耳聋

基本信息

疾病简介

听觉系统中传音、感音及其听觉传导通路中的听神经和各级中枢发生病变，引起听功能障碍，产生不同程度的听力减退，统称为耳聋。根据听力减退的程度不同，又称之为重听、听力障碍、听力减退、听力下降等。

病因

病因传导性聋的病因1、先天性：常见的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道闭锁或鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗发育不全等。2．后天性：外耳道发生阻塞，如耵聍栓塞、骨疣、异物、肿瘤、炎症等。中耳化脓或非化脓性炎症使中耳传音机构障碍，或耳部外伤使听骨链受损，中耳良性、恶性肿瘤或耳硬化症等。感音神经性聋的病因先天性感音神经性聋常由于内耳听神经发育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起，或分娩时受伤等。先天性内耳畸形导致的耳聋为感音神经性耳聋。Jackler在1987年根据内耳X线体层摄影和胚胎发生学将内耳畸形分为5类。迷路缺失：即Michel畸形，无耳蜗及前庭；共同腔畸形：耳蜗与前庭融合为单腔，无内部结构分化；耳蜗未发育：耳蜗缺失，前庭常伴畸形，也可正常；耳蜗发育不全：耳蜗短小；不完全分隔型：即Mondini畸形，鼓阶间隔发育不全。此外大前庭导水管综合症也是常见的导致感音神经性耳聋的先天性内耳畸形。感音神经性耳聋中的先天性耳聋还可以包括非遗传性和遗传性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性药物引起或分娩时受伤导致的耳聋为非遗传性耳聋。非遗传性包括孕期应用耳毒性药物、孕期病毒感染、梅毒、细菌感染，新生儿缺氧、产伤、新生儿高胆红素血症；此外非遗传性还包括噪声接触、分娩时头部外伤、放射线照射等。遗传性耳聋为遗传基因发生改变而引起的，非遗传性和遗传性耳聋二者的发病率各占50%，70%的遗传性耳聋患者除耳聋外不伴有其他症状，这类耳聋为非综合征性耳聋。遗传性耳聋包括常染色体阴性、常染色体显性、X-连锁、Y-连锁、线粒体(母系)遗传等。目前，已知有很多基因都与非综合征性耳聋有关，其中的一个或几个基因存在突变，或一个基因中的不同位点存在突变，都会引起耳聋。但在不同种族，甚至同一种族不同地区的人群中，耳聋基因及其突变位点不尽相同。我国的相关研究显示GJB2、SLC26A4、线粒体基因(A1555G和C1494T突变)是导致中国大部分遗传性耳聋发生的三个最为常见的基因，对这少数几个基因进行遗传学检测可以明确耳聋人群中40%的遗传学病因，结合家族史分析和查体可以诊断95%以上的遗传性耳聋。耳聋基因的筛查和检测为先天性感音神经性耳聋的预防，减少其发病率提供了可能性。后天性感音神经性聋（1）传染病源性聋：各种急性传染病、细菌性或病毒性感染，如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。（2）药物中毒性聋：多见于氨基糖甙类抗生素，如庆大霉素、卡那霉素、多粘菌素、双氢链霉素、新霉素等，其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯氨铂等都可导致感音神经性聋，耳药物中毒与机体的易感性有密切关系。药物中毒性聋为双侧性，多伴有耳鸣，前庭功能也可损害。中耳长期滴用此类药物亦可通过蜗窗膜渗入内耳，应予注意。（3）老年性聋：多因血管硬化、骨质增生，使供血不足，发生退行病变，导致听力减退。（4）外伤性聋：颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构，导致内耳出血，或因强烈震荡引起内耳损伤，均可导致感音神经性聋，有时伴耳鸣、眩晕。轻者可以恢复。耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋。（5）突发性聋：是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性内耳微循环障碍和病毒感染是引起本病的常见原因。（6）爆震性聋：系由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。鼓膜和耳蜗是听器最易受损伤的部位。当人员暴露于90dB（A）以上噪声，即可发生耳蜗损伤，若强度超过120dB以上，则可引起永久性聋。（7）噪声性聋：是由于长期遭受85dB(A)以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋。