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基本信息

推荐科室:神经内科、小儿内科

疾病简介

  抽动障碍(tic disorder)是指起病于儿童和青少年时期,主要表现为不自主的、无目的、反复的、快速的一个部位或多部位肌群运动抽动(motor tics)和发声抽动(vocal tics),并可伴发其他行为症状,包括注意力不集中、多动、自伤和强迫障碍等。抽动障碍的病因尚未明白,病程不一,如长期持续,可成为慢性神经精神障碍。   儿童时期最常见为短暂性抽动障碍,又称抽动症或习惯性痉挛,患病率约为1%~7%。男多于女,年龄以5~7岁占多数。国外文献报道Tourette综合征(即抽动-秽语综合征)患病率为0.1%~0.5%。近年来,国内报道病例逐有增多,但流行病学调查资料较少。高庆云(1984)调查8~12岁儿童17727名,查见抽动-秽语综合征43名,患病率为2.42‰,城市高于农村,并发现环境污染区与非污染区有明显差异。

病因

1、遗传因素 据许多调查资料表明,抽动障碍与遗传因素有关,双生子同病率也比较高,抽动障碍患儿的一二级亲属中患抽动症。Tourette综合征以及其他精神疾病较正常人群多见。一般认为遗传方式可能是常染色体显性遗传或多基因遗传。 2、神经系列化因素 通过神经递质与行为以及精神药物作用机制的研究,提示本症与神经生化代谢改变有关,部分学者认为本症是由于纹状体多巴胺活动过度或突触后多巴胺受体超敏所致;另有学者认为抽动障碍与去甲肾上腺素及6-羟色胺功能失调有关,或是由于脑内γ-氨基丁酸(GABA)的抑制功能降低,以致发生抽动。此外,近年来对内啡肽的研究表明,中枢神经系统多巴胺、5-羟色胺以及γ-氨基丁酸等多种神经递质的失调,可能是继发于内源性鸦片系统功能障碍,故认为内啡肽在抽动秽语综合征病理机制中具有重要影响。但有关神经生化的改变,尚有待深入研究。 3、器质性因素 抽动症可能与围生期损害(产伤、窒息等)有关。抽动-秽语综合征患儿约50%~60%脑电图异常,主要为慢波或棘波增加,但无特异性改变。少数病例头颅CT异常。神经系统软体征较多见。有人认为抽动-秽语综合征,行为运动的异常与杏仁核-纹状体通路障碍有关;不自主发声可能是与扣带回基底节及脑干不规律放电有关,故认为本症是器质性疾病。 4、心理社会因素 儿童受到精神创伤、过度紧张等影响可能诱发或重抽动症状。有人认为母孕期遭受某些应激事件、妊娠头3个月反应严重是导致子代发生抽动障碍的危险因素;出生后的应激也增加有遗传易感性个体的发病。 5、其他因素 感染疾病,服用药物(如服中枢兴奋剂和抗精神病药物)可能引起抽动障碍。

症状

主要根据病史和临床检查,细致直接观察抽动症状和一般行为表现,对诊断具有重要作用。抽动障碍患儿在医师面前,可能短暂控制抽动,易被忽视而漏诊。另因伴发行为症状易被误诊,故须识别主要症状和次要症状明确疾病的性质。

检查

主要根据病史和临床检查,细致直接观察抽动症状和一般行为表现,对诊断具有重要作用。抽动障碍患儿在医师面前,可能短暂控制抽动,易被忽视而漏诊。另因伴发行为症状易被误诊,故须识别主要症状和次要症状以明确疾病的性质。

诊断与鉴别

抽动障碍一般须与下列疾病鉴别: 1、风湿性感染所致Sydenham小舞蹈症,也多见于儿童,但以舞蹈样异常运动为特征,无发声抽动,有风湿性感染的体征和阳性化验结果,抗风湿治疗有效。 2、肝豆变性(Wilson病)是由于铜代谢障碍所引起的,有肝损害、锥体外系体征及精神障碍。角膜有K-F色素环,血浆铜蓝蛋白减低可资区别。 3、肌阵挛 是一种癫痫发作,每次持续短暂,常伴意识障碍,脑电图高度节律异常,抗痉药有效。 4、其他锥体外系损害如急性运动性障碍、迟发性运动障碍、手足徐动症、亨延顿舞蹈症等须加以区别。

治疗

1)阴虚肝郁 证候:神情抑郁,间有烦躁易怒,阵阵不自主抽动,手足心热,大便干秘,舌暗红少苔或无苔,脉弦细。 治法:滋养肝肾,疏肝解郁。 主方:一贯煎加减。 2)肝风内动 证候:头部、躯干或肢体不自主地抽动,性情急躁,心烦易怒,常见咽部充血,乳蛾肿大,喉间有声,舌质红赤,少苔或无苔,脉弦或弦数。 治法:平肝熄风。 主方:镇肝熄风汤加减。 3)心脾不足 证候:不自主多发抽动时轻时重,反复发作,夜寐不宁,精神不集中,面色无华,自汗盗汗,大便粗糙不化,舌质偏淡,脉细数。 治法:健脾养心,疏肝解郁。 主方:龙骨牡蛎合归脾汤加减。

