中耳胆脂瘤

基本信息

疾病简介

胆脂瘤是一种能产生角蛋白的鳞状上皮在中耳、上鼓室、乳突、岩尖的聚集，可以进一步限定为：独立生长、代替中耳黏膜、吸收骨质的三维上皮结构。它不是一种肿瘤，由于破坏吸收颅底骨质，可侵入颅内，所以对患者有潜在的危险。事实上，胆脂瘤看来是一种良性的角化上皮细胞囊，由三种成分组成：囊内容、基质、基质外层。囊内容是由完全分化的无核的角化上皮组成；基质包括形成囊壁结构的角化的鳞状上皮；基质外层或固有层是胆脂瘤的外周部分，由肉芽组织组成，可能包含胆固醇结晶，基质外层与骨质相连，而肉芽组织产生蛋白水解酶，导致骨质的破坏。

病因

胆脂瘤根据推测的病因可分为两大类：先天性和后天性。后天性胆脂瘤又可进一步分为原发性和继发性。
中耳胆脂瘤的分类如下：
1、 先天性胆脂瘤（congenital cholesteatoma） 颞骨的先天性胆脂瘤来源于胚胎时期的外胚层组织。可根据其在颞骨的部位进一步分类：岩尖、乳突、中耳腔（Nelson等，2002）。
（1） 单纯性先天性胆脂瘤：可以发生在颞骨的任何部位，但主要发生在颞骨岩尖部，并向中耳乳突发展，破坏内耳及中耳组织。CT可以显示颞骨内大囊性腔，边缘有硬化圈。诊断参考：①正常鼓膜内侧的白色肿块；②正常的鼓膜松弛部和紧张部；③没有耳漏和穿孔的病史；④CT表现为颞骨岩部为主的胆脂瘤样改变；⑤中耳炎的发作不是排除的标准（Derlacki和Clemis，1963；Levenson等，1989）。
（2） 先天性耳畸形伴中耳胆脂瘤：先天性耳道闭锁、中耳畸形的患者常常伴有胆脂瘤，主要局限于中耳腔。
2、后天原发性胆脂瘤（primary acquired cholesteatoma） 胆脂瘤出现在完整鼓膜内侧，与外耳道无连续性，缺乏引起鼓膜穿孔的病因和耳感染的病史。后天原发性胆脂瘤不是从穿孔发展而成，但胆脂瘤形成之后，鼓膜穿孔可形成。病因：①Prussak space（位于锤骨颈外侧的锤骨外侧皱襞内）处慢性炎症，引起黏膜水平的鳞状上皮化生；②中耳慢性炎症或鼓膜外伤导致鳞状上皮化生。主要原发位置在鼓膜和锤骨颈之间。
3、后天继发性胆脂瘤（secondary acquired cholesteatoma） 
（1） 起源于通过紧张部鼓膜穿孔或来自于紧张部的内陷袋的上皮内生。边缘性穿孔特别易于形成胆脂瘤，中央性穿孔也可能形成。这些胆脂瘤侵犯中耳和乳突，经常破坏听骨链。感染和咽鼓管功能不良通常被认为是后天继发性性胆脂瘤的易感因素。
（2） 松弛部形成了一个不能自洁的囊袋。其形成机制可能为：①上鼓室持续的高弹性胚胎黏骨膜可能导致粘连，从而堵塞乳突和Prussak间隙的通气；②间断的咽鼓管功能不良可能引起松弛部内陷，但由于更短的时间内，在鼓室上隐窝比在中鼓室更易形成粘连；③反复的中耳炎症使得鼓膜锤骨头外侧的基底细胞高度增生；④一些患者因为遗传因素更易受这一条件影响（Ars，1995）。

