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基本信息

推荐科室:风湿免疫科

疾病简介

风湿一词起源于公元前5世纪的《黄帝内经》,公元前4世纪,古希腊《希波克拉底全集》:人体的体液由于湿冷而下注于四肢、内脏引起疾病,即为风湿。风湿病大多累及关节而引起疼痛,风湿一词一直沿用至今。

在现代医学中风湿病泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织,如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等,引起疼痛、肿胀和活动障碍,甚至内脏损害的一大类疾病。

广义上认为凡是引起骨关节、肌肉、肌腱疼痛的疾病皆可归属为风湿病,广义的风湿病有100多种疾病。狭义的风湿病指其中几十种免疫相关性疾病,血液中多可检查出不同的自身抗体,也有风湿免疫病或免疫病的称谓。由于风湿病的病因与发病机制尚未完全研究清楚,诊断及治疗多有一定难度,使用非甾类抗炎药、或糖皮质激素和免疫抑制剂有较好的短期疗效或长期的缓解。预后因具体的病种而异,近几十年来随着早期诊断技术和生物治疗的发展,早期治疗、达标治疗策略的普及,预后明显转好,少数出现多脏器严重损害者或并发肿瘤者预后差。

病因

1. 遗传因素:研究发现一些风湿性疾病,与遗传、患者的易感性密切相关,对疾病的早期诊断、不典型病例诊断、预后判断及治疗选择都有一定的意义,其中HLA(人类组织白细胞抗原)比较重要。

2. 感染因素:多种感染因子,微生物产生的抗原或超抗原,可以直接或间接激发或启动免疫反应。狭义的风湿性疾病,或由于感染产生的外源性抗原物质,或由于体内产生的内源性抗原物质,可以启动或加剧自身免疫反应而发病,血清内可以出现多种抗体。

3. 内分泌因素:临床研究发现,雌激素和孕激素的失调,与多种风湿病的发生发展有关。

4. 环境与物理因素:如紫外线可以诱发系统性红斑狼疮(SLE),湿冷环境、过度劳累、心理压力大与风湿病有关。

5. 其他:一些药品如普鲁卡因酰胺,以及一些口服避孕药可以诱发SLE和ANCA阳性小血管炎。

症状

1. 风湿病大多有关节病变和症状,约占70-80%,约50%仅有疼痛,严重时表现为红肿热痛及功能受损等炎症表现。多为多关节受累,累及的关节部位因病种而有不同。

2. 异质性,即同一疾病,由于遗传背景、发病原因不同,发病机制也各异,临床表现的症状、轻重、治疗反应及预后也不尽相同,进一步可以细分为不同的亚型。

3. 风湿病多是侵犯多系统的疾病,许多疾病的病理多有重叠,症状相似,如混合性结缔组织病(MCTD)为这种表现的典型。

4. 血清内出现多种抗体及免疫复合物(CIC),并可沉积于组织(皮肤,滑膜)或器官(肾,肝、肺、脑等)内致病、致残。

5. 雷诺现象常出现于本类疾病,如SLE,MCTD。部分风湿病皮肤、粘膜可以见到损害,如SLE、硬皮病、白塞氏病等。部分风湿病可有发热。

检查

(一)实验室检查

(1) 常规检查:风湿病是侵及全身多系统多脏器的疾病,所以要对患者作全面的检查,血、尿、粪常规,血沉,CRP,全面生化检查(肝功能,肾功能,肌酶谱等)。

(2) 血清学检查:

①一般性:RF,C3,C4,CH50,CIC,IgG,IgA,IgM,IgE。

②特殊性:

a. 抗核抗体谱,对风湿性疾病的诊断与鉴别诊断具有非常重要的意义。一般先做ANA,如滴度> 1:40,则应进一步检查其他项目。

b. HLA:虽然HLA与风湿病有密切的相关性,但目前对其了解还不多,常用的,比较有特异性的如 HLAB-27等。

c. 其他:如环瓜氨酸肽抗体(CCP),抗角蛋白抗体(AKA),抗组蛋白抗体(Anti-histone antibody),抗磷脂抗体,抗核周因子(ANCA)等对一些病有诊断参考价值。     

③基因检测:目前开展的很少,将来基因分类对风湿病的诊断和防治或将发挥更大作用。

(3) 关节液检查:新鲜的关节液是很重要的,应作常规,培养,血清学及免疫学检查。 

(二)影像学检查

(1) X-线平片:一般常用正、侧位,大小关节皆可。对骨骼受损或增生病变一般显示清楚,但由于影像重叠,早期细小病变不易看清;对滑膜,关节囊,软骨,半月板,韧带则不显示。

