醛固酮过多症

基本信息

疾病简介

原发性醛固酮增多症(primary hyperaldosteronism)是由于肾上腺皮质球状带产生的醛固酮增多，造成钠潴留，血容量增加和血浆肾素活性受抑制，临床出现高血压及低钾血症等症状。可因肾上腺球状带细胞增生或肿瘤引起，儿童以增生为多见，常为双侧性，肿瘤多为腺瘤，以左侧为多见。肾上腺未见异常者称为特发性醛固酮过多症(idiopathic hyperaldosteronism)。

病因

最常见的病因为肾上腺皮质腺瘤或增生性腺瘤，腺瘤多为单发。肾上腺未见异常者称为特发性醛固酮过多症(idiopathic hyperaldosteronism)。多数小儿病例为双侧肾上腺皮质增生引起分泌醛固酮增多，称为先天性醛固酮增多症(congenital hyperaldosteronism)。其原因尚不明。

症状

1、产生醛固酮的腺瘤(aldosterone-producing adenoma，APA)：癌肿一般>3cm，故定位诊断多为阳性，但其尚可分泌其他激素，故临床表现多严重而复杂，生化紊乱如低血钾、碱中毒等较明显，易发生早期转移;腺瘤大多为单发，直径一般<2cm，故一般定位检查常为阴性，多具有典型的临床和实验室表现。 2、特发性醛固酮增多症(idiopathic hyperaldosteronism)：生化紊乱较APA及PAH为轻，肾素及AT-Ⅱ活性受抑制不明显。有人认为IHA可能是低肾素型原发性高血压的变异型，因为手术治疗不能使IHA治愈，即使双侧肾上腺全切除也不能消除其高血压，而仍需继续使用降压药物控制。也有人认为IHA的发生可能是肾上腺皮质在功能与形态上对正常或低浓度的AT-Ⅱ呈超常反应，而导致皮质增生及分泌过量醛固酮。

检查

1、血钾确定有无低血钾对本病诊断有重要意义。为测定结果较为可靠，检查前应停用利尿剂3～4周。有人主张在检查期间，每日口服氯化钠6g(分3次口服)共5～7天，并须连续多次测定才更可靠。血钾可降至2.0～3.0mmol/L。但是，本病早期低血钾的临床症状常不存在，甚至血钾也在正常范围内，此时仅可从醛固酮分泌率增快、血浆肾素活性偏低及高血压才疑及此病。数年后才发展成间歇性低血钾症期，伴应激后发生阵发性肌无力及麻痹表现。至较晚期才发展为持续性低血钾伴阵发性麻痹症状。尤其是肾小管病变更是长期低血钾的后果。因此，低血钾症是随病情加重而逐渐明朗化的。 2、血氯化物常低于正常值。

