淋巴瘤

基本信息

疾病简介

　　淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性，进行性淋巴结肿大为主要表现。本病可发生于任何年龄，但发病年龄高峰在31~40岁，其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比为：2~3:1。

病因

　　人类淋巴瘤的发病原因尚不明确。人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关，即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤／白血病病毒（HTLV－1）。依据其病理学特点分为霍奇金病（HD）和非霍金奇淋巴瘤（NHL）。

症状

淋巴细胞既可以在它的出生地（胸腺、骨髓）发生恶变，也可以在它战斗的岗位上（淋巴结、脾、扁桃体及全身其他组织和器官的淋巴组织）出现变化，所以，其临床表现是复杂多样的，用“千变万化”来形容毫不夸张。1、淋巴瘤最典型的表现是浅表部位的淋巴结无痛性、进行性肿大，表面光滑，质地较韧，触之如乒乓球感，或像鼻尖的硬度。以颈部和锁骨上淋巴结肿大最常见，腋窝、腹股沟淋巴结次之。也有患者以深部的淋巴结肿大为主要表现，如纵隔、腹腔、盆腔淋巴结肿大，起病较隐匿，发现时淋巴结肿大往往已比较明显。2.进行性肿大的淋巴结可能对周围的组织器官造成影响或压迫，并引起相应的症状。如纵隔巨大淋巴结可压迫上腔静脉，导致血液回流障碍，表现为面颈部肿胀、胸闷、胸痛、呼吸困难等；盆腔和腹腔巨大淋巴结可压迫胃肠道、输尿管或胆管等，造成肠梗阻、肾盂积水或黄疸，并引起腹痛、腹胀。3.淋巴瘤也可以侵及淋巴系统以外的器官，表现为相应器官的受侵、破坏、压迫或梗阻。如胃肠道淋巴瘤的表现如同胃癌和肠癌，可出现腹痛、胃肠道溃疡、出血、梗阻、压迫等症状；皮肤淋巴瘤常被误诊为银屑病、湿疹、皮炎等；侵及颅脑，可能出现头痛、视物模糊、言语障碍、意识不清、性格改变、部分躯体和肢体的感觉及运动障碍，甚至瘫痪；侵及骨骼，可致骨痛、骨折；侵及鼻咽部，可出现鼻塞、流涕、鼻出血等，类似于鼻咽癌的表现。4.淋巴瘤是全身性疾病，因此，除了上述局部症状，约半数患者还可能出现发热、盗汗、乏力、消瘦、食欲缺乏、皮疹、瘙痒、贫血等全身症状。由此可以看出，如果是浅表部位的淋巴结肿大为主要表现，有可能会提醒我们早发现，深部病灶往往长到比较大的时候才有症状，因此很难早诊断。好在淋巴瘤的分期并不像其他恶性肿瘤那样重要，分期只是决定预后的多个因素之一，病理类型以及肿瘤细胞对化疗方案是否敏感更加重要，因此，不必因为病情发现较晚就感到绝望和懊恼。尽管人类生存的环境并不理想，淋巴细胞压力重重，但庆幸的是，这是一群坚强的战士，发生质变、恶变的少之又少。因此，与胃肠、肺、乳腺等恶性肿瘤相比，淋巴瘤是相对少见的恶性肿瘤类型。虽然在全球各个国家和地区的发病率并不一致，但通常为（2～5）/10万人，在全部恶性肿瘤的发病率排位中仅排在第8～10位。何况，淋巴细胞的职能就是人体的卫士，淋巴结和淋巴组织就是主战场，因此，每个正常人在其一生中都会反复发生淋巴结肿大和淋巴组织增生。尤其是双侧颌下和腹股沟淋巴结，前者的主要功能是监测和对抗口腔、鼻咽部的炎症反应，后者主要是监测和对抗双下肢、外阴及肛周的炎症反应。在我们一生中，这些部位几乎不可避免地会发生或多或少的感染和炎症反应，出现不同程度的淋巴结肿大也就不足为奇了。大多数情况下，炎症反应消除后，增生肿大的淋巴结也会恢复至正常大小，但如果是长期、慢性炎症刺激，增生、肿大的淋巴结就难以彻底恢复原貌。但这些淋巴结中的淋巴细胞本质是好的，并没有发生恶变，称为淋巴结良性疾病，如慢性淋巴结炎、淋巴结结核、结节病等，此时淋巴结的肿大常较轻，质地较软，有触痛感，抗炎或抗结核治疗有效。事实上，淋巴细胞从良性到恶性的转变是一个量变到质变的过程。有些淋巴结病变可能介于良、恶性之间，很难做出一个肯定的诊断，或者是一种低度恶性的（也可称为惰性）淋巴瘤。但经过一定时间的演变，有些病变可能彻底转化为恶性度高的（即侵袭性）淋巴瘤，即可能从低度恶性淋巴瘤转化为恶性程度更高的淋巴瘤，对生命造成威胁，需要积极治疗。淋巴结还是人体的“清洁滤器”， 各种恶性肿瘤进展到一定程度都有可能在相应的淋巴引流区域出现淋巴结转移。例如，头颈部恶性肿瘤、肺癌、胃癌、食管癌、乳腺癌晚期会出现颈部和锁骨上淋巴结转移；妇科肿瘤、泌尿系统肿瘤或下肢肿瘤会出现盆腔、腹股沟淋巴结肿大等，因此，淋巴结肿大还需要与淋巴结的转移癌相鉴别。无论哪种恶性肿瘤转移到淋巴结，都要以治疗原发肿瘤为根本原则，例如，肺癌淋巴结转移，应该治疗肺癌本身。

