维生素K缺乏病

基本信息

疾病简介

维生素K缺乏病是由维生素K缺乏引起的全身相关系统临床症状的一种疾病。

病因

1.吸收障碍
(1)胆盐缺乏：如胆总管梗阻、胆瘘、术后胆汁引流导致胆盐缺乏，或长期服用矿物油润滑剂，使脂溶性维生素K吸收障碍。
(2)各种肠道病变：吸收不良综合征，胃肠道大部切除术后等。
(3)长期服用广谱抗生素，抑制肠道细菌生长，使肠道合成维生素K2减少。
2.利用障碍 严重肝功能损害，口服抗凝药如苄丙酮双香豆素(Warfarin)，醋硝香豆素(Acenocumarol)及双香豆素(Dicoumarol)等化学结构与维生素K类似物，可抑制维生素K参与合成活化有关凝血因子的作用。维生素K缺乏或口服上述抗凝药均可致血中维生素K缺乏诱导蛋白(protein induced by vitamine K absenceⅡ，PIVKA-Ⅱ)形成，PIVKA-Ⅱ谷氨酸残基未r-羧化，不能与Ca2 结合，不能黏附磷脂，不能激活，无凝血功能。

症状

主要表现为轻重不一的出血症状。常见有鼻出血、牙龈渗血，皮下青紫，黑粪，月经过多，痔疮出血，创面与术后渗血等。深部组织血肿与关节腔积血较少见。偶可见颅内出血危及生命。新生儿维生素K缺乏所致的出血症状常常很突然，无预兆。
1.维生素K缺乏症：轻度维生素K缺乏，在临床上可无出血现象，仅能借助凝血酶原时间测定以肯定诊断。当浓度降低至正常的35%～40%时，在损伤处如创口、溃疡面、针孔及刷牙后往往呈现渗血。手术、麻醉、失血或其他原因引起肝功能损害时，凝血酶原浓度下降更多，出血加重。若浓度下降至正常的15% ～20%以下，往往可出现自发性出血现象，如皮下出血，或在受压处如背部、臀部、大腿以及撞击或穿刺部位，均可发生大小不等的青紫或血肿。常有鼻衄及齿龈出血，或甚至有血痰、黑粪等。患肛痔者常流血不止，较少病例有血尿。大量血液丧失或颅内出血可危及生命。
2.新生儿出血症：为本病特殊表现之一。出生后肠道内尚无足够细菌合成维生素K，而人乳中维生素K又极少，故血液凝血酶原浓度继续下降，至第2～3天达最低水平(约为正常的10%～40%)。此后凝血酶原浓度逐渐上升，至第7～8天时才恢复。在出生一周内可有胃肠道出血，继以其他出血倾向。如有颅内出血时，可引起脑膜刺激征及颅内压增高症候群，发生呕吐，角弓反张等。

检查

1、维生素K缺乏最敏感的指标是在血浆中出现脱--羧基-凝血酶原(DCP).DCP也就是通常所说的PIVKA(维生素K缺乏或拮抗所诱导的蛋白质)，它可用适合的抗体进行测定.健康者血浆中无。
2、凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ减少，表现为凝血酶原时间延长，或伴部分凝血活酶时间延长。
3、凝血酶原纠正试验 可鉴别因子V及纤维蛋白原缺乏。血浆PIVKA-Ⅱ增高。
4、病情严重时，凝血时间、血浆复钙时间亦延长。补充维生素K后，上述测定可恢复正常。
根据临床表现可做心电图、B超等检查。

诊断与鉴别

　需要与其鉴别的其他的疾病，如坏血病，过敏性紫癜，白血病，血小板减少症并无低凝血酶原血症的特征。

治疗

暂无相关信息。

西医治疗
一般病人口服维生素K4 4mg，2～3次/d，或维生素K1 10～20mg/d，肌内或静脉注射，注射速度5mg/min。在术前，肝功能严重损害，或应用香豆素类抗凝药时，剂量可增至100～200mg。合并颅内出血患儿除静脉注射维生素K1 5～10mg外，适时应用新鲜血浆10～15ml/kg或凝血酶原复合物。

治疗用药
醋酸甲萘氢醌片 、维生素K1注射液 。

并发症

　典型新生儿维生素K缺乏症，多于生后2～5天起病，以胃肠道出血为主，可伴皮肤出血、脐带出血等。婴儿迟发维生素K缺乏性出血多见于生后2周～3个月母乳喂养婴儿,临床特点为起病急，出血症状重，常有颅内出血而致颅内压增高及神经系统症状，病情危重。

饮食与护理

1、 维生素K缺乏病可以进食动物肝脏等食物，有缺乏维生素K出血等疾病可以考虑肌肉注射维生素K1等药物治疗， 注意休息，多吃水果和蔬菜。

忌吃


护理
1.治愈： (1)出血停止３天以上，神经症状及体征消失。 (2)神志清楚，呼吸、脉搏、吸吮力正常，无后遗症。
2.好转： (1)出血症状停止不足３天，神经症状及体征未完全消失。 (2)虽无颅高压现象，但神志尚未完全清楚，吸吮力弱或正常，瘫痪现象未完全恢复或遗留有后遗症。
3.未愈： (1)全身仍有出血倾向，神经症状及体征未消失。 (2)有颅高压表现，神志不清，吸吮力弱或消失，仍有瘫痪或严重后遗症。

注意事项

预防

　有人推荐给新生儿常规使用维生素K1 0.5~1mg，以预防低凝血酶原血症，降低产外伤所致的颅内出血的发生率.在考虑进行外科手术时，也可预防性使用.要不在预产期前1周给母亲使用预防剂量(2~5mg/d，口服)的维生素K1，或在分娩前6~24小时给以维生素K1溶液(2~5mg，肌内注射).服用抗惊厥药物的妊娠妇女分娩前2周应每天服用维生素K1 20mg以预防胎儿出血.母乳叶绿醌含量低并非由于摄入不足，也不能通过每天吃进去的新鲜绿叶蔬菜贮存。