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血管炎

基本信息

推荐科室：心血管内科、血管外科

常见症状：毛细血管充盈时间延长、间歇性跛行、感觉异常、皮肤花斑

疾病简介

血管炎是指血管壁的炎性疾病。炎性改变既可发生在动脉、静脉，又可发生在毛细血管；既可发生在血管壁的内膜、中层，又可发生在血管壁的外膜。病变部位有炎性渗出和炎性细胞浸润。重症血管炎可使血管壁发生纤维素样坏死、血管内膜增生、血管内血流受阻和血栓形成，从而可导致组织缺血、梗死或坏死。此外，血管壁的炎性反应还可使患者出现系统性或全身性症状如发热、脏器损害如肾功能减退以及相应的实验室改变如血沉（ESR）增快、C反应蛋白（CRP）含量增高等。总而言之，血管炎病是指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病，不合并另一种已明确的疾病。由于受侵犯的血管大小、种类及病理变化不同，各种血管炎病的临床症状呈复杂性、多发性、累及多个器官，其预后差异甚大，故是一组异质性疾病，临床上统称为系统性血管炎，包括：巨细胞动脉炎、显微镜下多血管炎、大动脉炎、韦格纳肉芽肿等。

病因

血管炎的病因还不完全清楚，从宏观的角度来看，显然是由多因素引起的，影响疾病表达的因素包括种族差异、基因（HLA及其他）、性别以及环境因素（紫外线、感染、毒素、药物、吸烟以及外科手术等）。从微观的角度来看，血管炎的发生机理十分复杂，被涉及的细胞分子学因素很多，如淋巴细胞、补体、某些细胞因子如白介素等。应着重指出的是，免疫学机理在血管炎的起病过程中发挥十分重要的作用。

症状

大多数血管炎的临床表现彼此间有很多重叠，并且很多血管炎缺乏各自独有的特殊临床表现，症状广泛而缺乏特异性，单个患者可出现以下一种或数种临床表现：

1皮肤表现：斑疹或斑片、丘疹或结节、斑块、水疱或大疱、脓疱、糜烂、溃疡、萎缩、风团、瘀点或紫癜、鳞屑、湿疹、结痂或焦痂、瘢痕、苔藓样改变、网状青斑；

2粘膜表现：口鼻腔溃疡、外阴溃疡；

3眼部表现：葡萄膜炎、结膜炎、巩膜炎、角膜溃疡、视神经疾病、眼眶病变和视网膜血管炎；

4肺部表现：咳嗽、咯血、气促和胸痛是相对无特异性症状。比如鼻塞、流涕、结痂、出血、软骨溶解或鼻中隔穿孔导致的鼻鞍部畸形是比较特异的症状：提示韦格纳肉芽肿的可能性很大；又比如过敏性鼻炎及其后遗症包括鼻息肉和鼻窦炎可能是Churg-Strauss综合征的一个主要特征；

5神经表现：外周神经性疾病是系统性坏死性血管炎（SNV）的一种常见的重要临床表现，坏死性血管炎引起的外周神经性疾病被称为血管炎性神经性疾病，是由血管梗塞导致缺血性损害引起的。这种血管梗塞与神经的血管壁发生的炎性过程有关；

6肾脏表现：蛋白尿、血尿、肾源性高血压和肾功能损害等；

7指趾表现：肢体远端指趾缺血、坏死和坏疽，疼痛，雷诺现象等。

检查

一个完整的病史和体格检查十分重要，这是因为血管炎的临床诊断大多建立在症状和体征上。

实验室检查：血液、尿液或其他体液（脑脊液、腹膜液等）的培养常有助于确定某个持续发热患者是否有非血管炎性疾病；血常规、尿常规、肝功能、肾功能等便于对患者的基础身体状况有个初步、整体的了解；ESR、CRP等炎性指标可判断患者有无感染或风湿病情活动等；血管炎相关抗体如ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）及抗PR3（丝氨酸蛋白酶3）、抗MPO（髓过氧化物酶）抗体等对诊断血管炎病有重要的参考价值，结合临床表现，有ANCA阳性者进一步测定PR3抗体和MPO抗体有助于小血管炎的诊断和鉴别诊断。

