特发性肺含铁血黄素沉着症

基本信息

疾病简介

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种肺泡内反复出血，致肺间质内铁质积聚，终而造成进行性肺纤维化。是一组肺泡毛细血管出血性疾病，多见于儿童。临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主的疾病。

病因

1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型：
(1)单纯型。
(2)与牛奶过敏共同发病。
(3)与心肌炎或胰腺炎共同发病。
(4)与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征)。 2.继发性肺含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况： (1)各种原因所致左心房高压的后果。 (2)胶原性血管病的并发症(如结节性动脉周围炎)。
(3)化学药物过敏 (如含磷的杀虫剂)。 (4)食物过敏 (如麦胶蛋白，gliadin)。此处以特发性单纯型为中心进行阐述。

症状

发病情况可分两种，以暴发性起病多见，突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血;另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而来诊。据我院早期65例统计：来院时的症状有面色苍白(95.2%);乏力(79.5%);咳喘 (66.7%);咯血或呕血(429%);低热(33.5%);腹痛(12.7%);鼻出血(6.4%)。而体征方面则有肝脾肿大(39.7%);心率增快(27%);肺部啰音(25.4%);黄疸(4.8%);杵状指(1.6%)和关节肿大(1.6%)。

检查

关键为在痰内或幼儿胃液内找到有含铁血黄素巨噬细胞，其他方面有：
1.血象 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血，北京儿童医院患儿入院时有重度贫血者(血红蛋白30～60g/L)约占1/3，中度贫血者(血红蛋白60～90g/L)占45%，末梢血片中网织红细胞增加，最高可达23%，超过3%的占70%，嗜酸性粒细胞在部分病例中可见增加，超过3%者约占1/3，血小板正常，血沉多增快。
2.痰液(或支气管灌洗液)或胃液检查 含铁血黄素细胞阳性，阳性率达95%左右是确诊本病的主要方法，可疑者应多次查找。
3.其他检查 急性发作期血清胆红素可见增加，直接Coombs试验，冷凝集试验，嗜异凝集试验可偶呈阳性，大便潜血多为阳性，肺内虽堆积大量铁质，但由于禁锢于巨噬细胞中，不能利用于造血，故血清铁浓度仍呈低水平，有不同程度的肺功能不全表现，血沉增快，血T细胞亚类检测异常，CD3降低，CD4/CD8倒置。
4.X线 急性起病的X线肺片可见肺野中有边缘不清，密度浓淡不一的云絮状阴影，病灶可自米粒大小至小片融合，多涉及双侧，一般右侧较多;亦可呈透光度一致性减低的毛玻璃样改变，肺尖多不受累，且在追踪观察中可见片絮状阴影于2～4天内即可消散，但亦可在短期重现，肺纹理增多，粗乱，慢性反复发作期，表现为肺弥散性颗粒影或细网点状影，严重者肺间质纤维化改变，肺气肿，肺不张支气管扩张用肺心病征，约半数病例可见肺门增大，2/3病例由于淋巴回流受阻可见右侧叶间膜增厚，胸片中还可见2/3病例有心脏的扩大，慢性反复发作期X线肺片呈现两侧肺纹理粗重，纹理可见境界不清的细网状，网粒状或粟粒状阴影，多为双侧，较多见于两肺的中野内带，肺尖及肋膈角区很少受累，亦可同时并存新鲜出血灶，此种典型X线所见多显示其病程已久，一般在6～12个月，此期病程甚至可达10年以上。
5.B超 肝，脾肿大。
6.心电图 心电图有异常变化。
7.肺组织活检 见含铁血黄素颗粒的吞噬细胞，可确诊。

诊断与鉴别

关键为在痰内或幼儿胃液内找到有含铁血黄素巨噬细胞。其他方面有：
1、血象 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血。北京儿童医院患儿入院时有重度贫血者(血红蛋白30～60g/L)约占1/3，中度贫血者(血红蛋白60～90g/L)占45%。末梢血片中网织红细胞增加，最高可达23%，超过3%的占70%。嗜酸性粒细胞在部分病例中可见增加，超过3%者约占1/3。血小板正常，血沉多增快。
2、痰液(或支气管灌洗液)或胃液检查 含铁血黄素细胞阳性，阳性率达95%左右是确诊本病的主要方法。可疑者应多次查找。
3、其他检查 急性发作期血清胆红素可见增加。直接Coombs试验、冷凝集试验、嗜异凝集试验可偶呈阳性。大便潜血多为阳性。肺内虽堆积大量铁质。但由于禁锢于巨噬细胞中，不能利用于造血，故血清铁浓度仍呈低水平。有不同程度的肺功能不全表现。血沉增快，血T细胞亚类检测异常，CD3降低、CD4/CD8倒置。
1、X线 急性起病的X线肺片可见肺野中有边缘不清、密度浓淡不一的云絮状阴影，病灶可自米粒大小至小片融合，多涉及双侧，一般右侧较多;亦可呈透光度一致性减低的毛玻璃样改变，肺尖多不受累。且在追踪观察中可见片絮状阴影于2～4天内即可消散，但亦可在短期重现。肺纹理增多、粗乱。慢性反复发作期，表现为肺弥散性颗粒影或细网点状影，严重者肺间质纤维化改变，肺气肿、肺不张支气管扩张用肺心病征。约半数病例可见肺门增大，2/3病例由于淋巴回流受阻可见右侧叶间膜增厚。胸片中还可见2/3病例有心脏的扩大。慢性反复发作期X线肺片呈现两侧肺纹理粗重，纹理可见境界不清的细网状、网粒状或粟粒状阴影，多为双侧，较多见于两肺的中野内带，肺尖及肋膈角区很少受累，亦可同时并存新鲜出血灶。此种典型X线所见多显示其病程已久，一般在6～12个月，此期病程甚至可达10年以上。
2、B超 肝、脾肿大。
3、心电图 心电图有异常变化。
4、肺组织活检 见含铁血黄素颗粒的吞噬细胞，可确诊。

