神经梅毒

基本信息

疾病简介

神经梅毒(neurosyphilis)为苍白密螺旋体(梅毒螺旋体)感染神经系统所引起的疾病。分为先天性与后天性梅毒两类。　　本病主要由于不洁的性交导致感染，也可经黏膜及接触带病原体之血液而感染人体。临床常见的几种神经梅毒为：①无症状性神经梅毒;②脑膜神经梅毒;③血管神经梅毒;④脊髓痨;⑤麻痹性痴呆;⑥先天性神经梅毒。

病因

先天性梅毒系母体内的梅毒病原经胎盘传给胎儿所致，后天梅毒患者主要通过性行为感染给对方。

症状

临床表现 1、无症状性神经梅毒 无症状性神经梅毒(asymptomatic neurosyphilis)是指具有明确的原发梅毒感染或血清学梅毒试验呈阳性反应，以及CSF检查有异常改变，但临床上尚无任何神经系统症状与体征的患者。 本病患者多在初染后1～2年之内发生，几占初染梅毒患者的10%左右。约在感染后第3年，发病率才渐渐降低，这是由于一部分患者转为有症状性神经梅毒;另一部分患者CSF自然的或经治疗而转为正常。此种患者血清性病研究实验室试验(venereal disease research laboratory test，简称VDRL)均为阳性，CSF检查白细胞增多，主要为淋巴细胞呈轻、中度增多，蛋白含量增加，CSF-VDRL约80%呈阳性。并且梅毒诊断的特异性试验如荧光密螺旋体抗体吸收试验(fluorescent treponemal antibody absorption test，简称FTA-ABS)也可呈阳性反应。 2、脑膜神经梅毒 主要为梅毒螺旋体引起软脑膜炎症，多见于初染后1～2年内，少数见于感染5年之后。如未经治疗或治疗不充分，未来可能转成主质性梅毒如麻痹性痴呆或脊髓痨。 易见于青、中年男性。急性或亚急性起病，可有头痛，恶心、呕吐、颈后疼痛，颈部发硬，发热，但也可不发热。Kernig征可能阳性。颅压升高严重者可出现眼底水肿，脑顶部脑膜炎可诱发癫痫发作或精神障碍。颅底部脑膜炎常致动眼、滑车、三叉、展及面神经瘫痪，其中以上睑下垂尤为常见。少数患者出现局灶性神经体征如轻偏瘫或单瘫，提示脑膜炎症的邻近脑组织内有梅毒性动脉炎。部分脑膜神经梅毒患者的皮肤黏膜常有损害如斑状丘疹、鳞屑疹，水疱及大疱等。 3、血管神经梅毒 血管神经梅毒(vascular neurosyphilis)，多发病于初染梅毒后5～30年，但也可见于感染后数月之内即发病。青年患者发病距初染间隔时间较中年者为短，并常为青年卒中患者的主要病因之一。一般男性较女性多见。有统计资料血管神经梅毒占梅毒患者的3～15%。 多见于青、中年男性。先有持续性头痛或人格障碍，数周后出现局灶性体征，并呈进展性加重。局灶性症候则依受累的不同血管而出现不同的血管闭塞综合征。如累及大脑中动脉则出现病变对侧偏瘫及偏身感觉减退，同侧偏盲;主侧病变可出现失语等皮质功能障碍。若病变为大脑前动脉，则病灶对侧偏瘫及感觉障碍，但下肢比上肢为重，且常伴尿失禁及精神障碍，如欣快、淡漠及精神错乱。脊髓血管受累，病初常先有根性疼痛或麻木，提示脊髓病变的上界。以颈或胸段脊髓容易受累，出现急性横贯性脊髓病的表现。多在数小时至数天内症状发展至高峰。患者躯干常有感觉缺失平面，出现截瘫或四肢瘫，病理反射阳性，并有大小便潴留或失禁。 4、脊髓痨 脊髓痨(tabes dorsalis)为晚发的主质性神经梅毒，其潜伏期长久，平均发生在初染梅毒后8～12年，也可短至3年，长至20年。发病年龄多见于35～50岁。男性病例为女性的4倍。病变选择性的侵犯脊髓后根及后索并引起变性。在既往对梅毒缺乏有效治疗的年代，本症约占神经梅毒的1/4，占初染梅毒而治疗不充分患者的10%左右。大部分病例起病缓慢，少数比较急剧。