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库欣综合征

基本信息

推荐科室：内分泌科、小儿内科

常见症状：色素沉着过多、多毛症

疾病简介

由各种病因引起皮质醇分泌增多出现典型临床症状和体征，如多血性满月脸、高血压、骨质疏松、高胰岛素血征等，称为库欣综合征。

病因

1、库欣病多由垂体腺瘤或小癌肿引起ACTH和皮质醇分泌增多。 2、库欣综合征是由双侧肾上腺皮质增生、腺瘤和癌瘤引起，ACTH分泌受到抑制。此病儿童最常见于肾上腺皮质癌，其次为腺瘤，亦有皮质增生者。有些非垂体性肿瘤可产生包括ACTH的各种多肽分泌增加，双侧肾上腺皮质增生，称异源性ACTH综合征。 3、医源性皮质醇症　长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症的临床表现，这在临床上十分常见。这是由外源性激素造成的，停药后可逐渐复原。 4、双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多引起。

症状

1.脂代谢障碍进行性向心性肥胖，呈满月脸，下颌、颈、背部腹部脂肪堆积，四肢相对消瘦，由于背颈部皮下脂肪堆积，表现为“水牛背”。 2.蛋白代谢障碍蛋白分解增多、肌肉萎缩、肌力减低、皮肤弹性纤维断裂，在下腹部、臀部和大腿等处可见典型紫纹，毛细血管变脆等。 3.电解质紊乱使水钠潴留，可见低钾血症、高血压，严重者并发左心室肥大、心力衰竭等。 4. 糖代谢障碍：表现为血糖升高，糖耐量降低。 5.生长障碍患儿生长缓慢或停滞，身高较矮。但若伴有男性化时，生长可超过同龄正常儿童身高。 6. 神经精神障碍：病人易出现不同程度的激动，烦躁，失眠，抑郁，妄想等神经精神的改变 7.性器官改变如肾上腺雄激素增多时男孩表现阴茎增大，睾丸正常，假性性早熟，女性可出现阴蒂增大，另外有多毛、痤疮、声音低沉、阴毛、腋毛，甚至乳房发育等症状。 8.其他症状肢痛，有时可有骨折，X线表现普遍骨质疏松。可使红细胞增加，有多血症。由于雄激素增多，可见多毛和痤疮。患儿抵抗力下降、学习成绩下降、记忆力减退等经常继发感染，特别是皮肤真菌感染。

检查

24h尿游离皮质醇和17-羟皮质类固醇二项指标均增高，经体表面积纠正后仍然高。单纯性肥胖儿童此值亦高，但纠正后不高。

诊断与鉴别

皮质醇增多症应与单纯性肥胖相鉴别。 1、单纯性肥胖患者通常体形匀称身高在均值以上，体重逐渐增长，病史中通常有超热卡饮食摄取、活动量少的不合理饮食和生活制度;皮质醇增多症患儿多数有生长障碍，身材较矮。小剂量地塞米松抑制试验可使单纯肥胖症患儿尿17-羟或皮质醇排量降至正常水平有助鉴别。 2、少数单纯性肥胖儿童也可发现高血压、水牛背、皮肤紫纹等体征，甚至24h尿皮质醇排泄量亦增高，与早期皮质醇增多症很难鉴别，鉴别困难时需要反复检查和随访。

治疗

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西医治疗
Nelson综合征：垂体肿瘤切除后，在数月至数年，大约有5%～7%患儿可发生垂体瘤和色素沉着，故在治疗过程中，应用血浆皮质醇及尿游离皮质醇做监测肾上腺皮质功能的指标。 1、手术治疗 (1)对于肾上腺肿瘤或异位性ACTH肿瘤所致库欣综合征和垂体瘤均应切除肿瘤，术后皮质醇增生症常可缓解，但不需作肾上腺切除术，对转移者除根治原发病灶外，转移病灶应进行放疗或化疗。 (2)因双侧肾上腺皮质增生其原发病变在垂体，若无明显肿瘤，一般采用肾上腺次全切除术，即切除一侧肾上腺和另一侧肾上腺的95%为宜，切除肿瘤后加用垂体照射治疗。但儿童经垂体放疗后因垂体GH细胞对放疗敏感而损伤影响生长发育。 (3)垂体肿瘤摘除适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生，尤其伴有视神经受压症状的病例更为适宜。但手术常不能彻底切除肿瘤，并可影响垂体其它的内分泌功能。如手术切除不彻底或不能切除者，可作垂体放射治疗。 (4)肾上腺皮质肿瘤摘除适用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌。如能明确定位，可经患侧第11肋间切口进行。如不能明确定位，则需经腹部或背部切口探查双侧肾上腺。术后尚可肌注ACTH20r/d，共2周，以促进萎缩的皮质功能恢复。术后激素的维持需达3个月以上，然后再逐步减量至停服。 (5)双侧肾上腺摘除适用于双侧肾上腺皮质增生病例。其方法有： ①双侧肾上腺全切除：优点是控制病情迅速，并可避免复发;缺点是术后要终身补充皮质激素，术后易发生Nelson症(垂体肿瘤+色素沉着)。 ②一侧肾上腺全切除，另一侧肾上腺次全切除：由于右侧肾上腺紧贴下腔静脉，如有残留肾上腺增生复发，再次手术十分困难，故一般作右侧肾上腺全切除。

治疗用药
阿法骨化醇软胶囊骨松宝颗粒结合雌激素软膏。

并发症

小儿库欣综合征容易并发体内物质循环障碍、高血压、心脑疾病、骨质疏松、继发感染等疾病。 1、体内物质循环障碍患者常并发电解质紊乱、水钠潴留、低钾血症等。 2、高血压是指在静息状态下动脉收缩压和/或舒张压增高(>=140/90mmHg),常伴有脂肪和糖代谢紊乱以及心、脑、肾和视网膜等器官功能性或器质性改变，以器官重塑为特征的全身性疾病。高血压患者容易有头晕、耳鸣、心悸、失眠、肢体麻木等症状。 3、心脑疾病患者可能会并发左心室肥大、心力衰竭、生长障碍、学习成绩下降、记忆力减退等。 4、骨质疏松是由多种原因引起的一组骨病，骨组织有正常的钙化，钙盐与基质呈正常比例，以单位体积内骨组织量减少为特点的代谢性骨病变。可有骨折、骨质疏松、多血症、抵抗力下降、身长缩短、驼背等症状。 5、继发感染容易激发皮肤真菌感染。