慢性肺源性心脏病

基本信息

疾病简介

慢性肺源性心脏病(chronic cor pulmonale)是由肺组织、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心扩张、肥大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。 　　它可以发生于老年人，但多数是从中年迁延发展而来。老年肺心病大多是从慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease，COPD)发展而来。它的发病率很高，尤其在吸烟人群中，且呈逐年增高的趋势。

病因

1.支气管、肺疾病 以慢支并发阻塞性肺气肿引起的慢性阻塞性肺疾病(COPD)最为常见，约占80%～90%，由此可见，COPD是老年肺心病最主要的病因。其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫性肺间质纤维化(包括特发性肺间质纤维化和继发性肺间质纤维化)、肺部放射治疗、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿、隐源性弥漫性间质性肺炎、铍中毒、进行性系统性硬化症、播散性红斑狼疮、皮肌炎、肺泡硬石症等。 2.胸廓运动障碍性疾病 较少见。严重的脊椎后、侧凸，脊椎结核，类风湿性关节炎，胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，严重的胸膜肥厚，肥胖伴肺通气不足，睡眠呼吸障碍以及神经肌肉疾病如脊髓灰质炎，可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受限，气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿，或纤维化、缺氧、肺血管收缩、狭窄，使阻力增加，肺动脉高压，发展成肺心病。 3.肺血管疾病 甚少见。累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性肺动脉高压，均可使肺小动脉狭窄、阻塞，引起肺动脉血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷过重，发展成肺心病。偶见于肺动脉及肺静脉受压，如纵隔肿瘤、动脉瘤等，也可见于原发性肺动脉高压。 4.其他 肺部感染不仅加重了低氧和二氧化碳潴留，使肺小动脉痉挛、肺循环阻力进一步增加、肺动脉压更加增高，加重右心室负荷甚至失代偿。反复肺部感染、低氧血症和毒血症可能造成心肌损害和心律失常，甚至发生心力衰竭;原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停综合征等亦可导致肺源性心脏病;其他尚可见于肺切除术后和高原性缺氧等。这些疾病均可产生低氧血症，使肺血管收缩反应性增高，导致肺动脉高压，发展成肺心病。

症状

肺心病从基础病到肺心病形成，乃至出现右心衰一般需十几年，甚至更长。由于病程漫长，基础病变不同，病情轻重不一，又往往伴有多种疾病，使其症状不典型，常被掩盖或与其他疾病混淆，易造成误诊或漏诊。本病发展缓慢，临床上除原有肺、胸疾病的各种症状和体征外，主要是逐步出现肺、心功能衰竭以及其他器官损害的征象。按其功能的代偿期与失代偿期进行分述。 1、肺、心功能代偿期(包括缓解期) 本阶段仅有肺动脉高压和右心室肥厚，而无右心衰竭，临床表现主要是基础病的一些症状和体征。最常见的症状有咳嗽、咳痰、胸闷、气短、喘息、心悸。由于老年人肺退行性变，肺功能减退，上述症状更显著，更容易合并下呼吸道感染。合并感染时发热多不明显，主要表现为咳嗽加剧，痰量增加，痰变脓性，胸闷，气短，喘息，心悸加重。体征有：肺气肿征，听诊多有呼吸音减弱，偶有干湿性啰音或哮鸣音;心浊音界缩小或消失(常因肺气肿不易叩出);心音遥远，肺动脉瓣区可有第2心音亢进，提示有肺动脉高压;三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下示心脏搏动，多提示肺动脉高压;颈静脉充盈，因肺气肿使胸腔内压升高，阻碍腔静脉回流;因膈肌下降，肝上界及下缘明显地下移，应与右心衰竭的肝淤血相区别。 2、肺、心功能失代偿期(包括急性加重期) 本期临床主要表现以呼吸衰竭为主，有或无心力衰竭。(1)呼吸衰竭：急性呼吸道感染为常见诱因，支气管黏膜纤毛上皮细胞萎缩、脱落、纤毛运动减弱，合成分泌性免疫球蛋白(SIgA)减少，小气道变窄、塌陷，黏液分泌增多并潴留，加上基础病变的缘故，肺心病患者易发生呼吸道感染;老年人易患反流性食道炎，或因患脑血管疾病误吸或呛食发生吸入性感染;老年肺心病患者常伴发多种疾病如肺结核和糖尿病，免疫功能降低易继发感染。呼吸道感染后易发生呼吸衰竭，老年人肺泡数量减少，肺顺应性下降，胸廓弹性降低，膈肌萎缩变薄易疲劳，再加上基础疾病，老年肺心病患者呼吸衰竭发生率增加。不恰当地使用镇静药、镇咳药及氧疗将可能诱发呼吸衰竭。老年肺心病失代偿期以呼吸衰竭最多见，呼吸衰竭多为Ⅱ型。基础疾病系间质纤维化者则多为Ⅰ型。临床表现除基础疾病的症状和体征加重和感染征象外，主要是低氧和(或)高碳酸血症的全身反应。老年患者多存在脑动脉硬化和水盐平衡紊乱，易出现神经-精神症状，表现为兴奋不安、烦躁、失眠、头疼、淡漠、意识模糊、嗜睡、谵妄、抽搐、扑翼样震颤、昏迷等。常见表现有呼吸困难、端坐呼吸、发绀和皮肤潮红多汗、脉搏洪大、心率快、血压升高、瞳孔扩大或缩小或两侧不等、视盘水肿、椎体束征阳性等。 (2)心力衰竭：右心衰竭为主，也可出现心律失常。此时表现为气急、心慌、尿少、腹胀、发绀、颈静脉怒张、肺动脉瓣区第2心音亢进分裂、三尖瓣区可闻及收缩期吹风样杂音、肝大、肝颈静脉反流征阳性、下肢凹陷性水肿等。另外，肺心病患者常见肾功能损害，轻症仅表现为BUN升高、蛋白尿;重症者少尿、无尿、代谢性酸中毒。肝损害发生率约占1/3，轻症仅表现为GPT升高、低蛋白血症、黄疸指数升高，重者有淤血性肝硬化、低蛋白血症、腹水等。有时发生消化道溃疡或大出血，可能是应激性溃疡或DIC之故。

