骨化性纤维瘤

基本信息

疾病简介

骨化性纤维瘤是先天性结构不良，由纤维性和骨样物质组成，几乎只发生于胫骨，有时可发生于腓骨。本病常合并胫骨前弯，其病程是一错构瘤的病程。本病是与纤维结构不良不同的肿瘤。

病因

骨化性纤维瘤病因不明，可能与染色体异常有关。

症状

骨化性纤维瘤常见于青年人，多位单发性，可发生于上，下颌骨，但以性骨较为多见，女性多于男性，此生长缓慢，早期无自觉症状，不遗被发现;肿瘤逐渐增大后，可造成核骨膨胀肿大，引起面部畸形及牙移位，发生于审核骨，常波及颧骨，并可能波及上颌窦及腭布，使眼眶畸形，眼球突出或移位，甚或产生复视，下颌骨骨化性追瘤除引起面部畸形外，可导致咬合紊乱，有时可继发感染，伴发骨髓炎。

检查

X线所见 一般表现为一偏心性皮质骨内的溶骨病变，骨膜下方的皮质骨表面有或多或少的膨胀，非常薄，而皮质骨内侧和髓腔的溶骨病变被一清晰的骨硬化线包绕，髓腔常变窄，溶骨灶可为单发或多发，累及胫骨全周径的少见，但如病变在腓骨，则累及其全周径，病变于胫骨上多发和/或侵犯整个骨干的少见。

诊断与鉴别

诊断依据1.多见于青年人，发生于上或下颌骨，但下颌骨者多见。2.颌骨膨隆肿大，质地坚硬，面部畸形及牙移位，咬合错乱，但牙不松动。3.上颌者波及邻近骨骼，导致相应部位的畸形。4.X线片示病变骨弥散性膨胀，病变与正常骨之间无明显界限，呈毛玻璃状或多房状囊状阴影。5.病理组织学检查确诊。诊断容易，需与纤维结构不良的鉴别，有时其需在影像上同组织细胞纤维瘤鉴别，尤其是当病变邻近干骺端时，但这两种肿瘤在组织学上的区别明显。

治疗

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西医治疗
[治疗原则]手术切除，小的局限性肿瘤作完全切除;大的弥散性或多发性肿瘤可作部分切除或颌骨切除，自体骨移植或人工修复体修复。[疗效评价]1、治愈：治疗后，原发瘤彻底切除，创面已基本修复，外形明显改善。 2.好转：部分凿除病变组织，外形有所改善。 3.未愈：未行手术治疗，肿瘤无缩小，外形无改善。

治疗用药
治疗方式：手术治疗 药物治疗 支持性治疗治疗周期：3-6月治愈率：75%常用药品： 注射用盐酸平阳霉素 注射用盐酸博莱霉素

并发症

局部受压，可因肿瘤发生的部位不同而出现不同的并发症状。

饮食与护理

除大米、小麦、小米、大豆等外，鸡、羊、牛肉是补气的食品，体虚的肿瘤病人可食用。鸭子、乌龟、鳖、鲫鱼、娼鱼是具有补益健脾的食品，海参、海蜇、鲍鱼、海带、荸荠、菱角能软坚散结，可以消“痞块”，木耳、猴头蘑、香菇、金针菇等多种食用磨菇都是有一定的抗癌作用。

忌吃


护理
术后护理：(1)按全麻后常规护理。(2)严密观察病情变化，及时清除口腔内渗出物，保持呼吸道通畅。(3)注意口腔清洁护理，用3%双氧水及等渗盐水交替冲洗口腔，每日3次。(4)管饲或鼻饲全流饮食，鼻饲饮食至口内创口完全愈合。每次喂食前检查胃管是否在胃内，注意流食的温度，以37℃为宜，喂食前后注入少量开水，冲洗鼻饲管，保持其通畅，防止脱出。鼻导管每周更换1次。(5)体位：全麻未清醒前，取平卧位，头偏向一侧，以利口腔分泌物充分流出，防止误吸和窒息。清醒后取半坐卧位，以减轻颌面充血、肿胀，有利于分泌物的引流。(6)术后伤口放置负压引流管1～2天，保持引流管通畅，防止扭曲，受压，严密观察引流物的性质、量、颜色，发现异常立即报告医生处置。(7)注意观察植骨区皮瓣颜色、温度及取骨区创面情况，此病人取肋骨，注意观察胸带松紧度，不要随意松解胸带，如胸带包扎太紧影响呼吸，应及时处理。

注意事项

预防

小的或局限性骨化纤维瘤应早期手术彻底切除，对于大的弥散性的或多发性的骨纤维异常增殖症，一般在青春期后施行手术，因其边界不清，所以其手术可以改善功能障碍及面部畸形为主的肿瘤部分切除，但有时部分切除难以达到改善面部畸形的目的，这就需要作包括颌骨的切除，下颌骨切除后，可立即作自体骨移植修复骨质缺损，上颌骨切除后可用人工修复体恢复其缺损及功能。