先天性肠闭锁

基本信息

疾病简介

先天性肠闭锁(congenital intestinal atresia)是造成新生儿肠梗阻的一种常见消化道畸形，严重的威胁病儿生命。早年，本病病死率很高。近20年来，病因学研究的进展，诊断水平的提高，技术操作的改进，手术前后良好的监护，尤其是静脉高营养的应用，使存活率显著提高。中国医科...

病因

1.胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。 2.胎儿期肠管某部损伤和血运障碍 如胎儿发生肠扭转、肠套叠、胎便性腹膜炎及粘连性肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管发育畸形等导致肠管某部血运障碍，使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。北京儿童医院曾见到7例肠闭锁，切除标本的肠腔内呈肠套叠改变，并多次见到肠闭锁合并腹腔内粘连及散在钙化灶的病例。大量实验研究也证明了此学说。 3.家族遗传因素已受到普遍关注，特别是多发性肠闭锁和Apple-Peel闭锁，均被认为是一种常染色体隐性遗传病。

症状

先天性肠闭锁或肠狭窄的临床表现主要是肠梗阻的症状，而症状出现的早晚和轻重则取决于梗阻的部位和程度。

检查

常规做血象和血生化检查，发生腹膜炎，肺炎时有感染性血象，有白细胞增高，有血红蛋白减少和血小板减少，血生化检查血钠，钾，氯，钙和血pH值，常有水，电解质紊乱，可出现碱中毒，可有肾功能受损表现，如肌酐升高，尿素氮升高等。 过去很多人特别强调用Farber试验，检查胎粪中无角化上皮细胞及胎毛以诊断肠闭锁，对3个月以内胎儿形成肠闭锁者有诊断价值，但对中，晚期胎儿由于机械性或血管性所致的肠闭锁则无诊断意义，因角化上皮已下降到闭锁远端，近年来在临床上已很少应用，因为根据临床及X线检查，确定肠闭锁的诊断一般并不困难，另外该试验也不完全准确。

诊断与鉴别

　先天性肠闭锁需与以下疾病鉴别：先天性巨结肠、肠旋转不良、环形胰等，通过钡灌肠结果即可除外。

治疗

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西医治疗
先天性肠闭锁如不手术，无生存希望。手术治疗的早晚，手术前的准备及手术前后的护理，如保暖、胃肠减压、矫正脱水、静脉营养以及清洁口腔分泌物等，直接影响其预后。根据闭锁的不同类型可选用以下手术方式： 1.肠切除吻合术 闭锁肠管远近端各切除10～15cm行端端吻合; 2.端侧吻合并造瘘 有时近端肠管过度肥厚扩张，远端肠管细小，可行端侧吻合和远端造瘘术(Bishop-Koop法)，或行侧端吻合和近端造瘘术(Santulli法)。 3.择期肠吻合 低位肠闭锁、全身情况差，不能一期肠切除吻合者，可将远近端肠管造瘘，并扩张远端肠管，择期再行肠吻合。但新生儿多不能耐受肠液的丢失，易产生脱水电解质紊乱，尽量争取一期吻合不做肠瘘。

治疗用药
先天性肠闭锁如不手术，无生存希望。

并发症

常并发脱水、酸中毒，并发吸入性肺炎，肠穿孔时并发腹膜炎，气腹,休克等。并常并发其他先天性畸形：如胆道闭锁、食管闭锁、脐膨出、肛门直肠闭锁、梅克尔憩室、肠重复畸形等其他消化道畸形，多指(趾)、尿道下裂、马蹄肾等泌尿系畸形，及先天性心脏病等心血管畸形。小肠闭锁伴发先天愚型者罕见。

饮食与护理

做好孕期保健和产前检查。

忌吃


护理
1.保证患儿营养的吸收。 2.清洁口腔分泌物。 3.保证各种引流管的通畅，预防感染。

注意事项

预防

做好孕期保健和遗传咨询工作，预防措施参照其他出生缺陷性疾病，预防应从孕前贯穿至产前： 1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用： 作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒，梅毒螺旋体，艾滋病病毒)，生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)，普通体检(如血压，心电图)以及询问疾病家族史，个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 2.孕妇尽可能避免危害因素： 包括远离烟雾，乙醇，药物，辐射，农药，噪音，挥发性有害气体，有毒有害重金属等，在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查，血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查，以采取切实可行的诊治措施。