主要表现为耳鸣、耳聋，纯音测听表现为4000Hz谷形切迹或高频衰减型。（8）听神经病：听神经病是一种临床表现较为特殊的疾病，主要的听力学特征包括听性脑干反应缺失或严重异常，耳声发射正常，镫骨肌反射消失或阈值升高，纯音听力图多以低频听阈损失为主。患者的主要主诉是言语分辨率差而无法与人正常交流。听神经病与一般的感音神经性聋的显著差异，正引起越来越多的关注。但是对于此病的病因、发病机制及疾病的转归仍不明确。国内外许多学者根据其主要病损部位提出了不同命名，如“中枢性低频听力减退”、“听觉同步不良”、“Ⅰ型传入神经元病”等，而Starr等则将主诉听力下降、言语识别率差、纯音测听以低频为主的、轻到中度的感音神经性聋、言语识别能力与纯音听力不成比例地严重下降、听性脑干反应（ABR）缺失或阈值明显高于纯音听阈、耳声发射（OAE）正常、影像学检查无异常的一组症候群命名为听神经病，目前多为临床医师所采用。（9）自身免疫性感音神经性聋自身免疫性感音神经性聋是由于自身免疫障碍致使内耳组织受损而引起的感音神经性的听力损失，这种听力损失可是进行性和波动性，可累及单耳或双耳，如为双耳其听力损失大多不对称。临床上自身免疫性感音神经性聋病人听力图可有多种，如低频型、高频型、平坦型及钟型等，但是以低频型为最多。可能与内耳的这种免疫反应性损伤最先于蜗尖、耳蜗中部开始有关系，表现典型蜗性聋特征，这也是临床听力学一特点。（10）梅尼埃病（Ménière disease）梅尼埃病是一种原因不明的以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。其病程多变，发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为其主要症状。文献报道梅尼埃病发病率差异较大，约为7.5/10 万～157/10万。多发于青壮年，发病高峰为40～60岁。男女发病率约1～1、3：1。一般单耳发病，随着病程延长可出现双耳受累。1861年法国学者Ménière通过尸体解剖首先发现迷路疾病可导致眩晕、耳鸣和听力减退，但Ménière报道的病例实际上是死于白血病内耳出血，而非现在所称的膜迷路积水。梅尼埃病的病因不明，可能与先天性内耳异常、植物神经功能紊乱、病毒感染、变应性、内分泌紊乱、盐和水代谢失调等有关。目前普遍认为内淋巴回流受阻或吸收障碍是主要的致病原因，如内淋巴管狭窄或堵塞；植物神经功能紊乱可致内耳小血管痉挛，导致迷路微循环障碍，组织缺氧，内淋巴生化特性改变，渗透压增加而引起膜迷路积水。本病的病理变化为膜迷路积水，主要累及蜗管及球囊。压迫刺激耳蜗产生耳鸣、耳聋等耳蜗症状，压迫刺激前庭终末器而产生眩晕等前庭症状。典型症状是发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣及耳闷胀感。眩晕（vertigo）：特点是突然发作，剧烈眩晕，呈旋转性，即感到自身或周围物体旋转，头稍动即觉眩晕加重。同时伴有恶心、呕吐、面色苍白等植物神经功能紊乱症状。数小时或数天后眩晕减轻而渐消失。间歇期可数周、数月或数年，一般在间歇期内症状完全消失。耳鸣(tinnitus)：绝大多数病例在眩晕前已有耳鸣，但往往未被注意。耳鸣多为低频音，轻重不一。一般在眩晕发作时耳鸣加剧。耳聋（deafness）：早期常不自觉，一般在发作期可感听力减退，多为一侧性。病人虽有耳聋但对高频音又觉刺耳，甚至听到巨大声音即感十分刺耳，此现象称重振。在间歇期内听力常恢复，但当再次发作听力又下降，即出现一种特有的听力波动现象。晚期，听力可呈感音神经性聋。其他：眩晕发作时或有患侧耳胀满感或头部沉重、压迫感。混合性聋（mixed deafness）的病因传音和感音结构同时有病变存在。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症晚期等。中枢性聋（central deafness）的病因中枢性耳聋的病变位于脑干与大脑，累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。主要可以分为以下两种：(1)脑干性中枢性耳聋：累及耳蜗神经核产生一侧性的耳聋，程度轻；如果累及一侧耳蜗神经核与对侧的交叉纤维则产生双侧性耳聋，以部分性感音性耳聋多见，常见于脑桥、延髓病变。(2)皮质性耳聋：皮质性耳聋对于声音的辨距、性质难以辨别，有时虽然一般听觉不受损害但对于语言的审美能力降低。由于一侧耳蜗神经核纤维投射到双侧的听觉皮质，一侧听觉皮质受损或传导通路的一侧受损产生一侧或双侧听力减退。