检查

　　一、血象。　　早期一般无特别。贫血见于晚期或合并溶血性贫血者。白细胞除骨髓受累之外一般正常，嗜酸性粒细胞增多，以HD常见。　　二、骨髓象。　　骨髓未受淋巴瘤侵犯之前，一般无异常。在HD的骨髓涂片中找支Reed-sternberg细胞地诊断有价值。　　三、生化检查。　　血沉加快提示病情处于活动;病情进展时血清铜及铁蛋白升高，缓解期则下降;锌与之相反。硷性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累。肝受累者同时可伴有5-核苷酸酶升高。高钙血症提示有骨侵犯，　　四、免疫学异常。　　HD患者对结核菌素和其他刺激原反应性降低，体外淋巴细胞转化率减低，其程度与疾病的进展有关。　　六、活体组织检查。　　为肯定诊断所不可少的检查方法。一般应选择下颈部或腋部的淋巴结。　　七、纵隔镜检查。　　纵隔镜可经胸膜外进入纵隔作活检，比较简便安全。　　八、CT、核磁共振和声象图检查。　　可发现胸内、腹膜后、肠系膜之淋巴结病变及肝脾病变。　　九、剖腹检查。　　可明确脾、肝及腹腔内淋巴结是否受累，为采用放射治疗，确定照射野所必不可少的(病理分期)。如同时作脾切除，还可以避免因脾区放疗对邻近组织器官的损伤。

诊断与鉴别

　 病理诊断 淋巴瘤的发病部位不一，临床表现多样，与其他肿瘤相比，诊断更为困难。最常需要鉴别的是良性疾病引起的淋巴结增生、肿大，此外，还需要与淋巴结转移癌相鉴别。此时的主要依据是病理诊断，也就是在显微镜下寻找恶性细胞。医生丰富的从医经验、高水平的望闻问切、视触扣听、精细的检查和化验，有助于提出正确的诊断方向、可能的疾病类型以及适宜的诊断手段，但都不能替代病理诊断。由此可以看出，病理诊断是淋巴瘤，也是所有恶性肿瘤诊断的“金标准”。不管病灶的深浅、位置、大小、形状、硬度如何，必须进行病理活检才能诊断或排除淋巴瘤。浅表淋巴结可以行切除活检，深部病灶则需要在B超或CT引导下行粗针穿刺活检。胃肠道、鼻咽部、呼吸道病灶可以行内镜检查并取组织活检，胸腔或盆、腹腔病灶可以行胸、腹腔镜检查和活检，必要时可能需要开腹、开胸探查取病理组织。虽然比较麻烦，但对于确诊淋巴瘤是不可缺少的。即便过去曾经患过淋巴瘤，再次出现淋巴结肿大，考虑复发时也要尽量再取组织进行病理诊断。一方面是为了明确淋巴瘤是否复发，另一方面是因为某些淋巴瘤类型可能会发生病理转化，转变为其他类型的淋巴瘤，治疗和预后往往也会随之而变。有的患者可能会担心这些穿刺和活检可能会造成淋巴瘤细胞转移。从理论上说，这种情况是存在的，这种猜想也是合理的。但是从逻辑上分析，如果真是淋巴瘤或者其他恶性肿瘤，即便不穿刺，恶性肿瘤细胞也会突破肿瘤病灶的包膜并侵犯到邻近、甚至远处的器官组织，即便不突破包膜，恶性肿瘤细胞也会侵入肿瘤内部丰富的血管和淋巴管，随着血液和淋巴液广泛播散，这是恶性肿瘤的特性。何况，在穿刺或者活检后不久，如果病理诊断明确了，绝大多数患者会立即接受治疗。而如果不做穿刺或活检，就得不到正确的病理诊断，选择任何治疗都是盲目的，误诊误治的概率极高，既不符合医疗规范，也会给患者造成极大的伤害。如果病理诊断初步考虑为淋巴瘤，还需要进行多种免疫组化染色进一步确诊。即便确诊了淋巴瘤，也要继续进行病理分型，因为目前已知淋巴瘤有近70种类型，不同类型淋巴瘤的治疗方法和治疗方案，以及治疗效果和预后的差别都非常明显。由于患病的淋巴结和淋巴组织是人体的健康屏障，是人体抵御入侵者和整顿内部环境的“战场”，常常“满目疮痍、敌我难辨”，在良、恶性疾病之间有时难以鉴别。因此，与其他恶性肿瘤相比，淋巴瘤的病理诊断更为困难，也更容易被误诊。这是由人体淋巴组织的特殊使命和当今医学的局限性造成的，即便全世界最优秀的病理专家也难以做到百分之百的正确诊断和分型。对于有疑问的病例，可能需要多位经验丰富的病理专家进行会诊。甚至为了取得满意的病理组织需要反复取活检，虽然繁琐又延误时间，但是本着对患者高度负责的态度，这是必需的过程，需要患者和家属的理解和耐心。

