肺纤维化

基本信息

疾病简介

肺纤维化，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当成纤维细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。

病因

当成纤维细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化。

症状

肺纤维化多在40～50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。

检查

1.查体，进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音。2.X线检查，早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常;中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。3.实验室检查，可见血沉增快，一般无特殊意义。4.肺功能检查，可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症5.肺组织活检，可提供病理学依据。

诊断与鉴别

根据临床表现及相关检查可确诊

治疗

1.药物治疗　　(1)糖皮质激素。　　(2)免疫抑制剂或细胞毒药物。　　(3)抗氧化剂。　　(4)抗纤维化药物。　　(5)受体抑制剂。　　(6)免疫调节剂。　　(7)其他药物。　　(8)基因治疗方法。

2.氧气疗法

3.湿化与雾化治疗

4.呼吸机的应用

5.肺脏移植