腹裂

基本信息

疾病简介

腹裂(gastroschisis)是先天性腹壁发育不全在脐旁留有全层腹壁缺损、有内脏自缺损处脱出，是一种罕见的腹壁发育缺陷畸形。过去曾有学者将本病与脐膨出子宫内破裂归在一起,1953年Moore等根据腹裂的病理特点与脐膨出破裂不同,提出另命名为腹裂并得到公认。其发病率各家统计差别较大，但半数以上为低体重儿。

病因

腹裂发生的时间,是在胚胎早期，还是生前不久发生的发育障碍,目前尚有争议。 1.侧襞(右侧襞多见)发育不全说 多数学者认为腹裂是胚胎早期形成腹壁的两个侧襞(右侧襞多见)发育不全所致，腹壁在胚胎早期由4个中胚层皱襞形成，即头襞、尾襞和两侧襞，4个皱襞同时发展,最后在中央会合形成脐环。如果在腹壁形成过程中，由于某种因素的影响，头、尾两襞已于中央会合，而两侧皱襞之一发育不全，致使腹裂在该侧脐旁发生。有作者认为该处腹壁薄弱,有脐动脉通过,容易受到损伤。 2 .脐静脉血供障碍说 有作者认为腹裂是右脐静脉内旋时有血循环障碍所致;Hoyme(1981)提出，腹裂的发生可能是由于1～2支脐肠系膜动脉过早的退变，导致腹壁缺血造成腹壁发生缺损。

症状

局部表现 新生儿出生后，胃及肠管于脐旁裂口处突出于腹壁外，无羊膜覆盖，也无羊膜破裂的痕迹。肠管位于腹壁外，因胃、小肠、结肠受羊水刺激的关系，其壁均有水肿和增厚，肠管粗大为正常肠管的2～3倍，肠襻互相黏着，并有胶冻样的物质披盖，有时可见到胎粪的纤维素假膜，肠管僵硬、失去光泽，肠蠕动减弱或消失，有时浆膜下有血肿。肠壁水肿和肥厚使肠管明显缩短，有的仅为正常肠管1/4。被污染的肠管色泽发紫，表面似无生机。治疗后肠蠕动恢复缓慢，肠管的长度仍能恢复正常，肠管无功能障碍。严重血循环障碍者肠管可发生坏死或穿孔。腹壁裂孔多在右侧与脐带的基底部相连，有时腹裂有1～2cm的皮肤与脐带分开。

检查

1、血气分析 主要表现为低氧血症和代谢性酸中毒。 2、血生化检查 常有低血糖，尿素氮升高。 近年来通过超声波检查，可于产前作出腹裂畸形的诊断。检查时可见胎儿肠管脱出，于腹壁外漂浮于羊水中，而且可以观察到肠管的扩张程度及肠壁增厚。

诊断与鉴别

　　应与脐膨出相鉴别。脐膨出的表面有囊膜包被，无正常脐部结构，而腹裂病儿的脐、脐带的位置和形态均正常，在脐的一侧留有腹壁全层缺损,腹内脏器自脐旁腹壁裂缝突出腹外，特别是当脱出肠管水肿、增厚，表面有炎性渗出物覆盖时，易与囊膜破裂的脐膨出混淆。