症状

临床特点：长期耳流脓，脓量多少不等，有时带血丝，有特殊恶臭；但后天性原发性胆脂瘤的早期可无耳流脓史。鼓膜松弛部穿孔或紧张部后上方有边缘性穿孔，有时从穿孔处可见鼓室内有灰白色鳞屑状或豆渣样物，恶臭。少数病例可见外耳道后上骨壁缺损或塌陷，上鼓室外侧壁向外膨隆。松弛部穿孔若被一层痂皮覆盖，如不除去痂皮深究，可致漏诊。听力检查一般均有不同程度的传导性聋；由于中耳胆脂瘤或肉芽可在中断的听小骨间形成假性连接，此时听力损失可不甚严重，手术后此种联系被中断反而听力损失加重。晚期病变波及耳蜗，可引起混合性聋或感音神经性聋。

检查

一般有较重传导性聋，如病变波及耳蜗，耳聋呈混合性，乳突X线摄片或颞骨CT扫描示上鼓室、鼓窦或乳突有骨质破坏区，边缘多硬化浓密、整齐

诊断与鉴别

根据病史、查体、听力以及颞骨CT检查，不难做出诊断。需与以下疾病鉴别：
1、中耳胆固醇肉芽肿（cholesterol granuloma） 亦称特发性血鼓室，但描述欠准确，因为中耳并无血液，而是鼓室、乳突内棕褐色液体积聚。胆固醇肉芽肿可局限于乳突或中耳的某些气房，也可侵犯整个中耳。产生的原因可能是阻塞性病变：①咽鼓管不通畅；②鼓峡不通畅；③鼓窦入口阻塞。检查可见鼓膜无光泽，透过鼓膜可见一深蓝色投影，有蓝鼓膜之称。听力多为传导性听力损失，颞骨CT扫描可见鼓室及乳突内软组织影，少数有骨质破坏。
2、肉芽型（骨疡型）中耳炎
质破坏不明显，范围小，少有面神经管和半规管破坏。病灶多呈索条状、网状、片状，弥散分布，增强扫描可有强化。但早期无骨质破坏的胆脂瘤与肉芽肿型中耳炎难以鉴别。

治疗

治疗原则：尽早行手术治疗，在清除病灶的同时尽量保留听力相关结构，预防并发症。
手术目的在于：①彻底清除鼓室、鼓窦及乳突腔内的胆脂瘤，肉芽、息肉以及有病变的骨质和黏膜等；②重建听力，术中尽可能保留与传音功能有密切关系的中耳结构，如听小骨、残余鼓膜、咽鼓管黏膜，乃至完整的外耳道及鼓沟等，并在此基础上一期或二期重建听力；③力求干耳；④防止耳源性颅内外并发症发生。

并发症

可进行性破坏耳及周围结构（如面神经、颅底等），导致听力下降。晚期由于胆脂瘤对周围骨质的直接压迫，以及其基质或其他物质的作用，致使周围骨质脱钙，骨壁破坏，引起严重的甚至是致命的颅内外并发症，如未侵袭脑板则只引起颅外并发症，常见的有耳后骨膜下脓肿、周围性面瘫、迷路炎等，如果病变已侵袭到脑板进入脑内将引起颅内并发症，常见的有硬脑膜外脓肿、乙状窦血栓性静脉炎、脑膜炎、脑脓肿甚至脑疝等，从而导致死亡。具体包括周围性面瘫、迷路炎、脑膜炎、耳后骨膜下脓肿、耳后瘘管，脑脓肿，乙状窦病变（乙状窦血栓性静脉炎），颞肌下感染，颈部脓肿，下颌关节炎。

饮食与护理

无特殊

预防

应该早发现，早治疗。当患者出现听力下降、耳道流水、流脓后及时耳鼻咽喉头颈外科就诊，检查耳道、鼓膜及听力学检测，可疑胆脂瘤的患者予以颞骨CT检查进行明确。尤其是儿童中耳胆脂瘤，发展迅速，容易造成颅内外的并发症，甚至死亡。应手术去除病变，预防并发症的发生。