检查

实验室检查，影像学检查.。

诊断与鉴别

1、与冠心病鉴别 冠心病与肺心病均多见于中年以上者，均可出现心脏扩大，心律失常及心力衰竭，两者心脏杂音不明显，肺心病心电图有类似心肌梗死图形，造成诊断的困难。鉴别要点：①肺心病患者多有慢性支气管炎、肺气肿的病史和体征，而无典型心绞痛或心肌梗死表现;②肺心病心电图ST-T波改变多不明显，类似心肌梗死图形多发生于肺心病急性发作期，随病情好转这些图形可消失，肺心病也可出现多种心律失常，多在诱因解除后较为正常，即短暂而易变性是其特点。冠心病常有心房颤动及各种传导阻滞，与肺心病相比较恒定而持久。 肺心病伴发冠心病诊断较难，且常漏诊，国外报道肺心病伴冠心病误诊率达8%～38%，漏诊12%～26%。因两者合并存在时症状互相掩盖，故不能套用肺心病或冠心病的诊断标准，应结合临床综合诊断，以下几点支持肺心病伴冠心病的诊断： (1)因长期缺氧及肺气肿存在：典型心绞痛症状少，如有心前区不适、胸闷加重，服用硝酸甘油3～5min缓解者。 (2)主动脉瓣第二音大于肺动脉瓣第二音：心尖2/6级以上易变性收缩期杂音，提示乳头肌功能不良。 (3)X线示左右室均增大：主动脉弓迂曲、延长、钙化、心脏增大，外形呈主动脉型、主动脉-二尖瓣型及左室大为主的普大型。 (4)心电图改变：心肌梗死图形能排除酷似心肌梗死者，完全性左束支传导阻滞，左前半阻滞和(或)双束支传导阻滞者，左心室肥厚或劳损而能除外高血压者，二至三度房室传导阻滞者，电轴重度左偏(-300)而能除外高血压者。 (5)超声心动图示左室后壁运动幅度下降：左室舒缩末期内径差10mm。 2、与风心病鉴别 风心病二尖瓣狭窄可引起肺动脉高压，右心受累，心力衰竭时心肌收缩无力不易听到典型杂音，易与肺心病混淆。肺心病三尖瓣相对关闭不全，心脏顺钟向转位，在原二尖瓣区可闻2/6～3/6级吹风性杂音，肺动脉瓣关闭不全在肺动脉瓣区有吹风样舒张期杂音，右室肥大及肺动脉高压易误为风心病。鉴别要点： (1)肺心病多在中年以上发病，而风心病青少年多见。 (2)肺心病有多年呼吸道疾病史，呼吸功能降低，常在呼吸衰竭基础上出现心力衰竭;风心病常有风湿病史，风湿活动及劳累常是心力衰竭诱因。 (3)心力衰竭后肺心病杂音增强，而风心病可减弱。 (4)肺心病常表现右心衰竭，风心病常表现左心衰竭。 (5)X线改变：肺心病以右室大为主，风心病以左房大为主呈二尖瓣型心改变。 (6)血气分析：肺心病常有PaO2下降或PaCO2升高，风心病可正常。 (7)心电图：肺心病有肺性P波及右室肥大，而风心病有二尖瓣P波。 3、与缩窄性心包炎鉴别 缩窄性心包炎起病隐匿，临床表现有心悸、气短、发绀、颈静脉怒张、肝大、腹水、心电图低电压与肺心病相似，但无慢性支气管炎史，脉压变小，X线心腰变直，心搏弱或消失，可见心包钙化，而无肺气肿及肺动脉高压，可与肺心病鉴别。 4、与原发性心肌病鉴别 原发性心肌病心脏扩大、心音弱、房室瓣相对关闭不全所致的杂音及右心衰竭引起的肝大、腹水、下肢水肿与肺心病相似。肺心病有慢性呼吸道感染史及肺气肿体征，X线有肺动脉高压改变，心电图有电轴右偏及顺钟向转位，而心肌病以心肌广泛损害为特征，超声心动图表现大心室、小开口，血气改变不明显，可能有轻度低氧血症。