一般感觉障碍出现较早，继之共济失调，营养障碍，大小便失禁及阳痿等。 (1)感觉障碍：疼痛为脊髓痨最早出现的症状，其疼痛性质为散发的短时烈痛，每次持续数秒钟，不向别处放射而固定在一点，多在下肢，间或出现在胸、腹部。由一点疼痛，又迅速转移至另一处，也可呈连续性疼痛，故称闪电样疼痛，其剧痛如烧灼、刀割、电击、钻刺、撕裂痛，天气潮湿或寒冷可诱发。随病情逐渐进展，异样感觉逐渐增多，且多位于躯干及下肢，如蚁走感，羊毛触皮感，针刺感，躯干常有束带样感。同时皮肤对痛温觉、触觉发生感觉过敏。有时出现双感觉，迟延感觉，精神性对偶感觉等。后期则变为感觉缺失，以痛觉缺失最早。常见的区域在鼻尖、颈外侧、胸部及小腿前面、前臂外侧等处。震动觉和位置觉在下肢常呈极度损害，肢体远端如足趾及手指等处尤为显著。 (2)运动障碍：主要表现为进行性感觉性共济失调，也是本病特有的症状。由于下肢的位置觉等本体感觉失去经过后根传入的可能，以致步态不稳，行走须靠视觉协调，两足基部加宽，两腿提得很高，下地时踏的很重，一步与一步之间的距离不等，称为脊髓痨性步态。又因行走时常昂首挺胸而被描述为高雅步态。闭目难立征为阳性。肌力元障碍，罕见者可因前根或前角受损而有肌萎缩。 (3)肌张力及反射症状：由于本体感觉传入部分在后根处受损，以致反射弧发生障碍，肌张力显著下降，可发生关节过度伸直现象，如膝关节向后弯曲造成膝反屈，一般表现为关节被动运动及主动运动的动幅过度。下肢的腱反射减低或消失，膝反射尤甚，跟腱反射次之，且两侧腱反射减退的程度并不一致。除非颈脊髓痨，一般上肢腱反射不受损。引不出病理反射。 (4)眼部症状：大多数有瞳孔异常，如瞳孔变小，边缘不整齐或两侧不等。约半数患者呈典型的阿-罗氏瞳孔(Argyll-Robertsons pupil)，即瞳孔缩小，对光的直接与间接反应消失，但调节和集合反射仍然存在。可累及单侧或双侧瞳孔，有时仅表现为对光反射的迟钝而不完全消失。发生阿-罗氏瞳孔的机制尚未完全弄清，有认为损害位于脑盖前部(pretectum)，即视束至动眼核间的交叉和未交叉的神经纤维。这一损害位置只破坏了光反射弧，而不影响集合反应的核上性通路。约有1/5的患者伴视神经萎缩，表现为不断加重的视力减退，以原发性视神经萎缩比较多见。偶见动眼神经瘫痪而出现上睑下垂，复视或斜视。 (5)内脏危象：阵发性的内脏剧痛，同时伴以发作性的内脏功能障碍。以胃危象比较多见，疾病早期即可出现。胃部及上腹部出现难以忍受的尖锐剧痛，伴以恶心及呕吐。呕吐物具强烈的酸臭，有时发作仅表现为作呕不止。一般发作持续时间从几小时至数天。危象可突然出现和自行消失。其疼痛多难以解除，加以呕吐难以进食，故可导致脱水及碱中毒。内脏危象也可表现在其他器官，但较少见，如喉危象表现为窒息和咳嗽发作;肠危象表现为腹泻和腹痛;膀胱直肠危象表现为膀胱及直肠剧痛;尿道危象表现为尿道剧痛等。 (6)营养障碍：也是由于向中枢传入神经功能消失所致。 ①夏可关节(Charcots joint)。为神经病理性关节病，较为常见，易侵犯膝、踝、肘及手足部关节。发展急速，首先关节肿大有渗出物，软骨增生，后期软骨破坏，关节表面高凹不平，有新骨形成，因关节水肿及骨质萎缩与增生同时存在可产生各种关节畸形。夏可关节的形成可能和关节周围的肌肉与韧带过度松弛以及正常的痛觉与位置觉消失造成过多的损伤有关。 ②穿通性溃疡为无痛性坏疽性溃疡。易见于拇趾或小趾基部。先出现表皮菲薄，破溃后，溃疡逐日加深，有时可暴露骨部，其边缘较完整，很难愈合。 (7)括约肌障碍：病损位于骶神经后根时，膀胱障碍早期即可出现;病损位于其他部位则后期出现。有时患者有大量尿液潴留而无胀痛感，此因膀胱张力降低所致。此外，可出现小便失禁及阳痿。 