(2) 计算机体层显像 (CT):可以在一个横断面上准确的显示不同组织密度的微小差异,是观察骨关节及软组织细小病变的较理想的检查方法。如骶髂关节、脊柱、膝关节的病变,SLE的脑部改变,早期肺间质性改变等。

(3) 磁共振成像(MRI):对骨关节及软组织病变,具有比X线,CT更高的分辨率,对软组织显像优于CT。多用于观察骨、软骨、半月板、筋膜等的诊断;对脑组织、脊髓病变也很有帮助。对风湿病的早期诊断有重要意义。

(4) 造影:

①关节造影:一般用过滤空气或有机碘溶液,也可同时使用两种,称为双对比造影,现已较少应用。

②血管造影:分为动脉造影和静脉造影,对大动脉炎或血管炎的诊断很有帮助。

(5) 关节镜检查:可以直接观察关节内各种组织的病变,特别是对滑膜炎的诊断和鉴别诊断,有很大意义。必要时可以取滑膜活检和手术治疗。

(6) 活体组织检查:对诊断困难的病例,此种检查,可以协助确诊。如皮肤、唇粘膜、肾、肝、关节滑膜、血管、肌肉、骨、软骨等。有时还要作免疫组化染色。

(7) 同位素骨扫描:对鉴别骨瘤(原发或继发性)、骨髓瘤有很大帮助。

(8) 超声波检查:对肌肉、关节囊、软骨、滑膜厚度、积液情况判断判断有益。

诊断与鉴别

因为风湿病多种多样,应详细地采集病史,全面的体检,特别要注意关节表现、皮肤和粘膜病变、有无雷诺现象、血管炎病变,并结合仪器检测结果,综合判断,才能诊断、鉴别出不同风湿病。

治疗

(一)一般治疗保持乐观、愉悦的心情,充足睡眠,营养均衡,劳逸结合,功能锻炼,注意保暖,减少接触湿冷环境,讲究卫生,可以改善免疫功能,对预防和治疗风湿病非常重要。

(二)西医治疗 

1. 非甾类抗炎药(NSAIDs):此类药物的作用,主要为解热,消炎和镇痛,而达到减轻炎症反应和目的。常用的有塞来昔布、布洛芬、双氯芬酸钠、吲哚美辛、吡罗昔康、萘普生等,但各种药物的药代动力学及不良反应各不相同,副作用主要表现在胃肠,肾,肝和血液系统方面,使用时一定要注意剂量、用法、副作用等。部分药物已经开发出外用制剂,副作用相对较小。

2. 肾上腺皮质激素:主要是指糖皮质激素,因为这类药物有抗炎和免疫抑制作用,有较强和快速的消除炎症及炎症反应带来的各种症状,如发热,关节肿胀和疼痛等。所以对各种风湿性疾病,常被用为第一线药物。临床上应用的有短效,中效和长效等制剂。用法有口服,肌肉或关节腔内注射,静脉注射,可根据病种,病情作不同的选择。但由于长期大量使用可诱发感染、骨质疏松、股骨头坏死、糖尿病、消化性溃疡、高血压、精神异常等;且如停药过快易产生病情反跳现象,故应注意根据病种和病情,选择使用药物的种类、剂量和疗程。除重症患者外,原则上以小剂量,短疗程为宜。

3. 改善病情的抗风湿药物(DMARDs)又称为慢作用抗风湿药物:此类药物包括许多种类结构不同,作用各异的药物。它们的共性是起效比较慢,有一定蓄积作用,故停药后,作用消失也较慢,仍可维持一段时间。它们并无直接消炎止痛作用,但通过不同的机制可以起到抗炎及免疫或免疫抑制作用。因而,也可以改善关节肿胀,疼痛,僵直和减轻系统性症状,降低急性期反应蛋白,血沉。如使用时间较长,也可改善其他免疫指标,如RF,ANA等。有的尚可使放射影像得到改善。DMARDs类的药物包括有氯喹、羟氯喹,柳氮磺胺吡啶,甲氨蝶呤,硫唑嘌呤,环磷酰氨,青霉胺,金制剂,环孢素A,霉酚酸酯,他克莫司,来氟米特及艾拉莫德等。以上各种药物对人体重要的脏器(肝,肾,膀胱,肺,胃肠,生殖腺)和组织(骨髓)各有不同的毒性作用,应注意适应症的选择,用药过程中注意监测。

 4.生物制剂:目前临床常用的有,依那西普(Etanereept)及其相似物(益赛普、强克、百赛偌),英夫利西(Infliximab),全人源重组抗TNF-a单克隆抗体阿达木(Adalimumab),人源白介素(IL)-6受体单克隆抗体、托珠单抗(To-cilizumab), 抗CD20单克隆抗体美罗华(Rituximab),利妥昔单抗(rituximab)、阿巴西普(abatacept)和贝利单抗(belimumab)等,贝利单抗是第一个FDA通过的用于治疗成人难治性SLE的全人源化抗B淋巴细胞刺激因子(BAFF)单克隆抗体。生物制剂类药物与传统DMARDs相比起效快,疗效好,但有可能增加感染、结核、肿瘤发生的可能,并且价格昂贵,治疗前严格筛查活动性或潜伏性结核、急慢性感染、肿瘤等。

