缺血性视神经病变

基本信息

疾病简介

缺血性视神经病变(ischemic optico-neuropathy)系指视神经的营养血管发生循环障碍的急性营养不良性疾病)，过去常将这种疾病误诊为颅内肿瘤或视盘炎。一般以视网膜中央动脉在球后约9～11mm进入视神经处为界，临床上分前段和后段缺血性视神经病变两型。它是50岁以上人群视盘水肿的最常见原因。

病因

多见于老年人，超过60岁，国内发病年龄统计较国外为早，女较男多见，单眼或双眼先后发病。凡能使视盘供知不足的全身笥或眼病均可引起本病。全身病中如高血压、动脉硬化、颞动脉炎、颈动脉阻塞、糖尿病、白血病及红细胞增多症等。眼压过低或过高使视盘小血管的灌注压与眼内压失去平衡亦可引起。由于血液中成分的改变和血液粘稠度增加，以致血循环变慢，携氧量减低，致使视盘缺氧。

症状

缺血性视神经病变的临床特点是： 1、发病年龄 一般多在中年以后。 2、 双眼发病 通常多系双眼同时或先后发病，两眼可间隔数周至数年，甚至有相隔十多年者，少有复发。 3、 发病突然 一般发病都较突然，病人常可明确指出其发病日期。 4、主要症状 为单眼或双眼突发的视功能障碍，并在之后的几天或几周内逐渐加重。 5、少见症状 病人很少有眼球胀痛或眼球转动时疼痛等感觉。 6、眼底检查 视盘多偏小、生理凹陷不明显、杯/盘比较小。 7、黄斑区 通常不受损害，因此中心视力障碍有时并不很重。 8、眼底表现为轻度视盘水肿 边界较为模糊，视盘可有局限性颜色变淡区域，视盘周围可有一些局限性火焰状出血，视网膜血管改变不很明显，少数人视网膜动脉稍细。在部分单眼发作的患者还可观察到对侧眼虽然视功能正常，然而也可能表现为视盘水肿，可能在不久后水肿加重，视功能下降。 9、视盘水肿消退后 其边界仍非常清楚，但视盘的某一区域可能颜色稍淡或显苍白。有时可表现为一眼视盘水肿，另一眼视神经萎缩，因而常被误诊为Foster-Kennedy综合征。 10、视野缺损 比较特殊，如果仔细作周边和中央视野检查，常可发现其典型的视野变化。 11、伴发疾病 不少病人伴有高血压、糖尿病、动脉硬化、偏头痛或颞动脉炎等疾病。 12、眼动脉血压测量 无明显异常。说明眼动脉和视网膜中央动脉并不缺血。 13、动脉炎性AION者常有身体其他部位的大动脉或中等动脉的炎症，如肾脏、肝脏、肠系膜血管、冠状动脉等;颞部皮下可见颞动脉变粗、颞动脉处常有触痛、该处动脉搏动减弱或消失。 14、动脉炎性AION者红细胞沉降率明显增高而血细胞比容降低;并可能伴有明显的贫血。 虽然缺血性视神经病变的眼底改变有其一定的特征，如视盘虽有明显水肿但不很充血，视网膜的血管无明显异常等一些特点。然而单凭检眼镜的检查，很难明确判断究竟是视盘炎还是视盘水肿或是缺血性视神经病变。 诊断缺血性视神经病变，最主要的手段是视野的检查。这种病人的视野变化往往有一些共同的特征，应该非常细致的检查其周围视野和中心平面视野。 1、缺血性视神经病变的周围视野缺损 不像视路受损那样，是以正中线为界的极为整齐的偏盲或象限盲。其视野的缺损虽然也常常大到可以占据1个象限甚至一半以上的视野，而呈水平偏盲、垂直偏盲，然而缺损区绝不以正中线为界。 2、平面视野计检查 多见其生理盲点经一弧形缺损区与上述的周围视野的缺损相连。这一点也迥异于视路的受损，表明本病的确是从视盘开始的神经纤维束受到损害。 凡年龄大于40岁，视力突然下降，视野缺损不呈正切者，应考虑缺血性视神经病变的可能性。但必须除外压迫性视神经病变，脱髓鞘疾病及遗传性疾患患等。 前段缺血性视神经病变诊断可根据：①视力突然下降，典型视野缺损;②头痛、眼痕、特别是由于颞动脉炎引起;③视盘呈灰白色水肿;④眼底荧光血管造影显示视盘低荧光或荧光充盈慢或不充盈;⑤手足有Raynaud现象;⑥眼球压迫试验的眼压恢复率显著率低。 后段缺血性视神经病变诊断可根据：①视力突然下降并有视野缺损;②无头痛、眼痛;③眼底正常或视盘鼻侧略淡，边界清;④年龄大于40岁，常有高血压、低血压、动脉硬化或血液成分的改变;小于40岁多有Raynaud现象，或有外伤或惊恐史等。 应该指出的是，临床上诊断后段缺血性视神经病变常不易，多数系推测，与球后视神经炎难以鉴别，有认为眼血流图异常或头颅CT证实有脑梗塞区等可作业参考。一般视力下降不重，如颞动脉炎所致者则较重，甚至无光感。发病多突然。早期视盘轻度肿胀呈淡红色，乃视盘表面毛细血管扩张所致，更多见灰白色，多局限于视盘某象限，和视野缺损相符。双侧少见。位于视盘周围可伴有少量神经纤维层出血点，在1～2周内自行消退，絮状渗出物亦可见。1～2个月后发生视神经萎缩，可呈杯状如青光眼视神经萎缩。继发于巨细胞动脉炎或动脉硬化等所引起，视网膜血管一般正常。有高血压或动脉硬化者可相应呈视网膜动脉硬化改变。如果双眼先后发病，即一眼视盘水肿后引起继发性视神经萎缩，另眼发生视盘水肿，呈全局性Fster-Kennedy综合片，以免疫为颅内肿瘤所致。由于后睫状动脉分支供应视盘呈分区性，本病视野缺损常有一短的束状暗点与生理盲点相连接。这表示受损的视神经是从视盘开始，而一般视路上的病变其象限盲或偏盲是不与生理盲点相连，以上暗点可伸出现与一大片神缺损相边，多发生在视野鼻下方或下方，一般约占一“象限”，也可先后或同时发生在几个象限呈水平和垂直半盲，象限盲，但其改变不以水平和垂直为界，因此不同于视野上段病变所产生的以正中线为界的象限盲或偏盲。本病视野缺损一般都绕过黄斑注视区，因此无中心暗点。眼底荧光血管造影早期有共同特性，即同一视盘上梗阻区与小的未梗阻区荧强弱的不对称性，见荧光充盈延缓缺损。此种不对称性与视野缺损部位大体相当，视野缺损的视盘附近部位有局限性低荧光显现，并且在该部位的脉络膜也表现荧光充盈迟缓。