症状

按WHO 1980年耳聋分级标准，将平均语言频率纯音听阈分为5级。轻度聋：近距离听一般谈话无困难，听力计检查纯音和语言听阈在26～40dB。中度聋：近距离听话感到困难，听阈41～55dB中，重度聋：近距离听大声语言困难，听阈56～70dB。重度聋：在耳边大声呼喊方能听到，听阈71～91dB。全聋：听不到耳边大声呼喊的声音，纯音测听听阈超过91dB。按病变部位及性质可分为三类：(一)传导性聋(conductive deafness)：外耳，中耳传音机构发生病变，音波传入内耳发生障碍，例如，耵聍栓塞，中耳炎等所致的耳聋。(二)感音神经性聋(sensorineural deafness,neurosensory deafness)：指耳蜗螺旋器病变不能将音波变为神经兴奋或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入;或大脑皮质中枢病变不能分辩语言，统称感音神经性聋，如梅尼埃病，耳药物中毒，迷路为，噪声损伤，听神经瘤等。(三)混合性聋(mixed deafness)：传音和感音机构同时有病变存在，如长期慢性化脓性中耳炎，耳硬化症晚期，爆震性聋等。

检查

检查外耳道及鼓膜;进行音叉检查及纯音听阈测听，以查明耳聋的性质及程度。对儿童及不合作的成人，还可进行客观测听，如声阻抗测听、听性脑干反应测听及耳蜗电图等。　　怎样采用简单的听力和前庭功能检查法?　　听力和前庭功能检查方法很多，近年来在这方面的研究和临床工作有很大进展。然而，一般基层医疗单位，由于条件限制，目前还不可能有先进和复杂的检查设备进行难度较大的检查，作为患者及其家属也就更无能为力了，所以要采用简单的检查手段。　　听力检查：可用手表声试验。在用药之前，用手表试验听力，在用药过程中，还用同一块手表试验听力。要注意放表的位置，每次均应放在同一方位，且不应将表紧贴在耳部皮肤或骨头上端应使手表距耳廓有一定距离。这样听到的声音，才是通过空气传导的声音，否则就是通过骨头传导的声音，不能如实地反映听力的实际情况。在试验中，如果发觉到用药后较用药前听力下降，则应考虑耳蜗系统中毒的可能性。　　前庭功能检查：通过静止站立与步态姿势的观察，来判断平衡功能的头部。静止站立的姿势首先选用双足并拢站立，然后双足前后错位站立，最后先用单足站立，后者难度最大。若平衡功能正常，由站立能维持10秒钟以上，若平衡功能障碍，则站立难以维持，将很快向一侧倾倒、左右摇摆或前倾后仰。对步态姿势的观察，可采取行走试验，即让被检查者闭目沿直线向前行走。正常人能做到双足落地位于直线两侧，不正常的行走则会有明显偏斜，行走不稳，犹如酒醉后的步履蹒跚。一般行走十步，就足以分辨行走稳定与否。进行此项检查前，应了解被检查者是否有肢体缺陷，小儿麻痹后遗症、偏瘫、智力发育差的患者都不适合采用这种检查法。做前庭功能检查时，应让被检查者先睁眼站立与行走，如果表现出站立姿态和行走步态都较稳，或难于分辨稳定与否，则让病人闭目站立与行走，以进一步了解平衡情况。

