蚕豆病

基本信息

疾病简介

　　蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

病因

　 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症――蚕豆病，致病机制尚未十分明了。 已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

症状

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。　　大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。

检查

（1）血象：　　① 血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下。　　② 红细胞最低降至0.5×1012/升以下。　　③ 网织红细胞明显增高>0.20。　　④ 外周血涂片可见有核红细胞增多。　　⑤ 白细胞升高，可达（10～20）×109/升，甚至呈类白血病反应；　　⑥血小板计数正常或增高。　　（2）骨髓象：　　① 红细胞系、粒细胞系均明显增生，年龄越小粒细胞系增生愈明显。　　② 红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。　　（3）尿检查：　　① 尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等。　　② 尿隐血试验阳性率可达60%～70%。　　③ 尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均阳性。　　④ 血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低。　　⑤ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。

诊断与鉴别

　　该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日(1～3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%)，特别是荧光点试验诊断。　　1、 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。　　2. 临床特点：　　①潜伏期数小时至48小时。　　②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。③实验检查：高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病患者MHb还原率31%～74%(杂合子遗传者)，还原率<30%(纯合子型);血中含变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0～0.28%)。

治疗

　　中药治疗：　　取茵陈30克，田基黄、云苓、白茅根各18克，车前草、滑石、熟地各15克，广木香(后下)、白术、当归各12克，柴胡10克。本方解毒退黄，健脾利水加减：　　1、有血尿者，加石苇15克，小蓟15克。　　2.便秘者，加川朴12克，枳实10克。　　3.气虚，加高丽参(炖服)10克。　　4.出现恶心，加竹茹12克，广藿香12克。　　5.出现高热，加青天葵15克，芦根20克，竹叶12克。 西医治疗　　(1)输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。　　(2)肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。　　(3)纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。　　(4)补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。　　(5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。治疗用药

并发症

　　本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。　　常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。

饮食与护理

　　禁止食用的食品　　珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆　　切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花,结果或收获季节去蚕豆地.　　禁食生熟蚕豆。　　可多食食品：　　多吃新鲜蔬菜和瓜果，如油菜、芹菜、菠菜、黄瓜、番茄、桔、桃等。　　多吃富含蛋白质食物，如猪肝、瘦肉、青鱼等。忌吃护理　　禁止使用的日用品　　樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解!　　禁用药物　　乙酰苯胺,美蓝,硝咪唑,呋喃旦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,苯肼,伯氨喹啉,扑疟母星,戊胺喹,磺胺,乙酰磺胺,磺胺吡啶,噻唑酮,甲苯胺蓝, SMZ,TNT等.　　慎用　　链霉素,氯霉素,磺胺异恶唑,SMM,磺胺脒,SML,SMPZ,TMP,秋水仙碱,氯奎,奎宁,异烟肼,乙胺嘧啶,保泰松,丙磺舒,阿斯匹林,醋氨酚(扑热息痛,对乙酰氨基酚,百服宁,泰诺,泰诺林,必理通,散列痛),消炎痛,非那西汀,尼美舒利,双氯芬酸,布洛芬,氨基比林(安乃近,安痛定),安替比林,苯妥英钠,左旋多巴,安坦,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,安他唑林,苯海拉明,VitC(维C银翘片, 水溶性维生素),VitK3,VitK4,百乐君,对氨苯甲酸,吡苄明,各种退热止痛药(何济公,小儿退热散),薄荷(感冒灵颗粒,感冒清热颗粒,保济丸),樟脑,川莲,牛黄(牛黄解毒丸,牛磺酸颗粒,小儿咽扁颗粒,小儿速效感冒灵,小儿清热宁颗粒),腊梅花,熊胆(清开灵),开口茶,七里散,婴儿素,穿琥宁,炎琥宁,氨茶碱.　　建议定期监测血常规和尿潜血,0~3岁次/半年,≥4岁次/年.　　一旦患病,最好上医院看病,并向医生说明患有蚕豆病.　　锻炼好身体,增强免疫力.平时多给BB喝水,多晒温和的阳光,呼吸新鲜的空气,有条件的话带他去爱婴坊等地方游泳也不错.　　服药禁忌：　　在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。　　下列药物和食物较易引起溶血，应禁用：　　抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎;　　磺胺类：磺胺甲基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;　　解热镇痛药：乙酰苯胺;　　砜类：噻砜;　　其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘(樟脑)、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆;　　中药：薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。注意事项

预防

预防：专家说只要不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。但是有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意，不宜进食蚕豆。　　急救：　　1、 人工催吐。　　2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。　　3. 25%硫酸镁口服导泻。　　4. 予大剂量糖皮质激素。　　5. 必要时换血或输入鲜血。　　6. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。　　7. 对症处理。