尿道畸形

基本信息

疾病简介

尿道畸形可分为，尿道口上裂，尿道口下裂。尿道口上裂和尿道口下裂两者都是一种先天性的阴茎发育畸形，是由于尿道海绵体及前段尿道有不同程度的缺陷所造成，主要表现为：尿道外口位于阴囊或阴茎的任何部位，甚至会由于尿道表皮发育不全出现阴茎向下弯曲。

病因

在尿路梗阻中，有的比较轻微，如男孩包茎而致的尿液排泄不畅，简单的外科处理就能解决。有的比较严重，是由尿路先天性畸形引起的，那么必需进行治疗。尿路感染，主要是由细菌引起的一种常见病，目前用抗菌仍是有效的治疗方法。虽然细菌对药物的抵抗能力在增加，如引起尿路感染的大肠肝菌十分顽固，但是新的抗菌药物不断出现，还是能有效地控制这些细菌。局部用温热的高锰酸钾（0．1%）液浸泡，每日数次，待炎症消除水肿后作包皮背切或环切手术。但是，有一些病人患尿路感染却久治不愈，这是为什么呢？有的由于尿路梗阻，造成尿液排泄不畅，尿液的积滞为细菌繁殖提供了有利条件。这种病人光靠抗菌药物是难以治好的，同时必须作解除尿路梗阻的治疗。如果是疤痕狭窄而致包茎，先用消炎药物治疗。

症状

先天性尿道下裂既是由于胚胎期尿道沟两侧之尿道皱襞未能完全融合，使尿道远端出现缺损，在尿道缺损部分，常为结缔组织或纤维索条所代替，这种病理改变的结果，除尿道有部分缺损外，使阴茎产生两方面的畸形。一是阴茎腹侧屈曲，不能伸直;二是包皮在阴茎背部堆积过多，而阴茎腹侧面则嫌不足，所谓包皮呈鹰帽式畸形。故尿道下裂稍重者，由于阴茎呈腹侧屈曲畸形，勃起时此种畸形更严重，难以进行正常的性生活;又由于尿道部分缺损，性生活时难以将精液射入阴道内，从而导致不育。尿道畸形临床分类按尿道外口的位置可分为阴茎头型、冠状沟型、阴茎型、阴囊型、会阴型。尿道畸形临床表现睾丸畸形(1)无睾症。罕见，大概由于胚胎发育期某些原因造成睾丸分化不完全，于是睾丸萎缩变性。但因尚存部分间质细胞，所以患者可有男性外生殖器和外貌。要注意与双侧隐睾症鉴别。本症特点为血中黄体生成素(LH)增高，给绒毛膜促性腺激素后血浆睾酮水平不升高。青春期后应规律性给予雄激素。否则会出现类宦官综合征，可进行睾丸移植手术，采用同胞兄弟或异体睾丸移植。本症多合并输精管、附睾缺失。(2)单睾丸。大多不需特殊治疗，手术检查的目的是为了找出可能存在于腹腔内的隐睾，以防癌变。(3)多睾丸。指出现3个或更多的睾丸。大小异常：(4)睾丸由于发育不全而小于正常者，多非孤立症状。(5)睾丸由于增生变大，如睾丸畸胎瘤。(6)先天萎缩。(7)睾丸融合。指两侧睾丸在腹腔内或阴囊内融合为一体，容易被误认为隐睾或单睾症。多合并肾脏畸形。(8)隐睾症(9)异位睾丸。(10)睾丸、附睾附着异常，可使精子通过产生障碍，造成不育。二者连接不好，很容易发生睾丸扭转，甚至因供血不全造成组织坏死。输精管畸形可分为先天性缺失、与输尿管相交通及重复输精管等多种情形。如果不并发其他畸形，只是单纯性输精管缺如时，病人性欲和性功能均正常，唯一症状是不育。临床表现为无精症，但血清激素水平均正常，可经睾丸活组织检查证实。如有可能，可行手术治疗，将输精管残端与附睾进行吻合。阴茎异常可分为大小异常及位置异常。多与其他畸形同时出现。(1)阴茎完全缺失。多合并尿道畸形，治疗相当困难，过去施行阴茎成形术效果不好。最好切除睾丸，作尿道阴道成形术，青春期后以雌激素维持女性性征。(2)潜伏阴茎。因发育短小，而被会阴、阴囊、耻骨等处的脂肪所掩盖，随着发育过程中脂肪减少，阴茎才暴露出来。也可以通过整形手术把阴茎“解放“出来，就能恢复正常了。(3)先天性阴茎扭转。阴茎扭转时，尿道口方向改变。少数人可有勃起时的隐痛等症状。本症还容易合并异常勃起。(4)双阴茎。可平行排列或前后排列。(5)阴茎过大或过小。罕见。过大时可作整形术截短。过小的病因复杂，需针对病因适当处理。(6)包茎。可占男孩的25%以上，但成年人包茎明显少于青少年。可分为生理性包茎、假性包茎(包皮过长)、真性包茎和嵌顿包茎。如果包皮与龟头粘连，或包皮有横向走行的血管，或包茎严重而从不翻起清洗的话，都可能限制龟头的发育，甚至出现包皮垢与尿中沉淀物、细菌等构成的硬疙瘩。(7)尿道上裂和下裂。后者多见，前者少见，可影响勃起功能。先天畸形(1)前列腺发育不全多与其他性器官发育不全合并存在。前列腺囊肿可并发排尿困难。(2)精囊腺缺如，合并不育症，可由精浆果糖水平极低和精液量少作出初步判断，并根据输精管精囊腺造影术确诊