检查

1、血液检查 红细胞沉降率以及血常规检查，排除其他全身性疾病必要的实验室检查。 2、颞动脉活检 疑为动脉炎性AION者，必要时应作颞动脉活检。典型的组织学改变为血管壁的肉芽肿性炎症，动脉壁3层皆受累，血管内膜和中层更为明显，表现为上皮样巨噬细胞、淋巴细胞和多核巨细胞浸润。 1、平面视野计检查 多见其生理盲点经一弧形缺损区与上述的周围视野的缺损相连。这一点也迥异于视路的受损，表明本病的确是从视盘开始的神经纤维束受到损害。 2、因为病变很少影响乳头黄斑束纤维，因此在平面视野计上通常查不出中心暗点，视野的缺损多绕过中央注视区。本病中心视力一般无太大障碍，这一点可与一般的视神经炎相区别。 此外，诊断缺血性视神经病变还应结合病人常可能伴有的高血压、动脉硬化、糖尿病、偏头痛等疾病的历史及其相关的症状和体征。 3、眼底荧光素血管造影 对缺血性视神经病变有一定的诊断价值。造影早期，视盘的某一部分呈弱荧光，而视盘的其他部分呈正常荧光;造影晚期此弱荧光区有明显的荧光素渗漏，而呈现强烈荧光，此区恰与视野缺损的部分相对应。少数病人即使在血管造影的早期，也可能显现有局部强荧光，造影晚期荧光更为强烈;然而不论早期表现是弱荧光还是强荧光，其视盘的梗阻区与未梗阻区荧光的强、弱，仍有明显的不对称。这种不对称结合视野的缺损部位，仍有助于本病的诊断。晚期的缺血性视神经病变的病例，视盘出现萎缩区，此萎缩区在造影过程中一直呈现弱荧光，说明该部视神经已经发生萎缩。 4、全身检查：头颅CT扫描，血液检查

