基本信息
推荐科室：神经内科、中医内科
疾病简介
咽部神经鞘膜瘤系发于外周颅神经、交感神经及其分支的肿瘤，好发于咽后壁及侧壁，组织学上神经鞘膜瘤可分为神经纤维瘤及神经鞘瘤(雪旺氏病)。
病因
主要是是常染色体显性遗传病。NF1其致病基因位于常染色体17q11.2。在发病者，此染色体位点缺失，致使患病者不能产生相应的蛋白-神经纤维瘤蛋白。神经纤维瘤蛋白是一种肿瘤抑制因子，通过加快降低原癌基因p21-ras(在细胞内有丝分裂信号转导系统中起主要作用)的活性从而减缓细胞增殖。
症状
本病生长缓慢，较小时可无症状，偶然发现或有异物感、明显不适感，继而有吞咽障碍及语音改变，较大肿瘤可有呼吸困难，压迫神经可有疼痛，位于鼻咽者可有听力降低。
查体可见咽后壁、侧壁有圆形隆起，表面有粘膜;肿瘤较大可见软腭膨隆，或超过咽中线，腭弓、扁桃体有推移等。触诊可及一较硬的包块，有时与颅神经行走的方向一致，并有神经受累的体征。
检查
术后活检：组织学把神经鞘膜瘤可分为神经纤维瘤及神经鞘瘤(雪旺氏病)。神经纤维瘤主要由雪旺氏细胞组成，但其细胞间质由胶原纤维及粘液样成分组成。此瘤有效明显被膜，不易找到其发源神经，质地较硬，切面呈淡灰色，镜下见瘤细胞呈梭形扭曲，常梭形排列成细束状，细胞间有多量胶原纤维及玻璃样变与粘液样基质，呈粘多糖体的染色反应。神经鞘膜瘤发源于神经纤维的雪旺氏细胞，具有神经外膜组成的被膜。发源的神经可附着于被膜外或被膜下，但不穿过瘤体，肿瘤质软或硬，可有波动感，呈黄褐色或灰红色，可见有出血点，镜检细胞排列有核无核相同，紧密成栅栏状，或细胞排列疏松，呈网状，有水样基质。
诊断与鉴别
应注意与神经纤维瘤病、良性混合瘤、畸胎瘤及恶性肿瘤相鉴别，病情进展以及病理检查可资鉴别。
治疗
暂无治疗方案。
西医治疗
以手术切除为主，较小的肿瘤可经咽部进行，较大肿瘤可行颈部途径或与咽部途径联合摘除。
治疗用药
详细用药请咨询医生。
并发症
有吞咽障碍及语音改变，较大肿瘤可有呼吸困难，压迫神经可有疼痛，位于鼻咽者可有听力降低。
饮食与护理
宜吃猪的瘦肉、鸭肉、鸡蛋、莲菜、白菜、西红柿、黄瓜、茄子、芹菜、豆腐、苹果、梨、香蕉、西瓜、甜瓜、柿子、核桃仁、熟花生米、松子可以吃，多吃些新鲜蔬菜。
忌吃
护理
①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。
②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。忌烟酒。
③、饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。
注意事项
预防
本病无有效预防措施。选择植物性食物为主的膳食结构，平时常吃蔬菜、水果、豆类以及粗加工的主食，这些食物不仅有利于预防心脑血管疾病，也有利于预防癌症的发生。