治疗

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西医治疗
治疗仔细寻找可能致病的原因或诱因，如对牛奶过敏，对食物或化学物质过敏，合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。
1.急性发作期 由于大量肺出血，患儿出现呼吸困难及血红蛋白急剧下降时应卧床休息，间歇正压供氧，严重贫血者可少量多次输新鲜血。肾上腺皮质激素在急性期控制症状的疗效已较肯定，为目前最常用的疗法，可用氢化可的松5～10mg/(kg·d)静滴(重症患者除静滴液体外，不宜给口服食物或药物)，危重期过后，可口服泼尼松(强的松)2mg/(kg·d)，症状完全缓解(2～3周)后上述剂量渐减至最低维持量，以能控制症状为标准，维持时间一般为3～6个月。症状较重，X线病变未静止及减药过程中有反复的病人，疗程应延长至1年，甚或2年。停药过早易出现复发。但长期用药亦非良策，故停药应缓慢而慎重，并继续严密观察。激素治疗无效者可试用其他免疫抑制药物,如硫唑嘌呤(azathioprine)，从1.2～2mg/(kg·d)增加到3～5mg/(kg·d)，常与肾上腺皮质激素合用，继续用药至临床及实验室所见已大致正常后,适量维持约1年。亦可试用环磷酰胺、胸腺素、苯丁酸氮芥(瘤可宁)、氯喹或活血化瘀中药(三棱、莪术静滴)，疗效尚待长期观察。对发病年龄较小的婴儿以及并发变态反应性疾病如湿疹、喘息性支气管炎的患儿，应考虑并有牛奶或其他食物过敏的可能，最好停用牛奶及其制品2～3个月，代以豆浆等代乳品，有时可获良好效果。对重型Goodpasture综合征或个别单纯型重患，亦可考虑用部分置换血浆疗法，以期改变病人免疫状态。如药物无效，又有明显溶血反应、脾功能亢进或血小板减少者，少数病例可考虑脾切除术。也有文献认为常规脾切除术有较好疗效，北京儿童医院经长期观察结果并不支持此种建议，因曾见术后数月内又出现急性发作者，脾切除术还可导致进一步出血倾向及免疫功能低下，以致死于肺出血或合并感染，故应慎重考虑其适应证。
2.慢性反复发作期的治疗 除用小量肾上腺皮质激素做维持治疗外，可试用中药(活血化瘀及促进免疫功能的方剂) 及祛铁药物可用去铁胺(又称去铁敏，deferoxamine，desferrioxamine)每天1.6g，分3次肌注，可使24h尿的铁排出量显著增加，缺铁性贫血也有改善的可能。北京儿童医院用除铁灵(desferal)20～40mg/(kg·d)，静滴10～12h，取得较好效果。但国外文献对此类药物则评价不一。
3.静止期的治疗 病变静止时或症状大部消失后，应重视日常肺功能锻炼，并注意生活护理。

治疗用药
头孢羟氨苄胶囊 阿莫西林胶囊。

并发症

　　特发性肺含铁血黄素沉着症常数年后，出现贫血及慢性肺纤维化，终因心力衰竭而死亡，亦有肺出血，大咯血窒息而早期夭亡者。

饮食与护理

吃容易消化的食物，多注意生活习惯。

忌吃


护理
1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。
2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

注意事项

预防

无特效预防方法，有人认为本病与牛奶过敏有关，因在患儿血清中，有能沉淀牛奶的多种抗体(血沉淀素)增高，若用牛奶蛋白作皮内试验，则为阳性反应，患儿停服牛奶后，症状迅速消失，重饮牛奶，症状可再次出现，有沉淀素增高的患儿，应注意查找过敏原因，避免接触变应原，积极预防肺部感染，增强患儿体质。