由于目前梅毒在早期较易获得治疗，故典型表现的脊髓痨已难发现，而本病新的表现形式可能增多如膀胱功能障碍，双下肢弛缓性截瘫，夏可脊椎关节压迫马尾等症候。 5、麻痹性痴呆 麻痹性痴呆(dementia paralytica)又名全身性麻痹(general paralysis)，为梅毒螺旋体进入脑实质引起的一种慢性脑膜脑炎。若不治疗，历时2～3年死于全身肌肉麻痹。本症多在感染梅毒后10～15年发病，多见于早期梅毒未经彻底治疗者，且此病患者的潜伏期较长。多见于30～50岁，男性为女性患者的8倍。由于患者精神症状突出，故常收入精神病院治疗。 起病极为缓慢，多不易被人注意，只表现为情绪不稳，易激惹，头痛，逐渐出现精神异常，生活习惯改变，记忆力减退及手指肌肉震颤等症状。晚期则表现为精神衰颓，全身无力，终于死亡。 (1)精神症状：多始以人格改变及行为异常，如原来行为端庄谨慎，一变而为言而无信，原本好静或善于理财者，一变而为狂躁和浪费，计算力渐减而常弄错账目，远事记忆尚能部分保留，而近事及即刻记忆损害最为显著，分析判断，定向及自知力减退。早期常性欲亢进，晚期则减退。可出现语言错乱及各种妄想与幻觉。根据精神异常，可分为下述几型： ①夸大型：为最常见的一种，其夸大妄想的内容多系自认为有超人的能力，为世界上最富有者，随之而来的是洋洋得意，自得其乐。 ②狂躁型：激动不安，狂放多语，随着活动增多而常有破坏性行为发生。 ③忧郁型：情绪抑郁悲观，失望不欢，自责及自罪妄想，或喋喋不休，疑患有无法医治的病症。 ④单纯衰退型：情绪淡漠，精神衰颓，动作缓慢，智能迟钝为主。 (2)神经系统症状：多随智力减退而出现语言含混不清，唇、舌、眼睑及手指肌肉颤动，字迹颤抖、大小不一。瞳孔大小不等，边缘不整齐，常出现典型的阿-罗氏瞳孔。患者步履蹒跚，闭目难立征多呈阳性。腱反射亢进，但晚期可能由于营养障碍而反射消失，可能出现锥体束征，偶有癫痫发作，甚至出现癫痫持续状态。 6、先天性神经梅毒 先天性神经梅毒(congenital neurosyphilis)已很少见。患有梅毒的母亲在妊娠期间，梅毒可经由胎盘血循环而感染胎儿。一般先天性神经梅毒的发生率与母亲患梅毒的病期有关，即母亲患梅毒时间越长，则所生胎儿患病机会越少。此外，4个月龄以内的胎儿，常不易受梅毒螺旋体的感染，故患有梅毒的母亲，若能在最初妊娠4个月得到充分的驱梅治疗，有防止胎儿感染梅毒的可能。 获得生存的先天性神经梅毒患儿，可出现脑积水及听力消失，并常伴以脉络膜视网膜炎，间质性角膜炎及Hutchinson牙齿及鞍鼻。随年龄增长，逐渐出现少年性麻痹性痴呆或少年型脊髓痨性麻痹性痴呆(juvenile taboparesis)，其痴呆的程度和年龄及病损范围有关。单纯少年型脊髓痨则极罕见。诊断 1、无症状性神经梅毒 无症状性神经梅毒患者的诊断，主要靠有不法性接触史，初期感染下疳;但更重要的是依靠血清VDRL阳性及CSF中的异常变化。 2、脑膜神经梅毒 根据有性病接触或有过早期梅毒(下疳)史，同时具有脑膜炎的症状，血梅毒试验阳性以及脑脊液呈炎症性改变，可以确诊为脑膜神经梅毒。 3、血管神经梅毒 青、中年人发生偏瘫或截瘫，既往有冶游史或性病史，血清VDRL呈阳性反应即应考虑本病。 4、脊髓痨 本病的诊断主要根据临床特点有闪电样疼痛，进行性共济失调，深感觉缺失以及阿-罗氏瞳孔，有夏可关节更有助于考虑本病，如血液及脑脊液梅毒试验阳性当可最后确诊。 5、麻痹性痴呆 根据中年缓慢起病，逐渐出现人格障碍及智能缺损，以至出现夸大妄想等精神异常，神经检查有阿-罗氏瞳孔，手指及眼睑颤动等症候，加以血液及脑脊液VDRL及FTA-ABS试验呈阳性反应当可确诊。 6、先天性神经梅毒 先天性神经梅毒的诊断主要依靠患者有神经精神症状，血及脑脊液梅毒试验阳性，若母亲有梅毒史更应考虑本病。

