发作性舞蹈手足徐动症

基本信息

疾病简介

发作性舞蹈手足徐动症即不自主的运动综合征、发作性舞蹈指划样动作，又称运动诱发性癫痫、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性多动症、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、继发性阵发性多动症等。本病征是一种遗传性、发作性疾病，多有诱发因素，多从儿童期开始发病，极为罕见。

病因

病因未明。本病征是常染色体显性遗传性疾病，一般由于突然性的活动、长期疲劳和注意力高度集中等诱发本病。

症状

本病征的临床特点有以下几点： 1、儿童期起病，有家族史 首发多在儿童期起病，发病年龄平均15岁。表现为舞蹈手足徐动样不自主运动,，不伴有意识障碍和尿便失禁。 2、多有诱发因素 如突然活动、疲劳、紧张、兴奋、注意力高度集中等。 3、发作前有预兆 发作前常有短暂的感觉性先兆，如飘浮感等。 4、 突然运动触发发作，即静止状态下任何随意运动的骤然启动或匀速平稳运动中突然增加运动速度、平稳运动中突然增加负荷及改变方向可引起发作。 5、发作时主要表现 发作时的主要表现有四肢、躯体不自主地抽搐、扭动、站立不稳和古怪姿势等。 6、发作为时短暂，阵发性发作持续时间10~30 s,每日发作数十次。 7、 发作期间神经系 统检查正常 8、无意识丧失 发作时无意识丧失，发作间歇期完全正常。 9、可有不完全的自制能力 多次发作后，有的患者可找到避免或减轻发作的方法。 10、有自行缓解的趋势 进入老年后有自行缓解的趋势。 11、不影响智能发育 虽从儿童期起病，但对患儿的智能发育并无影响，冯氏的11个病例中就有一名博士生、3名大学生。 12、抗癫痫药有效 本病呈非癫痫，但各种抗癫痫药常有良好疗效。 根据上述临床特点,间歇性出现症状,发作时肌张力不全、强直、舞蹈手足徐动样动作、意识无障碍、有家族史等，可以做出诊断。

检查

1、血生化、肝功能、铜蓝蛋白等检查均无异常，血中棘红细胞阴性等。 2、心电图、B超、X线检查均无异常。脑电图发作时检查可有异常，呈癫痫样脑电图。 3、血、尿、便常规及电解质检查，依病因不同可有不同结果。 4、脑脊液检查，有鉴别诊断意义。 5、基因检测有原发病因鉴别诊断意义。

诊断与鉴别

1、癔病 在对本病认识不足之前常易误诊为癔病。发作性舞蹈手足徐动综合征于儿童期起病，发作有特殊的诱因、发作时间短暂、家族遗传史明显、暗示治疗无效等特点，可与癔病相区别。 2、癫痫 发作性舞蹈手足徐动综合征发作时无意识障碍可与癫痫大、小发作相鉴别。 3、本病应与假性手足徐动症区别。后者因肢体丧失位置觉造成一伴有额叶、后柱和侧柱合并损害或周围神经损害。 4、极缓慢的手足徐动导致姿势异常颇与扭转痉挛相似，后者主要侵犯肢体近端、颈肌和躯干肌，典型表现以躯干为轴扭转。 5、其他 此外还需与反射性癫痫、猝倒症、手足搐搦症、急慢性舞蹈病、先天性肌强直和周期性家族性麻痹等鉴别。

治疗

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西医治疗
一般患者，氯硝西泮(氯硝基安定)疗效显著。其他各种抗癫痛药物均有较好疗效。对于运动诱发性的患儿一般使用小剂量抗癫痫药物，疗效也不错。 最常用抗癫痫药为卡马西平。其他有苯巴比妥、苯妥英钠、丙戊酸钠、氯硝西泮(氯硝基安定)等，也有的用左施多巴、氟哌啶醇有效。

治疗用药
苯妥英钠片 ，注射用苯妥英钠。

并发症

　　一般患者有较沉重的烦恼，如精神上和心理上的压力，导致工作和生活常受一定程度的影响。除突然发作会在人前丢丑，出现尴尬局面外，甚至可出现意外危险。

饮食与护理

本病征病因不明，常有家族史，应早期诊断、早期治疗、加强临床护理，做好遗传病咨询工作。

忌吃


护理
加强临床护理，防止意外发生。

注意事项

预防

　　本病征病因不明，常有家族史，应早期诊断、早期治疗、加强临床护理，做好遗传病咨询工作。