治疗

　　验方偏方　　验方：①处方：郁金、枳壳、白术、紫胡、灵脂、红花、鸡内金、茯苓、杭芍各3钱，丹参、生牡蛎各1两，鳖甲5钱，木香、砂仁壳各2钱，甘草1、5钱。水煎服。　　疗效：1例服40剂时，肝脾明显缩小;服100剂时，胸片淋巴结缩小。方自天津市中医院。　　②小金丹，早晚各服1丸;犀黄丸，每日2次，每次3克。　　偏方：①明雄黄30g，研细末，分三次服用。②大癞蛤蟆皮焙干分15份，小者分10份，每次1包内服，每日3次，脾区用癞蛤蟆皮贴敷。 西医治疗　　淋巴瘤的治疗，近年来取得了重大进展，HD大部分都可治愈。NHL疗效虽不如HD，但也有部分病例得以治愈。　　一、放射治疗：　　(1)HD的ⅠA和ⅡA可单独采用次全淋巴野照射。　　(2)NHL低度ⅠA和ⅡA采用放疗后(1月)宜加化疗。　　二、化疗：　　(1)HDⅢB~V期病例宜用化疗，联合化疗方案MOPP6个疗程，完全缓解率可达60~80%，有1/2~1/3病例保持长期缓解，有的长达15年。　　(2)NHL低、中度的Ⅲ、Ⅵ期和高度恶性的Ⅰ~Ⅳ期病例均宜于化疗，待肿瘤获得缓解后再酌情进行区域性放疗。　　三、手术治疗：有以下情况者可行手术根治，再继以放疗和化疗：①局限性体表的结外病变;②消化道淋巴瘤;③泌尿生殖系淋巴瘤;④原发于脾之淋巴瘤。　　四、骨髓移植：骨髓移植对淋巴瘤的疗效有待评定。治疗用药

并发症

　　淋巴瘤早期无明显并发症出现，晚期则随病变的进展出现感染及相应组织器官受侵的临床表现。 function ImgZoom(Id)//重新设置图片大小 防止撑破表格{var w = $(Id).width;var m = 550;if(w

饮食与护理

忌吃护理　　护理知识　　一、病情观察　　1、观察病人活动受限的程度、有无感染的症状和体征。　　2.肿大淋巴结的部位、大小、活动度。　　3.观察有无尿量减少。　　二、症状护理　　1、感染的护理：　　2.纵隔淋巴结肿大的护理：　　(1)遵医嘱给予氧气吸人。根据病人情况采取舒适体位。　　(2)根据病人情况遵医嘱给予化疗。　　3.咽淋巴结病变的护理：　　(1)鼓励病人进流食，对于严重吞咽困难的病人给予鼻饲饮食。　　(2)对于鼻塞的病人经口呼吸者，注意保护口腔粘膜。　　三、一般护理　　1、密切观察有无深部淋巴结肿大引起的压迫症状。　　2.对于病人脱发、皮肤变黑情况，护士可以组织同病种病人组成小组，大家可以互通信息，相互支持。　　四、健康指导　　1、注意个人清洁卫生，勤换内衣，适当锻炼，增强体质。　　2.教会病人自查淋巴结的方法。　　3.加强营养，提高抵抗力，定期复诊。注意事项

预防

于恶性淋巴瘤的确切病因尚不明了，采取积极有效的预防其发生的措施有一定的困难。临床上可根据目前有关恶性淋巴瘤的病因研究结果，对于高危人群给予适当的预防，可能有助于延缓或阻断该病的发生。对于经治疗获得完全缓解的患者，若给予积极的预防或治疗措施，则有可能延长缓解期甚至阻止其复发。因此，对于淋巴瘤的预防调理应注意以下几方面。　　1)注意气候变化，预防和积极治疗病毒感染。　　2)密切注意浅表肿大的淋巴结的变化，对于家族成员中有类似疾病患者，更应高度警惕。　　3)加强身体锻炼，提高机体的免疫力与抗病能力。　　4)积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病，如慢性淋巴结炎、自体免疫性疾病等。　　5)对于浅表的病变，应注意皮肤清洁，避免不必要的损伤或刺激。　　2.其他注意事项:　　淋巴瘤早期无明显并发症出现，晚期则随病变的进展出现感染及相应组织器官受侵的临床表现。