基本信息
推荐科室:营养科、小儿内科
常用检查: 氨基酸测定
疾病简介
蛋白质-能量营养不良(protein energy malnutrition,PEM)是因食物供应不足或疾病因素引起的一种营养缺乏病,临床上表现为消瘦(marasmus)和恶性营养不良综合征(kwashiorkor)。消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、蛋白质以及其他营养素的结果,或患者对食物的消化、吸收和利用有障碍所引起。此型以能量缺乏为主,兼有蛋白质缺乏,表现为进行性消瘦、皮下脂肪减少、水肿及各器官功能紊乱。恶性营养不良则表现为膳食中蛋白质缺乏突出,而热能的供应还是够的,主要表现为营养不良性水肿。但大多数患者是介于两者之间,轻型的慢性蛋白质-能量营养不良常被忽视,它影响着小儿的生长发育、免疫功能,易患病又不易康复。
病因
蛋白质-能量营养不良可因严重蛋白质缺乏和(或)严重能量摄入不足引起。原因有以下几种:①摄入不足:饥荒、战争或经济落后造成食品匮乏或不平衡。精神失常、神经性厌食和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常摄食。②消化吸收不良:伴发于其他疾病的顽固而长期的呕吐、腹泻及消化吸收障碍。③机体需要增加而供给不足:多见于婴幼儿、妊娠及哺乳期妇女。此外,甲状腺功能亢进症、肿瘤、结核、糖尿病等消耗性疾病均增加体内各种营养物质消耗,若补充不足也可发生蛋白质-能量营养不良。
症状
蛋白质-能量营养不良的临床表现因个体差异、严重程度、发病时间等因素而不同。临床症状包括体重不增和减轻,皮下脂肪减少和消失,以及全身各器官系统不同程度的功能紊乱。临床上一般分消瘦型(marasmus)、水肿型(kwashiorkor)和混合型(marasmickwashiorkor)3型。根据营养缺乏的程度分轻、中、重3度;根据发病过程又可分急性、亚急性和慢性3种。 1、消瘦型 由于能量严重不足所致。其特点为消瘦,皮下脂肪消失,皮肤干燥松弛及失去弹性和光泽,消瘦严重者呈“皮包骨头”样(skin and bones)。 头发枯黄稀疏、容易脱落,双颊凹陷呈猴腮状。患者体弱无力,萎靡不振,脉搏细缓,血压、体温偏低,内脏器官萎缩,淋巴结易触及。小儿明显瘦小,烦躁不安,对冷敏感,严重者伴有腹泻、呕吐,并可导致脱水、酸中毒及电解质紊乱,常是死亡的原因。 2、水肿型 由于严重蛋白质缺乏所致,以全身水肿为其特点。水肿先见于下肢、足背,渐及全身。患者体软无力,表情淡漠,食欲减退,常伴腹泻,肝脾肿大,有腹水。水肿型严重者可并发支气管肺炎、肺水肿、败血症、胃肠道感染及电解质紊乱,常是致死的原因。 3、混合型 绝大多数患者因蛋白质和能量同时缺乏,故临床表现为上述二型之混合。 由于蛋白质-能量营养不良的临床类型不同,对于轻、中度和慢性的营养不良,诊断比较困难,故需综合进行诊断。 1、病史 根据膳食情况,了解食物摄入不足史及影响机体消化吸收的疾病史。 二、临床表现 (1)症状:早期无明显症状,仅表现为食欲不佳,儿童身高、体重略低于正常。病情继续发展,可出现消化功能减退,易患呼吸道感染。重度营养不良者外形消瘦、拒食、表情淡漠、反应迟钝,常伴有多种维生素缺乏及各种并发症如口角炎、角膜软化、紫癜等,最后进入到全身水肿及抑制状态。 (2)体征: ①体重:蛋白质-能量营养不良会影响小儿的生长发育、体重减轻。Gomez等曾提示:Ⅰ度营养不良的体重是标准体重的75%~90%,Ⅱ度营养不良为标准体重的60%~75%,Ⅲ度营养不良60%,具有诊断意义。 ②身高:儿童时期身高呈直线上升,蛋白质-能量营养不良者上升连续减慢,一般与本地区平均身高比较为中下或下,才有诊断价值。中下即身高X±2S~X±S,下指身高X±2S以下。但要注意综合分析,因为身高正常也可以发生蛋白质-能量营养不良;反之矮小者也非都是营养不良。 体重/身高比值: A.适用于学岭前儿童的评价标准: 肥胖22.0;优良22~19;正常19~15;清瘦15~13;营养不良13~10;消耗性疾病10。 B.适用学龄后各年龄的评价标准: 过度肥胖156;肥胖156~140;中等140~109;瘦弱109~92;过度瘦弱92。 ③三头肌皮脂厚度:标准值为男12.5mm,女16.5mm。评价时换算成相当于正常标准的百分率。 ④肢体周围长度:上臂中部肌围长度的测量。 上臂肌围长度(cm)=上臂围(cm) 正常标准值为男25.3cm,女23.2cm。评价方法也是计算相当于正常标准值的百分率(%):正常值90%,轻度营养不良80%~90%,中度营养不良60%~80%,重度营养不良60%。