检查

（一）由于泄殖腔膜过度发育，阻止了间质组织的迁移和下腹壁的正常发育，泄殖腔膜穿破的时间和部位又不相同，典型的膀胱外翻仅是这类畸形的一部分，约占50%左右，发病率约占出生婴儿中1/1～5万，男性较女性多两倍，在其后代中发生外翻的危险性比正常人群要高500倍，但遗传类型至今尚未确定。（二）尿道畸形多见于男性常为单发，大多数位于输尿管口附近。憩室形成后，每次排尿时使其充盈而逐渐增大，久之输尿管被带入憩室内，使斜行的输尿管粘膜下层段和壁间段消失而产生膀胱输尿管反流。膀胱憩室常因尿路感染或排尿困难而作进一步泌尿系检查才被发现。诊断主要依靠尿路造影，可显示膀胱憩室的形态和位置。膀胱憩室由于存在有先天性膀胱壁的限局性薄弱处，加以胎儿时期下尿路有梗阻因素存在，使膀胱内压升高，从而导致膀肮壁自分离尿肌束之间突出而形成憩室。但也有膀胱颈部和尿道无解剖上梗阻者。故其形成与膀胱肌纤维的排列异常有关。必要时辅以膀胱镜检查。治疗主要是解除下尿路梗阻，控制感染，采用憩室切除，或加作防反流的输尿管膀胱再吻合术。（三）可发生尿路梗阻和感染症状，必须经全面检查之后，根据膀胱病变情况和其他器官先天性异常的具体情况而制订治疗方案，包括解除尿路梗阻，保留膀胱功能，外生殖器的整形和矫治消化道畸形等。重复膀胱系胚胎发育障碍的结果，胚胎尾部的一部分对生所致，时常伴有后肠重复。可分为左右，前后或上下两个膀胱，葫芦形或多房性膀胱。一组18例中50%伴有下消化道重复畸形，一组20例后肠重复畸形中60%有重复膀胱。伴有外生殖器重复的发生率亦高。

治疗

1、非手术治疗 非手术治疗主要依赖于尿道扩张，即使手术治疗后的病例也应定期扩张，预防再次狭窄。尿道扩张不宜在尿道有急性炎症时进行，并应在良好麻醉和严格无菌条件下 进行。扩张忌用暴力。必要时以一手指在直肠内引导以防穿入假道甚至直肠内。扩张必须逐渐从小号探杆依次递增大一号探杆，切忌急躁。过快的扩张易导致尿道管 壁的裂伤，继之疤痕形成而加重狭窄。一般男性扩张到F24为宜。每次尿道扩张后，尿道充血、水肿。约经2～3日才告消退，故不宜在4日内连续扩张。二次间 隔时间一般从1周左右开始，逐渐延长。经尿道注入尿道灌注液可以预防尿道狭窄再发生。起到软扩张的效果。音频和碘离子透入等理疗方法可以加速疤痕软化，巩固扩张的效果。2、手术治疗 非手术治疗失败的尿道狭窄患者可选用合适的手术治疗。手术治疗方法很多，如何选择尚依赖于医生的经验，患者狭窄的情况和所具有的医疗条件。

预防

1、正常活动，特别年长患儿不主张卧床。家长不要在患儿面前表现紧张，这样不利患儿身心恢复和发育。2、按照医嘱服用药物，抗生素口服出院头2天按标准剂量服用，2天后只需每天晚上服用一次。3、多饮水，包括饮料。日常饮食以易消化和高营养饮食为主，适当补充水果、蔬菜及粗纤维食物，保持大便通畅、湿软。