诊断与鉴别

应仔细询问病史；检查外耳道及鼓膜；进行音叉检查及纯音听阈测听，以查明耳聋的性质及程度。对儿童及不合作的成人，还可进行主观行为测听和客观测听，如声阻抗测听、听性脑干反应测听及耳蜗电图等。音叉检查：（tuning-fork test）是鉴别耳聋性质最常用的方法。常用C调倍频程五支一组音叉，其振动频率分别为128、256、512、1024和2048Hz。检查时注意：a)应击动音叉臂的上1/3处；b)敲击力量应一致，不可用力过猛或敲击台桌硬物，以免产生泛音；c)检查气导时应把振动的音叉上1/3的双臂平面与外耳道纵轴一致，并同外耳道口同高，距外耳道口约1cm左右；d)检查骨导时则把柄底置于颅面；e)振动的音叉不可触及周围任何物体。常用的检查方法如下：1、林纳试验（Rinne test，RT）:又称气骨导对比试验，是比较同侧气导和骨导的一种检查方法。取C256的音叉，振动后置于乳突鼓窦区测其骨导听力，待听不到声音时记录其时间，立即将音叉移置于外耳道口外侧1cm外，测其气导听力。若仍能听到声音，则表示气导比骨导时间长（AC>BC），称林纳试验阳性（RT“+” ）。反之骨导比气导时间长（BC>AC），则称林纳试验阴性（RT“－” ）。正常人气导比骨导时间长1～2倍，为林纳试验阳性。传导性聋因气导障碍，则骨导比气导长，为阴性。感音神经性聋气导及骨导时间均较正常短，且听到声音亦弱故为短阳性。气导与骨导时间相等者(AC=BC，RT“±”)亦属传导性聋。如为一侧重度感音神经性聋，气导和骨导的声音皆不能听到，患者的骨导基本消失，但振动的声波可通过颅骨传导至对侧健耳感音，以致骨导较气导为长，称为假阴性。2．韦伯试验（Weber test，WT）:又称骨导偏向试验，系比较两耳骨导听力的强弱。取C256或C512振动的音叉柄底置于前额或头顶正中，让患者比较哪一侧耳听到的声音较响，若两耳听力正常或两耳听力损害性质、程度相同，则感声音在正中，是为骨导无偏向；由于气导有抵消骨导作用，当传导性聋时患耳气导有障碍，不能抵消骨导，以至患耳骨导要比健耳强，而出现声音偏向患耳；感音神经性聋时则因患耳感音器官有病变，故健耳听到的声音较强，而出现声音偏向健耳。记录时除文字说明外，可用“→或←”表示偏向侧，用“=“表示无偏向。3．施瓦巴赫试验（Schwabach test，ST）:又称骨导对比试验，为比较正常人与患者骨导的时间，将振动的C256音叉柄底交替置于患者和检查者的乳突部鼓窦区加以比较，正常者两者相等；若患者骨导时间较正常耳延长，为施瓦巴替试验延长（ST“+” ），为传导性聋；若较正常者短，则为骨导对比试验缩短（ST“-” ），为感音神经性聋。对耳聋的诊断技术的发展出现了一门年轻的学科：临床听力学，它是第二次世界大战后发展起来的一门年轻学科，在欧美国家及近些年来的我国临床听力学已经发展成为一门独立的、内涵广泛的应用性学科，涉及多个学科。对于感音神经性耳聋，重点在于预防和早期发现和治疗。例如目前在我国开展的耳聋基因筛查与诊断、新生儿听力筛查工作，极大地改善了感音神经性耳聋的发病状况。新生儿听力筛查的开展和普及极大地改善了耳聋，特别是感音神经性耳聋的早期诊断，为耳聋患者的早期干预和治疗提供了可能性。早在20世纪60年代，听力学家就指出了早期确认听力损失的重要性，并提倡开展小儿听力筛查工作。听力损失的早期发现为早期诊断和康复奠定了基础。伴随着科技的进步，1993年，美国国立卫生研究院(NIH)发表声明，提出所有婴儿在其出生后3个月内都要进行听力筛查，即新生儿听力普遍筛查(universal newborn hearing screening，UNHS)，并推荐将耳声发射(otoacoustic emissions，OAE)和自动ABR(automated auditory brainstem response，AABR)作为筛查方法，这是新生儿听力筛查由高危因素登记向普遍筛查模式转变的一个重要里程碑。