诊断与鉴别

需要与原发性醛固酮增多症进行鉴别的疾病有以下几种： 1、原发性高血压发生低血钾 原发性高血压病服用利尿药治疗未曾补钾时可出现低血钾、肌无力，鉴别时需停服利尿药并补钾后，原发性高血压者血钾恢复正常。 2、肾缺血性高血压继发醛固酮增多 肾缺血性高血压较原醛时高，高血压的进展较快，有时在腹部可听到血管杂音。静脉肾盂造影，可见患侧肾显影和消失均延迟。血浆肾素活性增高，是产生继发性醛固酮增多的原因。体内钠丢失，过多(出汗、腹泻、肾小管酸中毒等)血容量减少时均可发生生理性肾素-醛固酮分泌增多，亦可发生继发性醛固酮增多症。 3、肾小球旁器增生症(即Bartter综合征) 巴特综合征即Bartter综合征，以低血钾性碱中毒，血肾素、醛固酮增高，但血压正常，肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐，多见于5岁以下小儿，已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。本病临床表现复杂多样，以低血钾症状为主。胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿，致孕22～24周出现羊水过多，需反复抽羊水，以阻止早产。儿童型最常见症状为生长延缓(51%)，其次为肌乏力(41%)，还有消瘦(3l%)、多尿(28%)、抽搐(26%)、烦渴(26%)等。成人型最常见症状为肌乏力(40%)，其次为疲劳(21%)、抽搐(26%)，较少见症状有轻瘫、感觉异常、遗尿、夜间多尿、便秘等。 4、肾潴钠过多综合征即Liddles综合征 有家族性，肾小管保留钠的能力特别强，钠钾交换过于旺盛，钾消耗过多，出现高血压、低血钾、高血钠、碱中毒及尿排钾量增高。醛固酮分泌不增多反而减低，给予低钠饮食，螺内酯(安体舒通)都不能降低血钠，地塞米松亦无效，可用氨苯蝶啶(triamterene)治疗，直接抑制远球肾小管钠的回吸收，并减少钾的排泄，同时补充氯化钾，可使血压正常，纠正低血钾，改善临床症状。 5、恶性高血压 恶性高血压病(malignant hypertension)也称急进型高血压病，较少见，多见于青壮年。可由缓进型高血压恶化而来，或起病即为急进型高血压。临床上起病急，进展快，血压升高明显，常超过230/130mmHg.恶性高血压特征性病变表现为细动脉纤维素样坏死和坏死性细动脉炎。增生性小动脉硬化主要发生在肾小叶间动脉及弓形动脉等处，主要表现为内膜显著增厚，内弹力膜分裂，SMC增生肥大，胶原等基质增多，使血管壁呈同心层状增厚，如洋葱皮样。病变主要累及肾和脑血管，常致肾、脑发生缺血性坏死和出血等，严重损害肾、脑功能。患者大多死于尿毒症、严重损害肾、脑出血或心力衰竭。 血压极高，发展快，因毛细血管痉挛，肾脏普遍缺血，使肾素-血管紧张素分泌增高并继发醛固酮增高。高血压常伴有视网膜病，视网膜有渗出、大量出血及视盘水肿，视力障碍，同时伴有肾功能减退、氮质血症、血尿素氮增高，一般无碱中毒，血钠亦不高。

治疗

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西医治疗
由肾上腺两侧增生引起者，一般不采用手术而以药物治疗为主要手段。目前常用的药物有以下几类。 1、螺内酯(安体舒通)：为最常用的药物之一，属于类固醇类化合物，主要作用是在远曲小管与醛固酮竞争结合性受体，而达到拮抗醛固酮效用。此外，尚有轻度的类固醇合成酶抑制作用。主要副作用为高血钾、低血钠、消化道反应、男性乳房发育等。用药用量：常用剂量2mg/kg，分3次口服，用药1～3周后可见血压下降、血钾回升、尿醛固酮排量减少。 2、血管紧张素转化酶抑制药：主要用于治疗特发性醛固酮增多症，4周后可见血压下降、血钾回升，尿醛固酮减少。依那普利(enalapril)。副作用小。 用药用量：可用于长期治疗，每天用量为10～80mg。 3、钠转运抑制剂：可抑制远曲小管对钠的回吸收、阻抑小管排钾、引起钠利尿、尿钾排出减少，因而纠正水钠潴留、高血压及低血钾。常用制剂有2种，此2种药物均较安全，副作用远比螺内酯(安体舒通)小。最主要的副作用是高血钾，偶见眩晕、过敏反应，长期使用氨苯蝶啶偶可导致肾结石。

治疗用药
盐酸维拉帕米缓释胶囊 硝苯地平缓释片 硝苯地平控释片。

并发症

　 可发生高血钠，血液中钠的浓度太高即为高血钠症(HypeRNAtremia )，主要由脱水引起。发生的原因可能有：摄取过少水分、腹泻、呕吐、发烧、过度出汗、尿崩症、脑下垂体受损、其他电解质失调、镰型血球病、使用药物等等。高血钠症在老年人当中最普遍。高血钠症最重要的症状起因于脑部官能障碍，严重高血钠症会导致混乱、肌肉痉挛、发作、昏迷、甚至死亡。　　血压随病程的发展逐渐增高，血压长期增高后引起左心肥大和心衰，眼底多有小动脉痉挛，偶有小量出血;　　低血钾伴碱中毒,低血钾性肌麻痹;可出现夜尿增多等。

饮食与护理

多吃水果，少吃油腻的食物。

忌吃


护理
本病原因尚不明，目前尚无确切预防措施。

注意事项

预防

预防措施参照出生缺陷性疾病，预防应从孕前贯穿至产前： 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史、血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)等。 在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。 孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。 病因尚未完全阐明，应作好遗传学咨询工作，作好孕期的各项保健工作。 孕妇应加强营养，不可偏食，应多食富于蛋白质、维生素的食物，以防止对胎儿生长发育影响。