原发性甲状旁腺功能亢进症

基本信息

疾病简介

甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism，简称甲旁亢)，是由于PTH合成和释放过多，引起高血钙、低血磷症。临床分原发和继发性两种。一般起病缓慢，症状多样，早期亦被忽视。

病因

本病的病因迄今尚未完全阐明。
1、基因因素
(1) 主要是甲状旁腺主细胞增生，部分病人为家族性甲旁亢有家族史，为常染色体显性遗传，成人、儿童及新生儿均可发病。
(2) 主要是甲状旁腺清亮细胞增生，常染色体隐性遗传，常见于婴儿，生后即可发病，可因严重高钙血症而死亡。
(3) 近年发现，在甲状旁腺瘤及多发性内分泌腺瘤病(MEN)I型的甲状旁腺增生的细胞中，第11对染色体的q13基因有重组及缺失。
2、放射性因素 据对一组颈部受X线放射治疗者的观察，发现PHPT及甲状旁腺 肿瘤的发病数均增高10倍之多。
3、 妊娠时低钙 母亲长期甲旁低持续低钙血症，可致新生儿暂时性甲旁亢。
4、 多为甲状旁腺腺瘤，甲状旁腺增生和甲状旁腺癌较少见。

症状

1.高血钙症群 食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、顽固性便秘、疲乏无力、肌痛无力、多饮多尿、精神异常，如情绪不稳定、性格改变、动作迟钝、嗜睡，甚至于惊厥、昏迷。
2.骨骼系统 由于长期PTH升高的溶骨作用，致骨痛，不能站立，全身骨疏松，各种骨畸形发生，如脊柱、四肢畸形，如“O”形或“X”形腿，严重者发生多发性自发性骨折。
3.甲状旁腺危象 发病多在儿童期，也有在1岁内发病。甲状旁腺危象，当血钙高达3.85mmol/L(15mg/dl)时，出现头痛、呕吐，及严重精神症状，如嗜睡、谵妄、昏迷，血压低，不明原因高热，心脏传导阻滞，肾功能衰竭等症状。如不及时处理可因脱水、电解质紊乱、心肾功能衰竭、脑出血及感染，而死亡。
4.全身表现高钙血症可影响多系统病变。
(1)中枢神经系统：记忆力减退、情绪不稳定、轻度个性改变、抑郁、嗜睡、幻觉、狂躁、昏迷。
(2)神经-肌肉系统：倦怠，四肢无力、以近端肌肉为甚，肌萎缩。消化系统还有消化性溃疡、胰腺炎等;由于肌张力下降可致腹胀、便秘、食欲减退，消化不良，恶心，呕吐等。
(3)软组织：非特异性关节痛。
(4)皮肤： 皮肤瘙痒。

检查

(1)血清钙增高 经多次测定血钙>2.5mmol/L(10mg/dl)可肯定诊断，血游离钙≥1.28mmol/L(5.12mg/dl)，后者更敏感和准确。
(2)血清磷降低 常常≤0.969mmol/L(3mg/dl)，但在肾功能不全时可正常或升高，Ca/P比值>3.3。
(3)血清碱性磷酸酶 血碱性磷酸酶增生时可正常，腺瘤时增高，并与骨骼病变的严重程度成正比，骨病变越严重酶值越高。
(4)血PTH测定 80%～90%患者血PTH增高，升高程度与血钙浓度、肿瘤大小，及病情严重度一致。血降钙素正常。

诊断与鉴别

小儿原发性甲状旁腺功能亢进症应与特发性高钙血症、家族性低尿钙高血钙症、维生素AD中毒、恶性肿瘤和其他等能引起高血钙病相鉴别。
1、特发性高钙血症 常伴有先天性面部畸形和心血管畸形。
2、家族性低尿钙高血钙症 为常染色体显性遗传病。有轻度高血钙，但无临床症状，伴轻度高血镁及低尿钙，血清iPTH降低或正常。对内源性或外源性PTH致肾脏cAMP增多，反应比正常人及甲旁亢病人明显升高。
3、维生素A、D中毒 长期服用维生素A和D均可引起高钙血症，中毒剂量因每人对药物敏感性不同而异。一般认为比维生素A生理需要量高10～20倍可引起中毒。维生素D用量每天5万～10万U即可在短时间内引起中毒。
其常见症状有食欲下降、体重下降、低热、多汗、干燥、瘙痒、皮疹、口唇皲裂、毛发干枯、脱发、手掌心脱皮、骨骼肌肉疼痛、头痛、呕吐、眩晕、视觉模糊等。
4、恶性肿瘤 如肝癌、肾癌、肺癌等。肝瘤组织含有异位甲状旁腺组织，可分泌类甲状旁腺素和前列腺素。恶性肿瘤转移时也可形成高血钙。儿童常见白血病、神经母细胞瘤、淋巴肉瘤等均可使血钙升高。
5、其他 如卧床、烧伤后及低碱性磷酸酶血症常有高钙血症。

治疗

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西医治疗
不同病因治疗原则不同，原发性甲旁亢宜尽早手术切除腺瘤，不适宜手术者，则应根据并发症的不同，选择的药物亦有不同。
1.手术摘除肿瘤 高度怀疑原发性甲旁亢时，均应进行手术探查，有时颈部甲状旁腺位置可触及肿物，应手术探查，切除肿物;若为增生可部分切除。术前应将血钙降至安全范围。手术后血钙通常迅速下降，一般于术后1周左右血钙及PTH降至正常范围，有时会出现低血 钙甚至是严重的低血钙，应该注意。
2.暂时低钙血症 常见于术后，可输入10%葡萄糖酸钙。
3.高血钙危象处理 降钙素是目前最有效的降血钙药物，但作用时间短暂，一般仅用于高钙危象。纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1～1.5g/d。糖皮质激素静注或口服，泼尼松至少用1个月才能判定是否有效。恶性病如白血病等效果较好。降钙素主要对维生素D中毒，长期卧床效果好。

治疗用药
关节止痛膏 坎离砂 散寒活络丸。

并发症

小儿原发性甲状旁腺功能亢进症可并发肾、骨方面的疾病或其他生理性疾病。
1、 肾疾病 可发生肾结石、肾钙化，关节钙化可使活动受限;严重时可出现肾功能衰竭;
2、 骨疾病 可发生溶骨、骨疏松、各种骨畸形，如“O”形或“X”形腿，多发性自发性骨折;
3、 其他 可并发顽固性便秘、多饮多尿、精神异常、甚至惊厥、昏迷。发生甲状旁腺危象时，出现头痛、呕吐、谵妄、昏迷、心脏传导阻滞、脱水、电解质紊乱、心肾功能衰竭、脑出血及感染等。

饮食与护理

多吃水果，少吃油腻的食物。

忌吃


护理
　 对于不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路结石、血尿、尿路感染等情况时，应想到本病，尽早做相应检查尽早确诊，以进行早期合理治疗，如尽早手术切除腺瘤，或选择正确的药物治疗等。

注意事项

预防

　 原发性甲状旁腺功能亢进症有90%左右是由单发的甲状旁腺腺瘤所引起，而由多发的腺瘤、甲状旁腺或腺癌引起的增生较少，而部分病人为常染色体显性遗传，因此，应重视遗传病预防工作。