1995年，48届WHO世界卫生大会通过全球防聋决议，提倡制订包括新生儿听力检测在内的国家防聋计划。1998年5月，欧洲联盟在米兰召开新生儿听力筛查会议。此后，新生儿听力筛查工作在欧美、日本等国得到广泛开展。据有关统计资料表明，目前美国85%以上的州都有立法进行新生儿听力普遍筛查。目前我国大部分地区都实现了新生儿听力筛查的普及。主观听力检测技术主要包括用于成人的纯音听阈测试和言语测试，用于儿童的小儿行为测试和儿童言语测试。可以通过患者的主观反应测试听觉敏感度以及对日常生活交流能力的评价。客观检测技术主要包括声导抗测试、听性脑干反应(auditory brainstem response, ABR)和耳声发射(otoacoustic emissions，OAE)测试，40Hz事件相关电位等。听觉稳态诱发电位(auditory steady-state responses，ASSR)具有快速、无创、频率特异性好、与行为听阈相关性好、测试方法客观，结果判定客观的特点。在调制频率>60 Hz时，不受醒觉状态影响，是儿童特别是婴幼儿理想的听力损失定量诊断方法。影像学的发展也有助于感音神经性耳聋的诊断。近年有关听觉与影像的研究热点主要集中于功能成像技术，它所具有的反映生命体征活动的特点是有别于结构成像的关键，主要包括功能磁共振成像技术和正电子发射断层成像技术。功能磁共振成像( functional magnetic resonance imaging，fMRI)技术可以观察清醒状态下人脑的活动，能直观反映事件相关(case-related)脑功能变化，具有较高的空间分辨率，无辐射损害，可用于成人和儿童的感音神经性聋患者。近年，Silent fMRI技术已成为研究听觉传导通路功能的首选和主要手段，并期望为临床诊断、治疗及评估预后提供新的思路。正电子发射断层成像技术(PET)可以更早期、准确、定量、客观地从基因、分子、整体水平探测人体功能情况及诊断疾病。鉴别 应注意传导性耳聋和神经性耳聋的鉴别。应仔细询问病史；检查外耳道及鼓膜；进行音叉检查及纯音听阈测听，以查明耳聋的性质及程度。对儿童及不合作的成人，还可进行主观行为测听和客观测听，如声阻抗测听、听性脑干反应测听及耳蜗电图等。音叉检查：（tuning-fork test）是鉴别耳聋性质最常用的方法。常用C调倍频程五支一组音叉，其振动频率分别为128、256、512、1024和2048Hz。检查时注意：a)应击动音叉臂的上1/3处；b)敲击力量应一致，不可用力过猛或敲击台桌硬物，以免产生泛音；c)检查气导时应把振动的音叉上1/3的双臂平面与外耳道纵轴一致，并同外耳道口同高，距外耳道口约1cm左右；d)检查骨导时则把柄底置于颅面；e)振动的音叉不可触及周围任何物体。常用的检查方法如下：1、林纳试验（Rinne test，RT）:又称气骨导对比试验，是比较同侧气导和骨导的一种检查方法。取C256的音叉，振动后置于乳突鼓窦区测其骨导听力，待听不到声音时记录其时间，立即将音叉移置于外耳道口外侧1cm外，测其气导听力。若仍能听到声音，则表示气导比骨导时间长（AC>BC），称林纳试验阳性（RT“+” ）。反之骨导比气导时间长（BC>AC），则称林纳试验阴性（RT“－” ）。正常人气导比骨导时间长1～2倍，为林纳试验阳性。传导性聋因气导障碍，则骨导比气导长，为阴性。感音神经性聋气导及骨导时间均较正常短，且听到声音亦弱故为短阳性。气导与骨导时间相等者(AC=BC，RT“±”)亦属传导性聋。如为一侧重度感音神经性聋，气导和骨导的声音皆不能听到，患者的骨导基本消失，但振动的声波可通过颅骨传导至对侧健耳感音，以致骨导较气导为长，称为假阴性。2．韦伯试验（Weber test，WT）:又称骨导偏向试验，系比较两耳骨导听力的强弱。取C256或C512振动的音叉柄底置于前额或头顶正中，让患者比较哪一侧耳听到的声音较响，若两耳听力正常或两耳听力损害性质、程度相同，则感声音在正中，是为骨导无偏向；由于气导有抵消骨导作用，当传导性聋时患耳气导有障碍，不能抵消骨导，以至患耳骨导要比健耳强，而出现声音偏向患耳；感音神经性聋时则因患耳感音器官有病变，故健耳听到的声音较强，而出现声音偏向健耳。