西医治疗
首先针对抽动症状,选用药物治疗,临床常用的药物主要如下: 1、氟哌啶醇:开始剂量每日1~2mg,分2~3次口服,而后逐渐增量,每日总量范围为1.5~8mg,同时可服用抗震颤麻痹药(如安坦)以减少副反应。常见的副反应为嗜睡、乏力、头昏、便秘、排尿困难、锥体外系反应。可适当减少剂量和对症处理。 2、哌迷清(pimozide):治疗作用与氟哌啶醇相似,但镇静作用轻,对心脏副作用较氟哌啶醇为多见。每日服药1次,开始剂量0.5~1mg/d,小量增加,儿童每日剂量为3~6mg。服药过程须监测心电图的变化。 3、泰必利(tiapride):治疗抽动障碍有效,副反应较氟哌啶醇为轻,但见效稍慢,一般于服药后1~2周见效。剂量50~100mg,每日2~3次。主要副反应有头昏、无力、啫睡。 4、可乐定(clonidine):是一种α肾上腺素阻滞剂,并可直接作用于中枢多巴胺神经元,属于抗高血压药。临床用以治疗抽动障碍证明有效,同时可改善伴发行为症状。通常开始剂量为0.05mg/d,每日分2~3次口服。儿童每次剂量范围为0.0375~0.075mg,每日服2~3次。可乐定主要副反应为嗜睡、口干、头昏、血压降低、失眠。少数可产生心电图改变。服药时应定期测血压和心电图检查。

治疗用药
其他药物包括肌苷、舒比利、氯硝基安定、五氟利多、左旋千金藤立啶、四氢小檗碱等治疗抽动障碍获得效果。

并发症

最多见的共存病依次为: 1、 以注意力涣散及(或) 多动 冲动为主的注意缺陷多动障碍(ADHD) ,俗称小儿多动症。 2、 强迫症(OCD) ,包括单独或同时出现的各种强迫观念与行为,持续反复地出现于思想和行动中,明知不对而欲罢不能,始终无法摆脱,有时很痛苦,可出现自残行为,如咬舌咬破手指、损伤皮肤、毁容等,常留下感染或疤痕,甚至流露出不想活下去的自杀念头,对此务必高度警惕,防止意外 3、 品行障碍(conductivedisorder ,CD) 及对立违抗性障碍(oppositional defiant disor2der ,ODD) ,顾名思义二者都有反社会倾向,不可忽视,不少家长常误认为这些表现不是病态,特别对ODD 以为只是脾气倔犟而加以打骂压制,结果病情反而加重 4、 学习障碍(LD) ,是认知功能受损,主要是阅读障碍和数学困难,可严重影响学习成绩 5、 情绪障碍(mood disorder ,MD) 要是抑郁症及心境恶劣,成人型的交替性抑郁2躁狂症也可在儿童及青少中发病,与TS 关系不明。 6、 焦虑障碍(anx2iety disorder ,AD) ,主要是害怕与不安,如怕与亲人分离怕亲人出事、怕上学、长期过度地怕陌生人怕社会交往,乃至每天都为将来前途担忧、惶惶不安等。 7、 孤独症及相关疾病,包括语言障碍及与孤独症相同的Asperger 综合征.。

饮食与护理

由于抽动症孩子营养达不到大脑功能的需求,如必需的氨基酸、牛黄酸、核苷酸、脂肪酸、卵磷脂、铁、锌等摄入量过少,而影响了脑功能。因此,富含蛋白质和卵磷脂的动物肝脏、心脏、鱼、鸡蛋、大豆及其豆制品、核桃仁、牛奶;锌、铁含量较高的瘦肉、动物(鸡、鸭、猪、羊)血、花生米、黑木耳、卷心菜等可以多吃一点。

忌吃


护理
许多家长非常关注孩子的预后问题,这个病属于发育障碍性疾病,也就是它随着年龄的发育,有逐渐缓解的趋势。以往认为这种病是属于终身性疾病,近年来的研究表明本病有自然缓解的可能,预后相对比较好,抽动症状可随着时间的推移逐渐减轻或自然缓解,大多数患儿在长大成人以后,病情向好的方向发展,能够过上正常人的生活,少数病人症状迁延,可因抽动的症状或者伴发的行为异常而影响病人的生活质量,有资料表明,大约50%的患儿在青春期过后,抽动症状自然缓解,25%的病人抽动症状明显减轻,只剩下25%的病人抽动症状迁延到成年。也就是到成年以后,还是会有抽动症。

注意事项

预防

1、患儿父母健康教育。 2、对患儿的健康教育。 3、对学校教师的心理健康教育。