诊断与鉴别

缺血性视神经病变，常易与急性视盘炎、颅内占位病变的视盘水肿、以及Foster-Kennedy综合征等相混淆，应很好鉴别。 1、急性视盘炎 发病多很急，视力障碍严重，很多病人仅能见手动，甚至无光觉。视野检查有巨大的中心暗点及周围视野向心性缩小。视盘水肿程度不高，但同时多有明显的充血，晚期视神经呈继发性萎缩改变。 缺血性视神经病变，视力障碍多不严重，视盘虽有水肿，但充血不明显，有比较典型的视野改变，晚期视神经呈原发性萎缩。 2、颅内占位病变的视盘水肿 多系双眼同时发生，视盘水肿程度高，视盘充血明显，静脉粗大、迂曲、出血多，视力正常，视野仅生理盲点扩大，有明显头痛、呕吐史，并有其他神经系统损害体征。 3、Foster-Kennedy综合征 表现为一眼视神经原发萎缩，另一眼视盘水肿。其临床意义是：视神经萎缩侧的颅前凹附近额叶下方有一占位病变，直接压迫了该侧视神经，而发生萎缩;同时，由于颅内压增高，而引起对侧发生视盘水肿。其与缺血性视神经病变的区别在于前者多有颅内压增高的症状和体征，如头痛、呕吐以及其他神经系统损害体征，而且视盘水肿程度较重，充血明显，视网膜静脉曲张。视野检查，水肿侧生理盲点扩大，萎缩侧有中心暗点。而缺血性视神经病变的视野改变与之不同，且没有颅压增高及神经系统体征，仔细分析仍不难区别。 1、视神经乳头炎 2、视盘血管炎

治疗

缺血性视神经病变目前尚无有效治疗，应针对病因治疗。

西医治疗
缺血性视神经病变目前尚无有效治疗，应针对病因治疗。全身或球后、球旁皮质类固醇治疗，可减少缺血所致的水肿，改善血运障碍，阻断恶性循环。口服醋氮酰胺类药以降低眼内压，改善视盘血供不平衡。同时可给予神经营养药物如维生素B1、B12、ATP及辅酶A等。低分子右旋糖酐、复方丹参、维脑路通、川芎嗪等均可适当应用。体外反搏治疗能提高主动脉舒张压，从而增加颈总动脉的血流量。眼动脉是颈内动脉的分支，供血给视盘的后睫状动脉和视网膜动脉，能增加后睫状动脉及视网膜中央动脉的血液供给量，使视神经获得足够的血液，增强组织代谢，活跃微循环，从而改善视神经的缺血和缺氧状态。宋琛认为一般如非颞动脉炎引起者不必应用皮质类固醇，而极力赞成用复方樟柳碱治疗。其机理可能是通过中枢调理血管舒缩功能，缓解血管痉挛，改善眼的微循环，包括改善视神经的供血。复方樟柳碱可分Ⅰ号(0.05%樟柳碱0.5～1.0ml加4%普鲁卡因1.5ml)双肾俞穴注射;Ⅱ号(0.05%樟柳碱0.5ml加维生素B12100μg加2%普鲁卡因0.3ml)患侧颞浅动脉旁皮下、球旁或球后注射，依病情每日1次或每周3次，10次为一疗程，最多连续4疗程逐渐停药。Hayreh认为只要视盘肿胀存在非动脉硬化性缺血性视神经病变无应给强的松治疗。考虑到皮质类固醇类药物可以减轻水肿，所以可以短期给予大剂量的皮质类固醇类药物，同时还可辅以血管扩张剂、降低眼压以及维生素B族神经营养药物。但对于糖尿病、高血压患者皮质类固醇类药物要慎用，应该针对病因对其并存的高血压、动脉硬化、糖尿病等全身性疾病进行妥善处理。 动脉炎性AION患者更应给以大剂量的糖皮质激素治疗;一眼发病的动脉炎性AION，如能及时给以糖皮质激素，有可能防止对侧眼发病。

治疗用药
复方樟柳碱注射液 ，注射用胰激肽原酶。

并发症

常合并全身血液血管性疾病，可见视乳头水肿。

饮食与护理

首先要注重生活起居规律，科学合理安排日常工作和生活，常锻炼身体，增强体质以缓解工作压力。要注意补充营养，多吃促进血液循环的食物如芝麻、菠菜、花生、豆腐、新鲜鱼类、桂圆干、坚果、人参、蜂王浆、灵芝、阿胶、猴头菇、草菇、黑木耳、银耳、红枣、百合等。多做有氧运动如慢跑、快步走、登山、跳绳、打太极拳等，让全身各个部位活动起来，促进血液循环。一定要注意科学合理的保暖。

忌吃


护理
1.要注重生活起居规律，科学合理安排日常工作和生活，常锻炼身体，增强体质以缓解工作压力。 2.要注意缺血性视神经病变饮食，要补充营养，多吃促进血液循环的食物如芝麻、菠菜、花生、豆腐、新鲜鱼类等。 3.多做有氧运动如慢跑、快步走、登山、跳绳、打太极拳等，都会让全身各个部位活动起来，促进血液循环。 4.保持乐观主义精神面貌。注意个人卫生和环境卫生。一定要注意睡眠有足够时间，不要抽烟酗酒，多喝白开水，多吃清淡食物，多吃水果青菜。

注意事项

预防

1.本病发生迅即，损害视力严重，早期治疗对预防健眼有重要帮助。 2.治疗本病须有足够认识，集合全身病适当调整治疗方案。 3.需定期复查视野。