记录时除文字说明外，可用“→或←”表示偏向侧，用“=“表示无偏向。3．施瓦巴赫试验（Schwabach test，ST）:又称骨导对比试验，为比较正常人与患者骨导的时间，将振动的C256音叉柄底交替置于患者和检查者的乳突部鼓窦区加以比较，正常者两者相等；若患者骨导时间较正常耳延长，为施瓦巴替试验延长（ST“+” ），为传导性聋；若较正常者短，则为骨导对比试验缩短（ST“-” ），为感音神经性聋。对耳聋的诊断技术的发展出现了一门年轻的学科：临床听力学，它是第二次世界大战后发展起来的一门年轻学科，在欧美国家及近些年来的我国临床听力学已经发展成为一门独立的、内涵广泛的应用性学科，涉及多个学科。对于感音神经性耳聋，重点在于预防和早期发现和治疗。例如目前在我国开展的耳聋基因筛查与诊断、新生儿听力筛查工作，极大地改善了感音神经性耳聋的发病状况。新生儿听力筛查的开展和普及极大地改善了耳聋，特别是感音神经性耳聋的早期诊断，为耳聋患者的早期干预和治疗提供了可能性。早在20世纪60年代，听力学家就指出了早期确认听力损失的重要性，并提倡开展小儿听力筛查工作。听力损失的早期发现为早期诊断和康复奠定了基础。伴随着科技的进步，1993年，美国国立卫生研究院(NIH)发表声明，提出所有婴儿在其出生后3个月内都要进行听力筛查，即新生儿听力普遍筛查(universal newborn hearing screening，UNHS)，并推荐将耳声发射(otoacoustic emissions，OAE)和自动ABR(automated auditory brainstem response，AABR)作为筛查方法，这是新生儿听力筛查由高危因素登记向普遍筛查模式转变的一个重要里程碑。1995年，48届WHO世界卫生大会通过全球防聋决议，提倡制订包括新生儿听力检测在内的国家防聋计划。1998年5月，欧洲联盟在米兰召开新生儿听力筛查会议。此后，新生儿听力筛查工作在欧美、日本等国得到广泛开展。据有关统计资料表明，目前美国85%以上的州都有立法进行新生儿听力普遍筛查。目前我国大部分地区都实现了新生儿听力筛查的普及。主观听力检测技术主要包括用于成人的纯音听阈测试和言语测试，用于儿童的小儿行为测试和儿童言语测试。可以通过患者的主观反应测试听觉敏感度以及对日常生活交流能力的评价。客观检测技术主要包括声导抗测试、听性脑干反应(auditory brainstem response, ABR)和耳声发射(otoacoustic emissions，OAE)测试，40Hz事件相关电位等。听觉稳态诱发电位(auditory steady-state responses，ASSR)具有快速、无创、频率特异性好、与行为听阈相关性好、测试方法客观，结果判定客观的特点。在调制频率>60 Hz时，不受醒觉状态影响，是儿童特别是婴幼儿理想的听力损失定量诊断方法。影像学的发展也有助于感音神经性耳聋的诊断。近年有关听觉与影像的研究热点主要集中于功能成像技术，它所具有的反映生命体征活动的特点是有别于结构成像的关键，主要包括功能磁共振成像技术和正电子发射断层成像技术。功能磁共振成像( functional magnetic resonance imaging，fMRI)技术可以观察清醒状态下人脑的活动，能直观反映事件相关(case-related)脑功能变化，具有较高的空间分辨率，无辐射损害，可用于成人和儿童的感音神经性聋患者。近年，Silent fMRI技术已成为研究听觉传导通路功能的首选和主要手段，并期望为临床诊断、治疗及评估预后提供新的思路。正电子发射断层成像技术(PET)可以更早期、准确、定量、客观地从基因、分子、整体水平探测人体功能情况及诊断疾病。鉴别 应注意传导性耳聋和神经性耳聋的鉴别。