治疗

中医认为本病是标实本虚，治疗以扶正固本、活血化瘀，提高机体抵抗力，改善肺循环。可用党参、黄芪、沙参、麦冬、丹参、红花等。西医治疗 缓解期治疗 从肺部原发性病变发展到肺心病需要数年至数十年，如在早期或缓解期给予适当的治疗，可以防止发展成为肺心病，或减少急性发作，延长寿命。美国Coorado大学医学中心对72例肺气肿进行康复治疗，并与病情相同未参加治疗72例对照，随访8年，前者存活44%，后者仅29%。国内不少医疗单位对肺心病缓解期康复治疗后，不仅延长了存活期，而且提高了生活质量。肺心病早期或尚未形成肺心病时其气道阻塞和肺动脉收缩具有一定程度的可逆性，缓解期治疗的目的是为了最大限度的改善通气功能，提高呼吸道局部和全身防御能力，以增加机体抵抗力，减少急性发作。治疗用药 服用川芎、赤芍、丹参、桃仁、红花、当归、郁金、鸡血藤等活血化瘀。麝香保心丸 滋心阴胶囊 地高辛酏剂。

并发症

慢性肺源性心脏病常见有心力衰竭、肺部感染、呼吸衰竭、肺性脑病及心律失常、休克、弥漫性血管内凝血、上消化道出血、多器官功能障碍等并发症。

饮食与护理

　　慢性肺源性心脏病食疗方　　知柏地黄汤加味方可有效治疗肺源性心脏病，具体做法如下：　　材料：黄柏、山药、枸杞子、泽泻、茯苓各15克，知母、五味子、丹皮各10克，冬麦、沙参、紫河车各20克。　　做法：上诸材料煎取药汁，每天1剂，分2次服用。　　知柏地黄汤加味方金水共滋，肺肾相润，对呼吸道感染有很强的免疫作用。　　(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)忌吃护理 在早期或缓解期给予适当的治疗，可以防止发展成为肺心病，或减少急性发作，延长寿命。注意事项

预防

1、由于绝大多数慢性肺心病是慢性阻塞性肺疾病(COPD)、慢性支气管炎、支气管哮喘并发肺气肿的后果，因此积极防治这些疾病是避免慢性肺心病发生的根本措施。 2、讲究卫生、戒烟和增强体质，提高全身抵抗力，减少感冒和各种呼吸道疾病的发生。呼吸道感染是慢性肺心病患者发生呼吸衰竭的常见诱因，应积极予以治疗。 3、对已发生慢性肺心病的患者，应针对缓解期和急性期分别加以处理。缓解期治疗是防止慢性肺心病发展的关键，可采用：①冷水擦身、膈式呼吸、缩唇呼气以改善肺通气等耐寒及康复锻炼;②镇咳、祛痰、平喘和预防感染等对症处理;③提高机体免疫力的药物如核酸酪素、气管炎菌苗、免疫核糖核酸等;④中医中药治疗：扶正固本、活血化瘀，以提高机体抵抗力，改善肺循环功能。