检查

实验室检查 1、无症状性神经梅毒 血清学梅毒试验呈阳性反应，以及CSF检查有异常改变。 2、脑膜神经梅毒 本症患者血清VDRL均为阳性。腰椎穿刺检查CSF压力升高，轻度混浊，细胞数中度增多，约在(100～300)106/L，蛋白轻度升高，部分患者糖含量轻度降低，CSF-VDRL 90%左右为阳性，FTA-ABS呈阳性。 3、血管神经梅毒 患者血清VDRL为阳性。CSF压力多正常，白细胞在(100～200)106/L以下，以淋巴细胞为主，蛋白含量轻度增高或正常。血及CSF的FTA-ABS均阳性。 4、脊髓痨 血液和脑脊液VDRL 70%～80%病例两者皆为阳性。有谓血及脑脊液FTA-ABS反应均为阳性。早期患者CSF单核细胞轻度或中度增高，蛋白含量也升高。晚期细胞数多在50106/L以下，仍以淋巴细胞为主。 5、麻痹性痴呆 血清VDRL试验几皆呈阳性。脑脊液压力基本正常，细胞数多在(10～50)106/L，主要为淋巴细胞，蛋白增加，糖及氯化物正常。脑脊液VDRL 100%为阳性。血及脑脊液FTA-ABS均为阳性反应。 6、先天性神经梅毒 血及脑脊液梅毒试验均为阳性。脑脊液中的细胞数，蛋白质均可轻、中度增加，IgG也可增加。影像学检查 血管神经梅毒的影像学检查：脑CT示病变脑组织单个或数个较小的低密度梗死灶。脑血管造影可见受累的脑动脉呈弥散性不规则的狭窄，提示在一定距离内血管内膜有炎性增殖。 以下检查有鉴别诊断意义：CT、MRI检查;脑电图;颅底摄片;眼底检查。 必要的有选择性的检查，依据可能的病因选择： 1、血常规、血生化、电解质。 2、血糖、免疫项目有检查，鉴别诊断意义。