检查
1、血浆白蛋白 正常值35g/L,营养状况偏低时为30~34g/L,营养低下时为25~25g/L;当血浆白蛋白25g/L时,机体已明显发生病理变化。 2、运铁蛋白 血清运铁蛋白在体内的半衰期为8~10天,比白蛋白(约20天)短,故评价营养状况比白蛋白灵敏。正常值为1.7~2、5g/L,中度营养不良为1.0~1.5g/L,重度营养不良1.0g/L。 3、前白蛋白 前白蛋白在体内的半衰期仅2天,故以之评价营养状况更灵敏,正常值为280~350mg/L,蛋白质-能量营养不良时明显下降。 4、血清氨基酸测定 血清中非必需氨基酸与必需氨基酸的比值改变,在营养缺乏的早期,比血浆蛋白和白蛋白的改变灵敏,正常值为2~3。 血清氨基酸比值=甘氨酸 丝氨酸 谷氨酸 牛磺酸/亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 蛋氨酸。 其比值3有诊断参考价值。 5、尿素与肌酐比值 摄入低蛋白饮食时,尿中尿素排出减少,故比值下降。 6、尿中羟脯氨酸排出量 羟脯氨酸的排出量与生长速率有关,营养不良儿童尿中的排出量减少。可以测定尿中羟脯氨酸和肌酐量,求出羟脯氨酸指数。
诊断与鉴别
因蛋白质明显缺乏出现水肿的患儿,应与心脏、肾脏病性水肿、结核性腹膜炎、肝硬化所致的腹水,以及过敏性水肿等鉴别。
治疗
中药参苓白术散、醒脾养儿 冲剂、针灸、推拿、抚触、捏脊。西医治疗 蛋白质-能量营养不良的治疗分急救期和恢复期两个阶段。 1、急救期治疗 (1)营养治疗原则: ①蛋白质和能量供给应高于正常需要量。开始供给蛋白质1g/(kg·d),能量为336~420 kJ/(kg·d),以后逐渐增加,直到3~4g/(kg·d),能量504~672kJ/(kg·d)。 ②补充液体,特别在脱水和高热时,应补充液体以维持尿的正常排出。 ③无机盐的补充应以低钠、足量的钾[6~8mmol/(kg·d)]和镁(12~24h肌内注射1ml 50%硫酸镁,即可),调整电解质及酸碱平衡。 ④补充足够的多种维生素,尤其应注意维生素A和维生素C的供给。 ⑤饮食应从少量开始,待适应后逐步增加,以少量多餐为宜。 ⑥根据患者的具体情况可采用流质、半流质、软饭,最好经口供给,必要时采取胃肠道外营养治疗。 (2)控制感染:蛋白质-能量营养不良时,极易并发各种感染,应根据不同的感染选用抗菌药物。 (3)抗心衰治疗:水肿型营养不良常伴有心力衰竭,可用利尿药、氧气吸入、抗心衰治疗及其他支持疗法。 2、恢复期治疗 恢复期主要是营养治疗,给予合理而全面的膳食,以满足机体康复期的需要,辅以祖国医学中的食疗,同时宜适当锻炼,增强心肺功能及免疫能力。治疗用药 维生素B1片、肠内营养乳剂(T、葡萄糖酸锌颗粒、脂肪乳注射液(C 。
并发症
1、水和电解质紊乱 本症患者常有低蛋白血症,全身总液体量增多,使细胞外液呈低渗性,当出现呕吐、腹泻,易引起低渗性脱水及电解质严重紊乱,产生低血钾、低血钠、低血钙和低血镁,引起相应症状。也有报告因低血磷导致病死率增高。 2、常伴有其他营养素缺乏症 尤多见维生素A缺乏症,可出现眼角膜干燥软化,甚至穿孔。也常伴有维生素B缺乏引起的口角炎。因生长发育滞缓,故少见佝偻症,常伴发营养性贫血。 3、全身免疫功能低下 极易并发各种急慢性感染和传染病,特别多见肠道和呼吸道感染,易传染麻疹、结核等传染病和寄生虫病,消化道或全身真菌感染也不少见。一旦发生感染常迁延不愈。得革兰阴性杆菌肠炎,败血症或泌尿道感染常不易治愈。
饮食与护理
1. 猪肾1对、黑豆500克。猪肾洗净,除去筋膜,和黑豆加水同煮,至黑豆熟而不烂;然后,将黑豆取出晒干,大火微炒。每日食用猪肾和黑豆30~60克,半个月至1个月为一疗程。猪肾和黑豆中的动物蛋白和植物蛋白同时食用,可达到氨基酸的互补作用,以提高蛋白质的营养价值。 2. 猪脾猪肚粥。猪脾、猪肚各100~150克,大米200~300克。将猪脾、猪肚切成小块,与大米共同加水煮粥,熟后食用时加酱调制。 3. 牛肉粥。鲜牛肉50克、糯米100克。牛肉洗净切成丁,与糯米人砂锅,加水煮粥,待肉烂粥熟后,加盐、葱、姜、油等少许,再煮2~3分钟即可食用。忌吃护理 必须分析病因,标本兼治,可得良好效果。预后取决于营养不良发生的年龄、持续时间及其程度,其中尤以发病年龄最为重要,年龄越小其远期影响越大,抽象思维能力较易受损。注意事项
预防
应加强卫生营养的普及教育,尤其注意孕妇、乳母、婴儿、儿童的合理营养问题,消除迷信、愚昧、改变不良生活方式和饮食习惯。