漏斗胸

基本信息

疾病简介

漏斗胸是一种先天性疾病，其发生往往存在家族遗传。男性较女性多见，约为4:1. 有家族史者漏斗胸的发生率是2.5%，而无家族史者漏斗胸的发病率仅1.0%。主要表现为小儿前胸正中部位的胸骨、肋软骨及部分肋骨向背侧凹陷畸形，形成漏斗状，漏斗胸属渐进式病变，在出生时可能就已存在，但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长发现。

病因

漏斗胸畸形的原理尚未明确，大多数专家学者认为漏斗胸是由于肋骨生长不协调，下部较上部小，挤压胸骨向后而成。也有人认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突，在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。

症状

婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。有些患儿在吸气伴随喘鸣声，胸骨会随着吸气凹陷，而常未明确具体病因。患儿常出现体形瘦弱，不好动，易发生上呼吸道感染（咳嗽、咳痰、发热等症状）。稍有活动即出现心慌、气短和呼吸困难。除胸廓畸形外，常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。

典型的漏斗胸，胸骨和两侧软骨向内凹陷，致使前胸壁状似漏斗，心脏受压移位，肺也因胸廓畸形而运动受限，影响患儿的心肺功能。患儿活动后心悸气促，常发生上呼吸道和肺部感染，甚至发生心力衰竭。严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊柱。

年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的，随着年龄的增长，漏斗胸畸形逐渐变得不对称，胸骨往往向右侧旋转，右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深，右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背，脊柱侧弯随年龄逐渐加重，年龄小时不易出现脊柱侧弯，青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。

漏斗胸畸形压迫心肺，心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势：颈向前伸，圆形削肩，罐状腹。胸骨体剑突交界处凹陷最深。

检查

目前漏斗胸可以通过以下两项主要的影像学检查协助诊断：

1.胸片：可以见到肋骨的后部平直，前部向前下方急倾斜下降，心影多向左侧胸腔移位。

2.胸部CT：更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位的程度。

诊断与鉴别

漏斗胸根据胸廓的视诊可立即诊断，多自第3肋骨至第7肋骨向内凹陷变形，在胸骨剑突上方凹陷最深，剑突的前端向前方翘起。肋骨的前部由后上方急骤向下方斜走，胸廓上下变长，前后径距离缩短，严重者胸骨下段最深凹陷处可与脊柱相接触，甚至抵达脊柱的一侧，产生心肺压迫症状。根据漏斗胸胸骨凹陷的位置，可分为左右对称凹陷和不对称凹陷两种类型。

治疗

1.什么情况下，漏斗胸患者需要进行手术呢？

（1）CT检查示凹陷最低点的胸廓横径/凹陷最低点到椎体前的距离（医学上称为Haller指数）大于3.25。

（2）肺功能提示限制性或阻塞性气道病变。

（3）心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常。

（4）畸形进展且合并明显症状。

（5）外观的畸形使患儿不能忍受。

2.我们以往所采用的的手术，原则是切除畸形的肋软骨、胸骨并用各种方法重新固定使胸骨上抬。随着医学发展，目前漏斗胸可以采用微创手术治疗，在胸腔镜下手术植入量身塑造的金属板，将胸骨凹陷往外推出来，做矫正手术。该手术创伤轻，术后恢复快，并发症少，对成年人也可以获得良好的效果。患者应积极坚持术后的康复训练，尤其对成年人这点十分重要。

并发症

漏斗胸引起的胸廓畸形较严重，胸腔内的脏器心、肺受到不同程度的压迫，甚至引起心脏移位，肺通气功能也受到影响。如进一步发展，还容易发生呼吸道感染等严重病症。有时会合并肺发育不全、马方综合征、哮喘等疾病。

饮食与护理

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预防

本病为家族性显性遗传病，无有效预防措施。对于胸廓畸形不严重的患儿主要应采取预防措施，以防止其继续发展。