黄疸肝脏色素沉着综合征

基本信息

疾病简介

黄 疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的疾病。该病是常染色体显性遗传病，具有明显的家族史。 　　又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。

病因

1、本病为常染色体显性遗传疾病。 2、关键在于肝细胞内转运胆红素机制存在先天性缺陷。

症状

1、以慢性间歇性黄疸为主。 (1)日常可无明显症状。 (2)轻中度黄疸、尿色加深。右上腹不适或隐痛、乏力、食欲不振、恶心、呕吐。 (3)黄疸、肝脾轻度肿大或轻微压痛痛或触痛，剧烈活动、感染后黄疸加深。 2、实验室检查见血清胆红素增高和肝脏功能损害。

检查

1、胆红素增高。实验室检查见血清胆红素总量为68.4～153.9μmol/L，直接胆红素含量半数患者在26%～86%，呈轻中度增高。 2、磺溴酞钠排泄试验。溴磺太钠试验45分钟时潴留量正常或稍高，60min与120min潴留量反较45min为大是其特点，呈双峰曲线。其他肝功能试验基本正常。 3、肝脏功能检查。脑絮与麝浊半数患者阳性。 4 、造影。口服胆囊造影不显影，静脉胆管造影可显影，无肝内外胆管梗阻。 5、尿液检查。尿胆红素增高，呈阳性。 6、病理检测。肝组织色深呈绿或黑褐色，肝实质细胞内明显的脂褐素颗粒 7、腹部B超检查。可见有肝脏增大。

诊断与鉴别

应与Gilbert综合征、肝炎、梗阻性黄疸，溶血性黄疸等相鉴别，实验室检查和临床特点等可助鉴别。

治疗

　 中医主要以辩证施治为主，以证用药。亦可作后期调理。　　中医认为黄疸之发，乃为湿热或瘀热内阻。感受湿热邪毒，因小儿脏腑娇嫩，形气未充，脾运不健，感受湿热之邪未能输化，透发于外。而皮肤面目发黄，或小儿禀赋虚弱，湿热内阻，气机不畅，肝胆疏泄失常，以致气机郁滞，脉络瘀积而发黄。　　基于此，选用中草药退黄，方中茵陈清热化湿、利胆退黄，为治疗黄疸的首选药物;栀子苦寒而质轻、清三焦利小便，茵陈、栀子配用可使泻热从小便排出。柴胡和解退热、疏肝解郁、调和肝脾、行气止痛，其所含柴胡皂苷具有解热、抗炎、镇痛、镇静、抗肝损伤等作用。丹参活血祛瘀、凉血消痈。甘草味甘，性平，气和性缓，具有益气补中，泻火解毒，调和药性的功效。　　诸药合用以达到清热利湿、疏肝利胆、利尿退黄、活血化瘀、散结消、滋阴潜阳的功效，促使黄疸消退。

西医治疗
1、本病征尚无特殊治疗。 2、可给予适当的保肝措施。黄疸较深时可加用苯巴比妥口服，有助于血胆红素的降低。 3、疗效评价。 (1)治愈：黄疸消退，症状消失。 (2)好转：黄疸减轻，症状好转。 (3)未愈：症状体征及辅助检查未改善。

治疗用药
利胆止痛片。

并发症

1、肝肿大和肝脏功能损害，严重者可出现肝性脑病。 2、肾脏衰竭。可见少尿或无尿。 3、血液系统异常，容易出血。 4、合并其他脏器损伤。如脾脏、肠道和肺脏等。

饮食与护理

　宜清淡饮食，忌酸辣重味之品。

忌吃


护理
保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

注意事项

预防

1、尽量避免黄疸加重的诱因如过度疲劳、饮酒、感染、妊娠及口服避孕药等。 2、本病征为遗传性疾病，有家族史，应重点做好遗传性疾病的咨询工作。