治疗

(1)中医认为突发性耳聋多为气滞血淤，耳部经络被淤血所阻塞，清阳之气不能上达于耳窍，使得耳部的正常生理功能减退，从而发生了耳鸣、耳聋等表现。　　治法：活血祛淤，通络开窍。　　方法：柴胡6克、香附10克、川芎10克、当归10克、赤芍10克、路路通10恕⑤牌?0克、生甘草6{克。伴有眩晕加菊花10克、双勾藤10克、夏枯草6克。体质虚弱者加党参10克、炙黄芪10克。情绪易急躁者加白芍10各、灵磁石30克。　　(2)针灸治疗或做体外反搏治疗均有辅助作用。西医治疗 传导性聋和混合性耳聋的治疗早期积极治疗急、慢性化脓性中耳炎和分泌性中耳炎是防治传导性聋的重要措施。鼓室成形术对提高传导性聋的听力有一定效果，全人工听骨（TORP）和部分人工听骨（PORP）的应用，使传导性聋鼓室成形术的听力效果有了明显的改善。随着人工听觉植入技术的发展，近些年来植入式听觉装置骨锚式助听器（BAHA）和振动声桥（VSB）的应用为传导性耳聋和混合性耳聋的治疗开辟了新的治疗选择。BAHA，即骨锚式助听器(Bone Anchored Hearing Aid，BAHA)，是一种通过骨传导治疗耳聋的装置，需要外科手术植入。1996年美国FDA批准了BAHA用于治疗传导性耳聋和混合性耳聋，2002年美国FDA批准了BAHA用于治疗单侧感音神经性耳聋。BAHA用于帮助慢性中耳炎、先天性外耳道闭锁及病变者、以及单侧耳聋不能使用常规助听器的患者。这一系统需要外科手术植入，通过骨导而不是中耳传导声音到内耳。骨锚助听器（BAHA）是可植入的骨传导听力系统，适用于传导性或混合型听力障碍，以及单侧耳聋。骨锚助听器（BAHA）采取称为直接骨传导的方式。这种方式，在许多方面跟传统的气导和骨导助听设备是不同的。一个微小的钛植入体被固定在耳后的骨中，就会跟人体的骨头发生骨融合（Osseointegrate）作用。简单说来，植入体与骨头形成了一个整体，这种方式跟种牙是一样的道理。 成人形成骨融合（Osseointegration）需要大约三个月，儿童需要六个月。骨融合一旦形成，就可以把一个桥基固定在钛植入体上，然后把言语处理器夹在上面。言语处理器监测到声音时，就把声音通过骨头直接传送到内耳。这个过程绕过了外耳和中耳。振动声桥（Vibrant Soundbridge，VSB）是一种中耳植入装置，相对于其他助听设备，适用范围更加广泛。主要适用于中度到重度的感应神经性聋、传导性聋和混合性聋的成人和儿童。振动声桥与助听器不同，助听器只是简单地放大声音，而振动声桥是把声音转化为机械振动；振动声桥也不同于人工耳蜗，人工耳蜗发送电信号刺激神经纤维，而振动声桥是产生机械振动并传送到中耳结构（如听骨链）或直接传送到内耳。通过振动声桥所听到的语言和其他声音信号清晰并具有良好的声音质量。在复杂的听力环境中，如存在较大的背景噪音时，都能无障碍地进行交流。还可以听见更轻微更高频率的声音，如儿童的说话声、小提琴的演奏声。与此同时，振动声桥植入后患者外耳道完全开放，由此消除了由耳道封闭带来的阻塞感和其他不适感；佩戴时也很舒适美观。详见植入式听觉装置。感音神经性聋和中枢性耳聋的治疗对于感音神经性耳聋，重点在于预防和早期发现和治疗。例如目前在我国开展的耳聋基因诊断和新生儿听力筛查工作，极大地改善了感音神经性耳聋的发病状况。科学家们正在积极寻找毛细胞再生的各种途径以期将来能够治疗受损的听觉器官的末梢部分。1、积极防治因急性传染病所引起的耳聋，做好传染病的预防、隔离和治疗工作，增强机体（尤其是儿童）的抵抗力。2.对耳毒性药物的使用，要严格掌握适应症，如有中毒现象应立即停药，并用维生素和扩张血管的药物。3.根据不同的原因和病理变化的不同阶段可采取不同药物综合治疗，如增进神经营养和改善耳蜗微循环的药物、各种血管扩张剂、促进代谢的生物制品等。随着电子技术、计算机技术、生物材料科学以及生物医学工程技术的发展，从上世纪末开始，人工耳蜗（Cochlear implant）、振动声桥（vibrant sound bridge）以及骨锚式助听器（bone anchor hearing aid，BAHA）在国外进入临床应用。人工耳蜗植入适用于重度到极重度感音神经性耳聋患者；人工耳蜗是目前唯一能使全聋病人恢复听力的医学装置。振动声桥和骨锚式助听器适用于中重度感音神经性耳聋、传导性耳聋以及混合性耳聋的患者。上述3类植入式听觉装置几乎覆盖了各类、不同程度的听力损失患者的听力恢复治疗，使不同程度的耳聋患者、甚至全聋患者恢复到接近正常的听力，使全聋患者能够进入正常学校，甚至使用电话交流。由于植入听觉装置的使用，使耳聋患者回归主流社会，耳聋作为5大残疾之首，正在并且终将由于植入式听觉装置的应用获得满意的疗效。人工耳蜗植入需要患者具有足够数量的听神经残留，刺激电极将插入耳蜗内，如果患者的听神经不存在，例如听神经瘤切除术后的患者，是无法接受人工耳蜗植入的。听觉脑干植入（Auditory brainstem implant）可以将刺激电极放于患者的脑干（耳蜗核），患者仍然可以重新获得听力，这项技术在国外已经较为成熟，目前国内尚无成功病例的报道。适应症包括双侧听神经瘤(neu2 rofibromatosistype2，NF 2)、耳蜗骨化、内听道狭窄听神经发育不全等。这类患者在接受听觉脑干植入可以重获听觉，据报道植入患者的言语感知能力差于人工耳蜗植入患者。治疗用药

