软纤维瘤

基本信息

疾病简介

软纤维瘤(soft fibroma) 是一种表皮过度角化和真皮结缔组织增生性的疾病。临床以多发性丝状或蒂状赘生物为主要表现。

病因

基因遗传（90%）：本病又名von Recklinghausen病，常染色体显性遗传，由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，常见为不全型和单纯型，临床上分为单发与多发两型。发病机制发病机制还不清楚，肿物由疏松结缔组织组成，类似乳头层的结缔组织，其中有很多毛细血管，根据组织病理有3种类型。1.丝状型：可见表皮过度角化，棘层肥厚及乳头瘤样增生，有大量扩张淋巴管，部分病例(30%)可见到痣细胞。2.有蒂型：可见表皮变薄，基底细胞较平而且色素增深，有时真皮很薄，中心部为成熟的脂肪细胞。3.丘疹型：可见表皮角化过度，规则的棘层肥厚，偶见角囊肿。

症状

1.临床表现 为小的肉色到暗褐色针头大和较大无蒂和带蒂的乳头状瘤，常发生于颈部，往往与小的脂溢性角化病伴发，也常见于腋窝，眼睑，其次为躯干和鼠蹊部，有些带蒂的软纤维瘤呈泪滴状，触之似小的囊袋，偶亦可因小蒂扭曲而发炎，触痛，甚至坏死，患者体重增加或妊娠期常数目增多，结肠息肉患者本病的发生率似较高，以往常报告为肛周软瘊或皮肤皱褶的疾病，现被称为婴儿肛周角锥形隆起(infantale perianal pyramidal protrusions)，该病发生于幼儿，通常为女性，皮损发生于前中线到肛门处，随时间经过可消退，一般不需治疗。2.分型表现(1)丝状型软纤维瘤：多发，常见于颈侧面，皮损为多发性丝状突起，质软，宽约2mm，长约5mm。(2)蒂型软纤维瘤：多见于颈，面或躯干下部，皮损质软，表面光滑，直径约1cm，通常有蒂，若发生蒂扭转和梗死，可引起疼痛不适。(3)丘疹型纤维瘤：多发性小丘疹，直径1～2mm，丘疹表面有沟纹，好发于颈部和腋下。三型皮损肤色均呈正常或色素稍增深。

检查

皮损组织病理：其特点为过度增生的表皮包绕由疏松结缔组织构成的结缔组织蒂，囊袋样乳头瘤通常表皮变扁平。单发袋状型示表皮变薄、变平，基底层色素增加；多发丝状型示表皮角化过度、乳头瘤样增生、棘层轻度至中度肥厚。真皮主要由疏松结缔组织、成纤维细胞、胶原纤维和扩张的毛细血管组成。

诊断与鉴别

诊断咖啡色斑常为最早的表现，起于幼年期，在10%～20%的正常人群中也可以见到，但如超过5块，则提示有本病的可能。根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。鉴别诊断需与真皮痣，神经纤维瘤，多发性小的脂溢性角化病，错构瘤(结缔组织病)和纤维上皮瘤(fibro-epithelioma)相鉴别。

治疗

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西医治疗
1、治疗1.非手术治疗(1)化学烧灼：可用酚或三氯醋酸局部涂擦，腐蚀瘤体。(2)液氮冷冻、电凝或激光等方法进行治疗。(3)中医外治疗法：选用五妙水仙膏、水晶膏或除痣膏点涂患处，直至脱落。(4)较大皮损局麻下可用电干燥治疗。2.手术切除 对较大有蒂损害可在其根部行手术切除。大多不需麻醉，在基底部剪掉，如出血可用氯化铝外用止血。2、预后婴儿肛周角锥形隆起，随时间经过可消退，一般不需治疗。

治疗用药
治疗方式：手术治疗 药物治疗 支持性治疗治疗周期：2-3周治愈率：90%常用药品： 醋酸地塞米松片 醋酸泼尼松片

并发症

软纤维瘤是皮肤常见的赘生物，一般少有并发症，部分底部较小，上端较大者，有可能发生蒂扭转，而引起炎症感染，局部疼痛等，甚至导致缺血性坏死。有研究者发现，患有譬如软纤维瘤者，常合并有高甘油三酯血症，有可能是高甘油三脂血症的皮纹外在表现，也有人发现软纤维瘤患者，常合并有肠息肉。

饮食与护理

根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。多吃新鲜的水果、蔬菜，如胡萝卜、青菜、芹菜、苹果、猕猴桃、椰子等。注意饮食要清淡、多喝水。常吃富有营养的干果种籽类食物，如葵花子，芝麻，南瓜子，西瓜子，花生，核桃，杏干，杏仁，葡萄干等。多吃粗粮杂粮，如粗米，玉米，全麦片，少吃精米，精面等等。

忌吃


护理
鼓励患儿树立战胜疾病的信心，调动患儿的主观积极性，保持乐观精神，避免紧张情绪。注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。

注意事项

预防

病因尚不十分明确，所以预防的方法不外：尽可能减少感染，避免接触放射线和其他有害物质，尤其是对免疫功能有抑制作用的药物。首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患病的机会。