中枢神经系统肿瘤

基本信息

疾病简介

是小儿时期比较常见的肿瘤之一，因为小儿颅内肿瘤恶性者多及良性肿瘤位置深在险要而切除困难，故常危及小儿生命。其发生率在15岁以下儿童肿瘤中居第2位。颅内肿瘤好发年龄主要在2个年龄段，第一高峰在10岁以内，发病率为每年2.2/10万～2.5/10万，男性稍多于女性(1.1∶1)。第二高峰从30～40岁开始，60岁以上达到顶点，这一阶段为肿瘤的最好发时期。 　　小儿颅内肿瘤发生部位与成人不同，40%～60%发生在幕下，并且以胚胎残余组织发生的肿瘤为主，胶质瘤相对较少。而成人多发生在幕上，以胶质瘤为主。

病因

中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多，比较具有代表性的主要有以下几种，见表1，Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度，长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用，在此基础上衍生出一些新的分类方法，如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法，Russell的胶质瘤分类，较有影响的是Kernohan提出将胶质瘤，包括星形细胞瘤，少突胶质细胞瘤，室管膜瘤和神经源肿瘤等，按其分化程度分为Ⅰ-Ⅳ级，根据这个分类似乎能够容易地判断肿瘤的发展和病人的预后，因此受到临床医师欢迎，在国内国际上使用多年，但此分类法也有缺陷，如同一肿瘤在不同部位，细胞分化即可不同，有些混合瘤无法分级，而有些肿瘤分级意义不大，在此基础上世界卫生组织制定了新的分类法，其特点是分类细致，包括了颅内发生的各种肿瘤类型，吸收了既往各种分类的特点和长处，既反应了肿瘤的形态学，又表明肿瘤的来源，并采用间变这一概念，可认为是目前最好的分类。

症状

小儿颅内肿瘤好发于中线及后颅窝，故易早期阻塞脑脊液循环通路，出现颅内压增高，压迫脑干等重要结构，病程常较成人短，同时，由于儿童颅骨发育不完全，代偿能力较成人强，因此局限性神经系统损害症状相对较成人少，主要系颅内压增高所致，常见症状如下： 1.一般症状 小儿颅内压增高可表现为烦躁和易激惹，有的则淡漠或嗜睡，若有意识障碍，脉缓，呼吸减慢，血压增高说明已进入脑疝前期，需做紧急降颅压处理， 小儿颅内压代偿能力较成人高，颅压增高出现较晚，一旦失代偿则病情急剧恶化，故早期诊断十分重要。 2.呕吐 约70%～85%的患儿有呕吐，此为颅内压增高或后颅窝肿瘤直接刺激延髓呕吐中枢所致，在部分患儿(约10%～20%)呕吐是惟一的早期症状，其中婴幼儿多见，呕吐可与头痛或头晕伴存，呕吐并不全为喷射性，以清晨或早餐后多见，常在呕吐后能立即进食，其后又很快呕吐，少数患儿可伴有腹痛，早期易误诊为胃肠道疾患。 3.头痛 70%～75%的患儿有头痛，幕上肿瘤头痛多在额部，幕下肿瘤多在枕部，主要是颅内压增高或脑组织移位引起脑膜，血管或脑神经张力性牵拉所致，头痛可间歇性或持续性，随病程的延长有逐渐加重的趋势，但当视力丧失后多明显缓解，婴幼儿不能主诉头痛，可表现双手抱头，抓头或阵发哭闹不安，对小儿头痛应引起重视，因为此年龄期小儿很少有功能性头痛。

检查

腰穿检查对有视盘水肿的患儿应列为禁忌，可诱发脑疝，小儿哭闹时测压常不准确，脑瘤患儿脑脊液“白细胞”可增高，但应与脱落的肿瘤细胞鉴别，蛋白增高而糖及氯化物多正常，这与炎症反应不同。 1.颅骨X线平片 了解有无颅内压增高征(颅缝分离及指压迹增多等)及有无异常钙化斑(多见于颅咽管瘤和少枝胶质瘤)。 2.脑血管造影 肿瘤有占位效应时可见血管移位;血供丰富的肿瘤可见肿瘤异常染色。 3.电子计算机断层扫描(CT) 不仅可以精确定位，尚可了解肿瘤大小，囊实性，有无钙化，血运是否丰富及瘤周水肿情况等。 4.磁共振成像(MRI) 具有更鲜明的对比度和较好的解剖背景，对中线和后颅凹肿瘤显示尤为清晰，但对钙化和骨质显示不如CT。