辅助检查：心电图、腹部彩超、心脏彩超有助于了解心、肝、肾等重要脏器的功能。胸部放射线检查藉以发现是否存在肺部浸润或结节以及淋巴结病。如果有鼻窦炎的症状或体征，则鼻窦X线照像或CT检查可能有帮助。如果患者有长期发热，应考虑进行腹部超声检查、计算机体层扫描以及磁共振成像，以便排除肿瘤以及腹部或骨盆的脓肿。特定组织活检的诊断意义与组织损害的程度成比例。当活检的危险大于血管造影或当怀疑中等管径或大型血管有血管炎时，那么，血管造影检查便尤其合适。

诊断与鉴别

巨细胞动脉炎：巨细胞动脉炎（GCA）又称颞动脉炎，50岁以上老年人一侧或双侧颞部头痛，颞浅动脉搏动减弱或消失，动脉增粗、变硬，活检为肉芽肿性动脉炎，血沉升高，可确诊。

大动脉炎：主要侵犯主动脉及其分支，我国常见，发病年龄较轻（年轻女性），可有不明原因低热，伴血管杂音及四肢动脉异常，两侧肢体的血压差异较大，肢体间歇性运动障碍，动脉造影异常。

韦格纳肉芽肿（WG）：病理性肉芽肿性炎性改变：动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区域有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎性改变。

显微镜下多血管炎（MPA）：是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型。ANCA阳性是MPA的重要诊断依据，胸部X线检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影，中晚期可出现肺间质纤维化。

治疗

1一旦明确诊断，立即进行治疗，早期诊断早期治疗对患者的预后起着非常重要的作用；

2具体治疗方案因不同血管炎而异；

3糖皮质激素是血管炎病的基础治疗，其剂量及用法因血管炎病变部位、严重程度等而异；

4凡有肾、肺、心脏及其他重要内脏受累者，则除用糖皮质激素外，及早加用免疫抑制剂。免疫抑制剂中比较常用的是环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环孢素等。近年来应用的间充质干细胞疗法效果较理想。

5病因治疗：与感染相关的血管炎宜积极予抗感染治疗；

6辅助治疗：有特异性免疫吸附、静脉注射大剂量丙种球蛋白、支架置放等；

7血管炎病程呈复发与缓解交替，因此治疗要根据不同病期进行调整。

并发症

血管炎可累及全身各个系统或脏器，如有心脏损害可出现肺动脉高压、瓣膜反流，甚至出现心衰等；如有肾脏损害可出现血尿、蛋白尿、肾功能衰竭等，还易并发缺血性或淤血性疾病、血栓性疾病、高血压、糖尿病、消化道溃疡、骨质疏松、脱发等。应密切关注、定期排查及积极预防这些并发症。

饮食与护理

饮食：血管炎因与自身免疫紊乱密切相关，故在饮食方面应注意：人参、西洋参、绞股蓝含有人参皂苷，能提高人体免疫功能，从而加重和诱发病情活动。羊肉、狗肉、马肉、鹿肉、驴肉等，由于性温热，食用后可能会加重患者的内热症状，故不宜食用。辛辣、高脂饮食和酗酒抽烟等均可影响血管炎的病情以及影响药物的吸收代谢等，故应避免。护理：给予心理疏导，缓解患者及其家属的焦虑和担忧；在疾病活动期，应严格卧床休息，避免过多运动，避免劳累、精神紧张，注意保暖等；在疾病缓解期，适当运动；进行健康宣教，告知患者注意卫生、保持皮肤、衣物等清洁干燥；告知患者按时服药、定期复诊、不适随诊。