L4则为 60%左右。

饮食与护理

（1）注意营养均衡，生长发育高峰期，注重摄入适量的钙盐及维生素D3。

（2）从中医角度讲，应避免食用过多生冷寒凉伤阳之品。

预防

（1）婴儿不要坐得过早，抱姿要正确。

（2）倡导正确的坐姿，站姿；正确的看手机和电脑姿势，不宜长时间使用电子产品。

（3）学习书桌、椅子高低要合适。床垫不易过软，也不宜过硬，比较合适的做法是在木板上铺一两层被褥或棕榈垫。使用相对较软枕头，枕头不宜过高。

（4）可加强吊单杠、游泳、拱桥等体育锻炼。