血小板减少性紫癜

基本信息

疾病简介

血小板减少性紫癜(thrombocytopenic purpura)系血小板减少引起的皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑或内脏出血。分为原发性或特发性血小板减少性紫癜;继发性或症状性血小板减少性紫癜。

病因

(一)发病原因　　1、原发性或特发性血小板减少性紫癜 临床上分2型，急性型与病毒感染有关，如风疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增生症及病毒性肝炎等。　　2.继发性或症状性血小板减少性紫癜　　(1)造血系统疾病如再生障碍性贫血、骨髓瘤、白血病、恶性淋巴瘤、骨髓纤维化症、维生素B12和叶酸缺乏症、阵发性睡眠血红蛋白尿、溶血性贫血等。　　(2)药物如化疗药、抗生素类、奎宁类、磺胺类、解热镇痛剂、苯巴比妥类、抗结核药及利尿药等。　　(3)感染如败血症、伤寒、斑疹伤寒、结核、猩红热等。　　(4)其他如播散性血管内凝血、多次反复输血的溶血反应、血管瘤、脾功能亢进、心肺复苏及体外循环等。　　(二)发病机制　　原发性或特发性血小板减少性紫癜，急性型可能系抗病毒抗体与血小板膜发生交叉反应或免疫复合物黏附于血小板所致。慢性型与自身产生抗血小板抗体有关。继发性或症状性血小板减少性紫癜是造血系统疾病、药物、感染、其他如播散性血管内凝血、多次反复输血的溶血反应、血管瘤等引起的系列反应。

症状

1、急性型 多见于婴幼儿，多有病毒感染史，潜伏期2～21天。突然发病，可有畏寒、发热，皮肤和黏膜出现广泛的瘀点、瘀斑，扩大成大片状，甚至形成血疱、血肿，碰撞部位尤甚。内脏受累出现鼻出血、胃肠道及泌尿生殖道出血。颅内出血罕见。但较凶险。一般病程4～6周，大多有自限性，预后良好。部分病例反复发作后转为慢性。　　2.慢性型 主要见于成年女性，起病缓慢，症状相对较轻。月经过多常为首发症状和主要表现。皮肤和黏膜可见散在瘀点和瘀斑，血疱和血肿少见。可累及内脏任何器官。有时可见外伤或小手术后创口出血不止。长期反复大量出血可引起贫血、脾脏轻度肿大。病情常迁延半年以上，反复发作，发作间歇期可无任何症状。

检查

实验室检查一、血象1、急性型血小板明显减少，多在20×10^9/L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。2、慢性者，血小板多在30-80×10^9/L，常见巨大畸型的血小板。3、血小板平均容积（MPV）增大；4、血小板分布宽度（PDW）改变显著；5、血小板形态异常，可见大型血小板、颗粒减少和染色过深。二、骨髓象。急性型，巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。三、免疫学检查免疫功能相关检查四、其他出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。

诊断与鉴别

诊断标准1、多次化验检查血小板计数减少。2．骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。3．脾脏不增大或仅轻度增大。4．以下五点应具备任何一点（1）泼尼松治疗有效。（2） 切脾治疗有效。（3） PalgG增多。（4） PAC增多，血小板寿命缩短，排除继发性血小板减少症。急性ITP血小板明显减少，通常小于20×10^9/L。 慢性ITP多次化验血小板减少，多为（30～80）×10^9/L。