并发症

耳聋为多种原因引起的疾病，如不进行积极治疗，最终会导致语言能力丧失。

饮食与护理

一、耳聋食疗方：　　1、枸杞粥：枸杞子15克，大米适量，煮粥服食。　　2.猪肾粥：猪肾2枚，大米60克，葱白适量。猪肾洗净切块与米合煮成粥，加入葱白及调料服食。　　3.狗肉煲黑豆：狗肉1斤，黑豆60克。共煲极烂，调味分服。　　4.猪肾煲黑豆：猪肾2枚，黑豆60克。共煲烂熟，调味佐膳服食。　　5.羊骨粟米粥：羊骨适量，粟米100克，陈皮5克，生姜3片。共煮粥，盐调味服食。　　6.羊肾杜仲汤：羊肾1枚，杜仲12克，补骨脂12克。羊肾洗净切块，杜仲、补骨脂用纱布包好，加水共煮熟，食肉饮汤。　　7.猪肉山萸补骨汤：瘦猪肉100克，山萸肉、补骨脂、知母各10克，龟板20克。将药物先煎去渣，加猪肉煮熟，吃肉饮汤。　　8.黄酒炖乌鸡：雄乌鸡1只，黄酒1公斤。将鸡宰杀去内脏洗净，放锅内，加入黄酒，煮开后用文火炖至肉烂，用盐调味，食肉饮汤。　　9.刀豆煮猪肾：刀豆100粒，猪肾1枚，将猪肾半剖开剔除白网膜，把刀豆放于猪肾内，用细线捆紧，以文火煮熟，用盐调味，吃肉饮汤。　　10.羊肉苁蓉粥：精羊肉100克，肉苁蓉20克，大米60克。将肉苁蓉加水煎汁去渣后，入羊肉、大米煮粥，熟后加调料服食。　　11、黑豆煨塘虱：黑豆60～90克，塘虱鱼2～4条，去肠脏。共放入瓦锅加适量水，文火煨熟，盐调味服食。　　12.鲤鱼脑髓粥：鲤鱼脑髓30克，大米60克，煮粥服食。　　二、耳聋多吃哪些食物对身体好：　　1、多吃含铁丰富的食物　　缺铁易使红细胞变硬，运输氧的能力降低，耳部养分供给不足，可使听觉细胞功能受损，导致听力下降。补铁，则能有效预防和延缓中老年人耳鸣、耳聋的发生。　　45岁以上的人群不分男女，天天铁的摄入量不应少于12毫克。　　常用食品中紫菜含铁量较多，每百克紫菜含46.8毫克铁，虾皮16.5毫克、海蜇皮17.6毫克、黑芝麻26.3毫克、黄花菜12.6毫克、黑木耳11、9毫克、苋菜10.5毫克，香菜、木耳菜含铁量仅次于苋菜，豆制品平均含铁量约占4至6毫克。　　2.多食含锌食物　　导致中老年人耳鸣、耳聋的因素很多，缺锌是一个重要原因。耳蜗内锌的含量大大高于其他器官。而60岁以上的老年人耳蜗内锌的含量明显降低，影响耳蜗的功能而导致听力减退。　　天天应多吃含锌丰富的食物如，鱼、牛肉、鸡肉、鸡蛋、各种海产品、苹果、橘子、核桃、黄瓜、西红柿、白菜、萝卜等。　　3.常吃有活血作用的食物　　活血化瘀能扩张血管，改善血液黏稠度，有利于保持耳部小血管的正常微循环。　　可常食用黑木耳、韭菜、红葡萄酒、黄酒等。　　4.养成喝牛奶的习惯　　牛奶中几乎含所有已知的维生素，以维生素A、维生素D、维生素B1、维生素B2、维生素B6、维生素B12、维生素E和胡萝卜素。　　三、耳聋最好不要吃哪些食物：　　1、.要减少脂肪的摄入　　大量摄入脂类食物，会使血脂增高，血液黏稠度增大，引起动脉硬化。内耳对供血障碍最敏感，出现血液循环障碍时，会导致听神经营养缺乏，从而产生耳聋。　　中年人每日脂肪总摄入量应控制在大约40克，应少吃各种动物内脏、肥肉、奶油、蛋黄、鱼子酱、油炸食物等富含脂类的食物。忌吃护理 一)传导性聋的防治　　早期积极治疗急、慢性化脓性中耳炎和分泌性中耳炎是防治传导性聋的重要措施。传音结构修建术(鼓室成形术)对提高传导性聋的听力有一定效果，如能早期施行鼓室探查和鼓室成形术，可保存和恢复听力。对传导性聋较重者而因为其它原因不适合或不愿意手术者，可配戴助听器，以提高听力。　　(二)感音神经性聋的防治：感音神经性聋的疗效目前尚不理想，因此，关键在预防，发病后及早治疗。　　1、积极防治因急性传染病所引起的耳聋，做好传染病的预防、隔离和治疗工作，增强机体(尤其是儿童)的抵抗力。　　2.对耳毒性药物的使用，要严格掌握适应症，如有中毒现象应立即停药，并用维生素和扩张血管的药物。　　3.根据不同的原因和病理变化的不同阶段可采取不同药物综合治疗，如增进神经营养和改善耳蜗微循环的药物、各种血管扩张剂、促进代谢的生物制品等。注意事项

预防

为了预防耳聋，应该注意下述几个方面：　　1、重视先天性耳聋的预防，加强遗传学研究，采取优生学措施;　　2.加强妊娠期妇女的保健工作，避免病毒感染、梅毒感染，防止滥用耳毒性抗生素;　　3.控制和治疗可能致聋的各种传染病，如流脑、麻疹、腮腺炎、伤寒、猩红热、疟疾等;　　4.积极治疗慢性卡他性中耳炎、慢性化脓性中耳炎等可能致聋的后天性耳病;　　5.对聋童的外耳道畸形及中耳畸形于合适的时期施行手术治疗，增进听力，提供模仿与学习语言的必要听力;　　6.有计划地开展幼儿和学龄前儿童的听力检查，早期发现听力缺陷;　　7.对缺碘地区提供大量含碘食物，如食碘盐，以纠正甲状腺功能低下。