5. 其它治疗:包括雷公藤多甙、帕夫林、云克等。

(1) 云克:抑制前列腺素合成,抑制胶原酶的活性,防止软骨分解和破坏,抑制破骨细胞。可消炎,镇痛。

(2) 雷公藤总甙:抑制T、B细胞增殖,抑制T-细胞产生IL-2及B-细胞产生免疫球蛋白。抑制前列腺素产生。有较强的抗炎和免疫抑制作用。

 6.其他治疗措施:风湿病患者,除药物治疗外,静脉用免疫球蛋白(IVIG)调节免疫;对血中有很多循环免疫复合物,有高免疫球蛋白,可选用免疫吸附疗法等血液净化疗法,直接去除血浆中的免疫复合物和过高的免疫球蛋白,RF等。如免疫活性淋巴细胞过多,还可采用单个核细胞清除疗法。从而改善T,B细胞及巨噬细胞和自然杀伤细胞功能,降低血液粘滞度,疏通微循环,可以达到改善症状的目的。间充质干细胞(MSCs)移植(MSCT)在自身免疫性疾病中的应用尚无充分数据。

 7.手术治疗:风湿病患者,如果致残可作关节置换术,或肌腱修复或转移术,可以改善患者生活质量。

 8.康复治疗:康复治疗在风湿病的治疗过程中,对保护关节功能、提高生活质量有着非常重要的意义。 

(三)中医治疗中药内服、外用,针灸、按摩等传统治疗,对部分风湿病疼痛有着较好的疗效,如颈肩腰腿痛等。作为风湿免疫病的治疗手段之一,其适应病症还有很大的研究空间。已经分离出来的植物单体极有可能开发出更多的新药。

并发症

并发症是指风湿病在发展过程中引起的另一种疾病,前后两者之间有因果关系。风湿病常常涉及多系统的病变,并发症较多,常见的有高血压、冠心病、心律失常、骨质疏松、股骨头坏死、胃炎、消化道溃疡、呼吸道感染、血小板增高、贫血、高血脂、高血糖、低蛋白血症、肿瘤等。

饮食与护理

(一)饮食风湿病患者饮食管理非常重要。一般而言,除了营养均衡、适量、易于消化之外,饮食要定时、定量,食物的软、硬、冷、热均要适宜。过饥、过饱、暴饮暴食,或食物硬软冷热不当,均可增加脾胃负担,伤及消化功能。无论食补还是药膳,都要根据病情及脾胃运化功能的强弱来进行。如牛奶、豆浆、巧克力虽是营养佳品,人参、当归、黄芪虽能补气养血,但多食反而腹胀不适,影响食欲。除了会加重病情的食物之外,可以食用任何天然食品,不必过分忌口。只是在急性期或急性发作,关节红肿灼热时,不宜进辛辣刺激的食物;久病脾胃虚寒者,少食生冷瓜果及油腻食物。 

(二)护理 风湿性疾病的发病机制较为复杂,合并症较多,重症患者服药较多,护理不当有可能加重病情。首先做好健康宣教,帮助患者提高对疾病的认识,学习相关保健知识。病房或者居室应定期消毒、通风良好、温湿度合适,保护好环境卫生。注意口腔卫生,外出佩戴口罩,勤洗手等,并加强探视人员的管理,制定严格的探访时间和制度。注意心理疏导:多数风湿免疫疾病患者因长期疼痛、长时间治疗,易出现消极悲观、焦虑紧张、精神萎靡等负性情绪,需及时对患者进行心理护理。使用特殊药物时、发热时、咳嗽时,以及长期卧床时更要注意卫生。家庭按摩、热疗、功能锻炼等也有助于疾病康复。

预防

风湿病是有高度致残性、甚至致死性的疾病,虽然随着研究的日益深入,新的治疗不断出现,但仍要强调预防疾病发生和早期正确治疗的重要性,提高健康水平,加强疾病的早期干预,提早预防和治疗疾病,是医学发展的趋势和更高追求。首先,要培养积极乐观的心态,保持心情舒畅,注意情绪调整,情绪波动大、过度紧张压抑,容易影响免疫功能诱发风湿病;其次注意要营养均衡,防寒保暖,劳逸结合,充足睡眠,适当锻炼;最后要有病早医,适当运用现代检查技术,早发现、早治疗是减少致残的最重要方法。