治疗

血热妄行症状：皮肤出现紫色瘀点或瘀斑，或伴有便血、尿血或发热，口干、便秘。舌红苔黄，脉弦数。多见于本病早期或急性型。　　治疗方法：清热解毒，凉血止血　　方药：清营汤合+灰散加减　　阴虚火旺症状：紫癜较多，时发时止，颧红，心烦，口渴，手足心热，或潮热，盗汗。　　治疗方法：滋阴降火，宁络止血　　方药：茜根散为主　　气不摄血症状：久病不愈，反复出现紫癜，神疲乏力，头晕目眩，面色苍白或萎黄，食欲缺乏。舌质淡胖，脉细弱。多见于本病慢性型。　　治疗方法：补气摄血　　方药：归脾汤加减　　淤血阻络症状：毛发枯萎无泽，目之白睛布满血丝，下眼睑青紫，舌质暗，脉细涩。　　治疗方法：活血化瘀止血　　方药：血府逐瘀汤加减西医治疗 1、一般疗法：急性病例主要于发病1～2周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息。应积极预防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量液体和易消化饮食，避免口腔粘膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。2．输新鲜血或血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体，输入的血可很快破坏，寿命短暂（几分钟至几小时）。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性，而减轻出血倾向。3．肾上腺皮质激素：一般认为激素的疗效系由于：①降低毛细胞细血管通透性，减少出血倾向；②减低免疫反应，并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期应用大量激素后，出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内（特别是2周内）病情为中度以上或发病时间虽长，但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用强的松60mg/m2.d（2mg/kg.d）分2～3次或清晨一次口服。若出血严重，强的松可用至120mg/m2.d口服或用氢化可的松400mg/m2.d或氟美松10～15mg/m2.d静脉点滴，待出血好转即改为强的松60mg/m2.d。一般用药3周左右，最长不超过4周，逐渐减量至停药。4．大剂量丙种球蛋白静点：对重度以上出血病儿，亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白（IgG），约0.4g/kg.d，连用5天。约70%～80%的病人可提高血小板计数。但此种精制品费用昂贵，一时不易推广。5．免疫抑制剂：激素治疗无效者尚可试用：① 长春新碱每次1、5～2mg/m2（最大剂量2mg/次）静脉注射每周一次；或每次0.5～1mg/m2加生理盐水250ml缓慢静脉滴注，连用4～6周为1疗程。用药后血小板可见上升，但多数病人停药后又下降，仅少数可长期缓解。因疗效短暂，故较适用于手术前准备。② 环磷酰胺2～3mg/kg.d口服或每次300～600mg/m2静脉注射，每周1次。有效时多在2～6周，如8周无效可停药。有效者可继续用药4～6周。③ 硫唑嘌呤1～3mg/kg.d，一般一个月后方可显效。这些免疫抑制剂可与皮质激素合用。6．其它药物：近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑（达那唑Danazol，DNZ），这一非男性化人工合成雄激素，治疗顽固性慢性ITP患者，即刻效果尚好，维持效果时间较短，故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。7．脾切除疗法：脾切除对慢性ITP的缓解率为70%～75%。但应严重掌握手术指征，尽可能推迟切脾时间。 病程及预后急性ITP大多可自愈，病程较短，预后较好。慢性ITP常反复发作，病程长短不一，一般预后尚可。严重血小板减少者，可因颅内出血或重要脏器出血而死亡。 治疗用药 具体情况请咨询医生。