诊断与鉴别

一、梅毒性脑膜炎应与下列疾病相鉴别 1.结核性脑膜炎：结核性脑膜炎多有肺结核史，或有发热、体重减轻、夜间盗汗及严重中毒感染症状，脑脊液葡萄糖含量显著减低，梅毒血清学试验阴性。 2.颅内占位性病变：除有颅内压增高外，常有局灶症状。脑脊液梅毒反应试验阴性。影像学检查可显示某部脑组织受压、移位征象。 3.先天性动脉瘤或动静脉畸形：本病常有头痛、昏迷、抽搐史及单动眼神经麻痹，或眼球运动神经麻痹，也可有偏瘫及脑膜刺激征，头颅、眼眶及颅底部有时可听到血管杂音。脑血管造影或数字减影术可确定血管病变的大小及部位。 二、脑血管梅毒应与脑血管病相鉴别尤需与缺血性脑血管病鉴别。脑血栓形成发病多在50岁以上，既往有高血压动脉硬化史，体检有高血压，眼底小动脉硬化，及血脂、血黏度增高等变化。脑栓塞患者血液及脑脊液梅毒学检查均为阴性。 三、脊髓痨应与下列疾病相鉴别 1.关节炎、神经痛、神经根痛：通过详细的病史询问结合体检不难区分。 2.多发性周围神经炎：本病无闪电样疼痛，感觉障碍呈末梢型，且有肢体瘫痪现象，血液梅毒反应阴性，脑脊液正常。 3.脊髓型遗传性共济失调：多发于幼年，有家族史，脑脊液正常。除脊髓后索及小脑损害外，尚有锥体束征，且伴弓形足等躯体异常，血液梅毒反应阴性。 四、麻痹性痴呆应与脑器质性精神障碍所致的痴呆鉴别，后者没有脑脊液异常，梅毒反应试验阴性。

治疗

暂无治疗方案。

西医治疗
各种类型神经梅毒的治疗均采用青霉素，青霉素最低治疗血清浓度为0.03μg/ml，最高疗效血清浓度为0.1μg/ml。一般认为其治疗效果和病期长短有关，而和青霉素的剂量关系较小。 1.青霉素的剂量和用法 综合目前国内外治疗神经梅毒应用青霉素的方案共有两种。 (1)水溶性普鲁卡因青霉素(普鲁卡因青霉素G)90万U，每天肌内注射1次，共15～20天。 (2) 苄星青霉素(苄星青霉素G)240万U，每周肌内注射1次，共3周。曾有作者考虑上述剂量未能使脑脊液中白细胞增高恢复正常或认为组织中梅毒螺旋体毒力强而主张采用较大剂量如应用水剂普鲁卡因青霉素，每12小时肌内注射60万U，共15～20天，总量超过2000万U为宜。 1998年美国疾病控制及预防中心推荐治疗神经梅毒的青霉素用法是：①水溶性晶体青霉素G，200万～400万U，静脉滴注，每4小时1次，共10～14天;②普鲁卡因青霉素，240万U，肌内注射，1次/d，同时口服丙磺舒(probenecid) 500mg，4次/d，共10～14天。 另有学者认为上述治疗后可继续肌内注射苄星青霉素(苄星青霉素G) 240万U，每周1次，共3周，疗效可能更好。 所有经过治疗的患者均应定期追踪观察。一般在治疗后头一年内，每3个月复查一次，包括血清梅毒检测试验，如果恢复较好，以后改为每隔半年至一年复查一次。脑脊液检查一般每隔半年至1年检查1次，直至脑脊液和血清均已恢复正常，一般对患者至少随访3年之久。 2.再治疗问题 在治疗后的追踪观察中，若发现上次治疗失败，当考虑再治疗。治疗失败主要表现在神经梅毒的感染仍处在活动状态，如发现临床症状继续发展，治疗后脑脊液细胞数仍然保持增高;治疗后已6个月，其脑脊液中细胞数仍未恢复至正常;血清或脑脊液VDRL的滴度不见下降或升高者均应进行再次治疗。 3.吉-海氏反应(Jarish-Herxheimer reaction) 是指采用青霉素治疗的头24h之内，由于大量被杀死的梅毒螺旋体所释放出来的外毒素所引致的全身反应和梅毒损害的局部反应。此种反应在数小时之内可达症状的高峰。全身症状表现为高热、皮肤发红，约24h后可缓解。局部反应在神经梅毒的患者，可出现原来的视力障碍突然加重以及使麻痹性痴呆患者的精神症状如精神错乱和谵妄加重，并偶出现癫痫发作。吉-海氏反应可见于任何方式的驱梅治疗之初，特别易见于血清阳性的早期梅毒，神经梅毒似反而少见。为防止出现此种反应，可在应用青霉素前，采用类固醇激素加以防止，但效果尚无定论。 4.四环素和红霉素 对青霉素过敏的患者可采用红霉素或四环素治疗。此两药对初期梅毒疗效尚佳，但对晚期神经梅毒疗效不定。四环素剂量为口服500mg，每6小时1次，共服30天。红霉素的剂量和四环素相同。妊娠期妇女及儿童不宜采用四环素，因可影响牙齿和骨骼。 5.症状治疗 有抽搐发作者给予抗癫痫药物如卡马西平(酰胺咪嗪)及安定类药物。膀胱障碍者宜无菌导尿处理尿潴留及定期冲洗膀胱。脊髓痨患者出现闪电样疼痛者可服用止痛剂包括曲马朵(曲马多)缓释片，但应防止成瘾。内脏危象可用阿托品控制等。 神经梅毒经过合理驱梅治疗后，以无症状性神经梅毒疗效最佳，其次为脑膜神经梅毒及血管神经梅毒，脊髓痨及麻痹性痴呆近半数较好，先天性神经梅毒疗效也差。

