先天性白内障

基本信息

疾病简介

由于先天遗传或发育障碍，导致出生前后即存在、或出生后一年内逐渐形成的晶状体混浊，为先天性白内障。

病因

先天性白内障的病因有以下三类：

1、遗传：约一半的先天性白内障与遗传有关。遗传方式包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X连锁隐性遗传。其中常染色体显性遗传最多见。

2、环境：

（1）病毒感染：在目前妊娠前三个月内病毒感染可导致胎儿晶状体混浊。风疹病毒感染最常见，其它还有水痘、单纯疱疹、麻疹、带状疱疹和流感等病毒。

（2）妊娠期营养不良、放射线照射、服用药物、患全身系统性疾病、缺乏维生素D、胎儿宫内缺氧和早产等可导致胎儿晶状体发育不良。

3、原因不明：散发病例，病因无法确定。

症状

1、白瞳症：新生儿的瞳孔区发白。

2、视力下降：严重的患儿视物模糊，双眼注视物体的能力差、追随反应差。年龄小的单眼患儿表现出抗拒遮挡健康眼。年龄较大的患儿视力检查时异常。

3、揉眼睛：有些患儿会经常自己用手揉擦患眼。

4、屈光改变：可有近视或者散光。

5、斜视：单眼先天性白内障可以合并或继发斜视。

6、全身病：合并全身病的患儿伴有全身病相关症状。

检查

1、晶状体混浊：肉眼观察瞳孔区发白。聚光灯手电照射下或者裂隙灯显微镜下检查，可见晶状体混浊。晶状体混浊的部位、形态和程度可以不同。

2、视力检查：低于同龄人正常视力。

3、验光检查：屈光不正，多为近视和散光。

4、眼位检查：伴有斜视者眼位偏斜。

5、全身异常：糖尿病、新生儿低血糖者血糖、尿糖、酮体检查异常。肾病者尿常规、尿氨基酸检查异常。代谢病者血氨基酸检查异常。

诊断与鉴别

根据发病时间、晶状体混浊形态、家族遗传史、个人出生吸氧史、全身病史可以确诊。

治疗

1、对视力影响不大者，不需要治疗，定期随诊观察。

2、明显影响视力者，需要尽早进行白内障摘除手术，2岁及以上年龄者同时做人工晶体植入手术。

3、眼镜矫正：2岁以下，已经进行了白内障摘除手术者，需要暂时配戴眼镜矫正晶体摘除引起的屈光不正。未手术或者手术后存在屈光不正者需要戴眼镜矫正屈光不正。

4、弱视治疗：戴眼镜及手术治疗后，大部分存在弱视，需要进行弱视治疗。

5、合并斜视者，在白内障和弱视治愈后可以做斜视矫正手术。

6、合并全身病者要同时进行全身病的治疗。

并发症

先天性白内障未及时治疗，可以引起弱视和斜视。

饮食与护理

儿童出生后均衡饮食喂养，合理日晒，按要求体检。合并全身病者，按照全身病要求控制饮食。患儿眼部手术恢复期间，家长要按时滴眼药，避免患儿揉擦手术眼，清淡饮食，避免剧烈运动。弱视治疗期间，家长要按照医生的要求给患儿配戴眼镜和遮盖治疗的眼罩，并按照医嘱定期带患儿到医院复查。

预防

孕妇妊娠期注意预防病毒感染、均衡饮食、避免接触放射线和服用药物，按时进行产前检查。有先天性白内障家族史者要做基因筛查，减少生育先天性白内障的的患儿。