治疗

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西医治疗
1、减少生产过程的损害，生后及时修复 腹裂手术越早越好。母亲怀孕期间常规B超诊断检查时可以诊断胎儿腹裂畸形，但单纯B型超声检查不能作为剖腹术的指征。 Swift认为有计划地施行剖宫产可防止经产道分娩造成肠管损伤和阴道的细菌污染，并可防止大量气体吞入，脱出肠管的膨胀，增加手术困难;也可减少肠管在空气中长时间暴露而加重脱出肠管水肿，给一期修补术创造良好的条件。他收治24例腹裂畸形中有17例产前经B超检查确诊，并于孕37～38周入院行剖宫产，病儿娩出后立即气管内插管，应用肌肉松弛剂控制呼吸，于生后lh内行腹壁缺损修补术，结果17例产前经B超检查确诊者中有14例得到一期修复。而Bethel(1989)进行对比观察发现，正常分娩和选择性剖宫产腹裂婴儿的死亡率和并发症等无明显差别，认为不能简单地因胎儿有腹裂而行剖宫产手术。 2、手术修补 手术目的是使腹壁完全闭合。常用的术式有：一期修补术、二期皮瓣修补术、分期硅袋修补术和部分肠管切除关腹术。一般可根据腹腔发育情况和脱出肠管的多少来选择手术方式。 (1)一期修补手术：方法简单，可减少术后污染的机会、是较理想的方法。但由于缝合腹壁后腹内压增高，易致呼吸循环衰竭。近年来，由于手术技术的改进，肌肉松弛剂和辅助呼吸的应用，已使80%左右的患儿能完成此种手术而治愈。手术要点是：在裂口上下做延长切口，使裂口开大;由脊椎两侧向前腹壁切口处用手缓慢地反复扩张腹壁，也有人用手法强力扩张腹壁达15min之久，使本来容积很小的腹腔逐渐扩大;自肠管近端逐渐向远端挤压，尽量排出肠道内胎粪及气体;然后将脱出的胃肠道轻柔的还纳入腹腔，按层缝合腹壁。对肠袢间的粘连不必分离，一般肠壁水肿较重，粘连较坚固，不但分离困难，且易造成损伤。还纳肠管时切忌用暴力，以防因腹压急剧增加，膈肌抬高，甚至压迫腔静脉，引起呼吸循环衰竭而死亡。有些病例由于腹腔狭小，缝合腹壁很困难，术中可应用肌松剂或采用减张缝合。 (2)二期修补手术：对行一期修补术时引起急剧呼吸循环障碍者，或不能行—期修补术的病例，应行二期或分期整复修补术。 (3)分期整复修补术：是将涤纶织物做成袋状，将其一端边缘缝合于已开大的裂口的肌膜边缘上，在尽量还纳脏器的基础上，于涤纶袋的顶端钳夹。术后每天卷动钳子，紧缩涤纶袋，使脱出的脏器逐渐还纳入腹腔，促使腹腔容积渐渐扩大，一般1周内可将脏器完全送入腹腔.然后再次手术除去涤纶袋，缝合胆壁。此法的主要优点是使腹腔缓慢的扩大，腹压不致急剧增高，使不能行一期修补术的病例得到挽救。其缺点是，即使质量优良的涤纶织物，也会引起异物刺激作用，使局部抗感染能力低下，易致切口感染;涤纶织物直接压迫肠管，易发生肠瘘。因此应尽早除去涤纶织物，关闭腹腔。 (4)部分肠管切除关腹术：曾有作者提出切除部分肠管，但由于多数腹裂患儿肠管较短，肠切除术后易形成短肠综合征，很难成活，目前很少采用。

治疗用药
手术治疗。

并发症

1、肠缺血和肠坏死 由于肠系膜长时间受压迫致使淋巴和血液循环障碍，严重血循环障碍者肠管可发生坏死或穿孔。 2、硬肿症 腹裂患儿多为早产儿和低出生体重儿，散热较一般婴儿多，而机体的棕色脂肪又少，故易发生棕色脂肪产热过程受抑制，出现低体温。再加上新生儿本身皮下脂肪组织中含饱和脂肪酸多，熔点高，易于凝固而引起皮肤硬肿。 此时患儿体温35℃，哭声弱，吸吮无力，反应差;皮肤凉，皮下脂肪变硬，水肿，触之似硬象皮样，严重时肢体僵硬，可有凹陷性水肿。皮肤颜色苍白或暗红色。

饮食与护理

1、枣竹八珍粥：大枣、白扁豆、玉竹、茯苓、薏苡仁、淮山药、莲米、芡实各10g，粳米250g，同煮成粥，待粥煮至浓稠后，放入适量冰糖调味食用，每日早晚各1次。 2、当归麦冬煮莲藕：当归lOg，麦冬12g，莲藕300g，将莲藕切段，当归、麦冬切碎一同放入锅内，加生姜、胡椒、葱白、猪油炖至烂熟，用食盐、味精调味食用，每日1次，连服3-7天。

忌吃


护理
　以往腹裂病儿的病死率高达50%以上，一般认为治愈率的高低与病儿出生体重和伴发畸形有关，即婴儿体重越低，伴发畸形越严重，病死率越高。近年来由于早期(包括产前)可以得到诊断，以及围术期处理理论和技术的迅速发展，特别是对呼吸和体温调节的管理及营养支持疗法的广泛应用，腹裂病儿术后的成活率已提高到90%以上。　　腹裂病儿往往早产、出生体重多较低，术后肠道功能恢复缓慢，因而在婴儿期生长较正常儿缓慢，以后智力和体力发育逐渐正常。King等随访29例腹裂术后病儿，除1例脑积水，1例脑瘫者外，其余27例生长发育良好，可正常参加日常活动，无任何远期并发症。

注意事项

预防

术前准备 术前准备和护理是重要的，预防感染和纠正水、电解质平衡失调。 1、体温管理：患儿出生后立即用无菌盐水纱布覆盖脱出肠管，外面置干纱布包裹，注意防止肠管发生扭曲和绞窄。在敷料外面再敷一层塑料膜，或将患儿躯体放入塑料袋内，以防水分蒸发和热量丢失。就诊较晚，伴有体温低下和脏器污染的病例，可先用温生理盐水抗生素溶液反复冲洗，使体温慢慢恢复，清除脏器表面的污染。 2、胃肠减压：留置胃管，并经常抽吸以防呕吐和减少胃肠道内气体。 3、快速补液纠正水、电解质平衡失调：有人主张术前应经静脉给2倍于正常需要量的液体，并给血浆20～40ml，γ-球蛋白50mg，同时给广谱抗生素。待患儿情况好转后即可手术。