治疗用药
罗红霉素分散片， 大败毒胶囊。

并发症

　　梅毒螺旋体可以侵犯皮肤、黏膜、心脏及其他多种组织器官，可有多种多样的临床表现，在此不一一赘述。　　梅毒性心脏病常在患梅毒后10～20年发病。主要侵犯主动脉,初期表现为主动脉炎,然后主动脉扩大,主动脉瓣受损而出现主动脉关闭不全;还能导致冠状动脉口变窄。临床上早期没有任何自觉症状，晚期可有心功能不全、心绞痛、咳嗽、声音嘶哑等表现。　　若影响颅底脑膜受累者，则可引起交通性脑积水、颅内压增高、多颅神经麻痹。　　慢性脑膜血管的梅毒感染引起脑梗塞和脑组织死亡。　　晚期脑萎缩、脑室扩大。

饮食与护理

　　神经梅毒吃哪些食物对身体好?　　饮食宜高营养易消化易吸收，富含维生素，增强自身的抵抗能力，少量多餐，易清淡，不可油腻　　(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)

忌吃


护理
1.富含维生素A的食物有胡萝卜、菠菜、小白菜、韭菜、苋菜、西兰花、空心菜、芥菜、苜蓿、马兰头、金针菜、茴香菜、香菜、芥蓝、杏等。 2.维生素B6对调节脂肪及脂肪酸的合成，抑制皮脂分泌，刺激毛发再生有重要作用。 3.富含维生素B6的食物有马铃薯、蚕豆、青鱼、橘子、芝麻等。 4.此外，多吃含维生素B2及维生素C丰富的食物也对脂溢性脱发有一定效果。 5.患者应少食动物脂肪、甜食及辛辣刺激性食物。 6.忌烟酒。

注意事项

预防

1)早期梅毒强调及早治疗，正规治疗，尽量争取用青霉素方案治疗。 2)梅毒患者疗后充分随访，如非螺旋体血清试验滴度不下降，或在半年内下降少于2个梯度，尤其用非青霉素制剂治疗者，需作脑脊液检查。 3)有梅毒感染史的患者出现听力、颅神经、脑膜和视力损害者，均要考虑神经梅毒的诊断。 4)螺旋体血清试验阳性，持续出现不明原因精神或神经病变，需作有关神经梅毒检查或适当治疗。 5)合并HIV感染的梅毒患者，需作CSF检查。 6)我国自解放以后，由于政府严禁嫖娼卖淫，并在某些地区实行普查及防治，至20世纪50年代末本病已基本杜绝。在欧美一些国家，也因早期诊治及青霉素等药物的应用，使神经梅毒的发生率显著下降，尤其是主质型梅毒明显减少。但近10余年来我国新的梅毒患者，特别是脑膜及血管梅毒患者有所增加，有的还伴随艾滋病出现，这必须通过大力宣传医学卫生知识，加强文化素质教育，使人们认识性传播疾病的危害性，甚至从某些制度上加以控制，才能对本病的发生从源头上加以防治。