诊断与鉴别

小儿因表达能力欠佳及神经系统发育不完善或查体不合作，症状体征可不明显，而且许多症状与小儿其他疾病表现相似，或在其他疾病之后发生，因此极易误诊，应引起高度重视，小儿脑瘤最易误诊为以下几种疾患： 1.脑膜炎或脑炎 因小儿脑瘤有发热者占4.1%;脑脊液可呈炎症样改变及合并有小脑扁桃体下疝时表现为颈抗，临床易误诊为结核性或化脓性脑膜炎。 2.胃肠道疾患 颅压增高时患儿有反复进食后呕吐，易误诊为胃肠炎或幽门梗阻及肠蛔虫症。 3.先天性脑积水 婴幼儿脑瘤的头颅增大，前囟张力高及头皮静脉怒张与脑积水表现相似，但以下特点有助于鉴别，脑积水起病较颅内肿瘤早，多在生后头颅逐渐增大;明显眼球落日征;视盘多无水肿;呕吐症状少。 4.神经性头痛 小儿头痛多为器质性病变，应注意进一步检查。 5.尿崩症 多为鞍区肿瘤的一个症状而非一种疾病。 .眼科疾病 脑瘤引起视盘水肿和继发性视神经萎缩可影响视力视野，易误诊为视盘炎或视神经炎，病史及辅助检查有助鉴别。 7.癫痫 儿童脑瘤有10%左右有癫痫发作，只有排除肿瘤和血管病变才能做原发性癫痫的诊断。 8.小脑性共济失调 是小脑的退行性病变，进展缓慢及无颅内压增高可与后颅窝肿瘤鉴别。

治疗

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西医治疗
小儿颅内肿瘤以手术切除为主，对多数肿瘤，术后可辅以放射治疗。恶性胶质瘤可用化疗或免疫治疗。 　　

治疗用药
甘油果糖注射液 司莫司汀胶囊。

并发症

局部症状因肿瘤的部位和大小而异，接近中央前后回的大脑半球肿瘤可有对侧肢体力弱或偏瘫，影响到语言中枢可有运动性或感觉性失语，鞍区肿瘤可有视神经原发性萎缩及视力，视野改变，肿瘤影响垂体-视丘下部可有生长发育紊乱，肥胖或消瘦，多饮多尿及体温调节障碍，幕下肿瘤多有步态不稳，眼球震颤，肌张力及腱反射减退，脑干肿瘤则有脑神经损害及对侧锥体束征，松果体肿瘤则有眼球上视困难和性早熟等，常并发癫痫，脑疝等。

饮食与护理

(1)宜进抗脑瘤的食物，如小麦，薏米，荸荠，海蜇，芦笋，炸壁虎，炸全蝎，炸蜈蚣，炸蚕蛹，鲎，海带。 (2)宜吃具有保护颅内血管作用的食物:芹菜，荠菜，菊花脑，茭白，向日葵籽，海带，海蜇，牡蛎，文蛤。 (3)宜吃具有防治颅内高压作用的食物:玉米须，赤豆，核桃仁，紫菜，鲤鱼，鸭肉，石莼，海带，蟹，蛤蜊。 (4)宜吃具有保护视力的食物:菊花，马兰头，荠菜，羊肝，猪肝，鳗鲡。 (5)宜吃具有防护化疗，效疗付作用的食物:香菇，银耳，黑木耳，黄花菜，核桃，芝麻，向日葵籽，猕猴桃，羊血，猪血，鹅血，鸡血，莲子，绿豆，薏米，鲫鱼，青豆，鲟，鲨鱼，梅，杏仁，佛手。

忌吃


护理
1.脑瘤的护理首先不要吃太多咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物。 2.脑瘤的护理要以良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。 3.要养成良好的生活习惯，从而保持弱碱性体质，使各种癌症疾病远离自己。脑瘤的护理加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动。

注意事项

预防

本症尚未明确确切的发病病因，参照一般肿瘤的预防方法。 了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险，预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力。