并发症

急性型颅内出血罕见。但较凶险。慢性型长期反复大量出血可引起贫血、脾脏轻度肿大。

饮食与护理

食疗方：　　地榆胶衣蜜饮　　地榆50克，阿胶10克，花生衣、蜂蜜各30克。将地榆切片，焙炒成炭，与花生衣一同放入沙锅，加清水适量，浸泡片刻，水煎取汁，纳入蜂蜜、阿胶烊化饮服，每日1剂。可清热凉血，适用于血小板减少性紫癜，皮肤出现瘀点或瘀斑，斑色鲜红，伴鼻出血，或牙龈出血、吐血、尿血、便血，或伴有心烦、口渴、小便短黄、大便秘结，或有发热，或见腹痛等。　　阿胶葛根藕粉羹　　阿胶15克，葛根粉30克，藕粉60克。将阿胶敲碎，放入锅中，加水适量，煮沸烊化，加葛根粉，拌和均匀，继续煨煮至沸，调入用冷水拌匀的藕粉，边加热边搅拌至形成羹状即成，每日1剂。可养阴清热，适用于血小板减少性紫癜，紫癜较多，颜色鲜红，散在分布，病程较长，时发时止，常有流鼻血、牙龈出血，或伴有午后潮热、手足心热、心烦不宁、口干口渴、心慌盗汗、头晕耳鸣、神疲乏力等。　　连衣花生阿胶红枣饮　　连衣花生30克，红枣15枚，阿胶10克。将连衣花生择净，与红枣同入沙锅，加水适量，大火煮沸，改用小文煨煮1小时。阿胶洗净，入另锅，加水煮沸，待阿胶完全烊化，调入煨煮连衣花生的沙锅中，拌匀，煨煮至花生熟烂即成，每日1剂。可健脾益气、养血摄血，适用于血小板减少性紫癜，紫癜反复发作，久病不愈，瘀斑颜色淡紫，常流鼻血、牙龈出血、面色苍白、口唇色淡、神疲乏力、饮食不香等。　　三七炖鸡　　三七15克，阿胶10克，母鸡肉150克，调味品适量。将三七切成薄片，母鸡肉切块，与姜片、葱段同入锅中，加水适量。大火煮沸，改小火炖至鸡肉熟烂，加入精盐等调味品，再炖一二沸即成，每日1剂。可活血化瘀，适用于血小板减少性紫癜，瘀斑色紫深黯，面色黧黑，妇女月经量多，色紫有血块，头发枯黄无光泽，或伴有胸闷胁痛、下腹部胀痛、妇女痛经等。　　大枣花生猪蹄　　大枣40枚，猪蹄1000克，花生仁100克，调味品适量。先将大枣、花生仁洗净，浸润;另将猪蹄洗净，煮至四成熟捞出，用酱油拌匀，锅内放油烧至八成熟，将猪蹄炸至金黄捞出，放于沙锅内，注入清水，同时放入大枣和花生米及黄酒、葱、姜、花椒、盐等，武火烧沸后，转文火炖烂即成，每日1剂。可养血健脾，适用于贫血、血小板减少性紫癜、白细胞减少症、产后缺乳等。　　鳖甲炖鸭　　白鸭1只，鳖甲50克，生地30克，牡丹皮12克，调味品适量。将鸭去毛杂、洗净，纳入诸药于鸭腹中，加清水适量炖至鸭肉烂熟后，去诸药，加入食盐、味精调味，食肉饮汤，每周2剂。可滋阴清热、宁络止血，适用于血小板减少性紫癜伴心烦、口渴、手足心热等。　　猪皮500克，白茅根印克(布包)，冰糖适量。将猪皮切碎，加入煎好的白茅根水中炖至稠粘，再人冰糖拌匀，分4--5次食用，1日1次，连服数剂。本方清营解毒，适用于热毒郁营所致的血小板减少性紫癜。　　水牛角30---60克。把水牛角削成薄片，加水煮2小时。1门分2--3次服。本方对血小板减少性紫癜有效。　　红枣10~15枚，兔肉150--200克。同放炖锅内隔水炖熟，服用，亦可同放人瓦罐内煮烂，调味服食。本方补气摄血，适用于血小板减少性紫癜。　　阿胶30克，黄酒、赤砂糖适量。将阿胶加入少量黄酒和水，置水锅上炖溶化后，调入赤砂糖。每日2次分服，连服7天。本方滋阴降火，适用于阴虚内热所致的血小板减少性紫癜。　　鸡血藤30克，当归12克，商陆(先煎3小时)20克，墓头回23克，仙鹤草30克，侧柏叶15克，生黄芪120克，生地60克，生甘草30克。水煎服，日I剂，分2次服。本方浙江中医苏尔元方，功能补气培脾，活血化瘀，适用于原发性血小板减少性紫癜。　　黄芪、党参、当归各20克，肉蔻、熟地各18克，肉桂、熟附块各12克，山药15克，仙鹤草30克，阿胶(烊化)12克。水煎服，日1剂，分2次服。本方为湖北中医黎志远治疗原发性血小板减少性紫癜方　　饮食调理　　饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时，更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。　　1、发病较急，出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息，避免过劳，避免外伤。　　2.慢性紫癫者，则可根据体力情况，适当进行锻炼。　　3.饮食宜软而细。如有消化道出血，应给予半流质或流质饮食，宜凉不宜热。　　4.脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品，但亦要注意不要过于温补。　　5.有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥，忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。忌吃护理 1、发病较急，出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息，避免过劳，避免外伤。　2．慢性紫癫者，则可根据体力情况，适当进行锻炼。　3.饮食宜软而细。如有消化道出血，应给予半流质或流质饮食，宜凉不宜热。　4．脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品，但亦要注意不要过于温补。　5.有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥，忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。　6．本病为药物过敏或有过敏史者，应在用药时注意避免使用致敏药物。紫班多有皮肤蓬痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦。注意皮肤清洁，避免过萨你防抓破感染。平素可常服药膳。7.调节情绪，避免情绪波动或精神刺激。注意事项

预防

预防感冒，密切观察紫斑的变化，如密度、颜色、大小等，注意体温、神志及出血情况，有助于了解疾病的预后和转归，从而予以及时的处理。避免外伤，出血严重者须绝对卧床休息。慢性患者，可据实际情况，适当参加锻炼，避免七情内伤，保持心情愉快，饮食宜细软，如有消化道出血，应进半流质或流质，忌食烟酒辛辣刺激之物。斑疹病痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦，注意皮肤卫生，避免抓搔划破皮肤弓随感染。