先天性眼球震颤

基本信息

疾病简介

自幼出现的原因不详、表现复杂、视力低下且难以治愈的眼球不能自控地摆动。临床上常见。虽然眼球不停地晃动，但患者并无物体的晃动感和眩晕。眼球晃动比较有规律，呈钟摆型或跳动型（或冲动型）。伴或不伴斜视，有或无代偿头位。

病因

病因不详。97%的病例都是散发的，只有不到3%的病例有家族史（遗传因素）。

症状

1，双眼患病，呈有规律性的不自主跳动或摆动。多数是水平方向，少数呈垂直性。

2，视力低下或弱视。双眼性。约占87%，其中重度弱视约占20%，中度弱视约占52%，轻度弱视约占14%，视力基本正常者约占13%。由此可见，先天性眼球震颤对视力的影响普遍而严重。

3，色觉正常。

4，代偿头位：凡是有休止眼位或中间带者，且其不在正前方者，均有歪头注视现象，即代偿头位。约占66%。表现为面部的左右转，伴或不伴下颌内收或上抬。也可有头晃动现象。

5，伴斜视。少数病人伴有斜视，以内斜视为多见。

6，眼球晃动时无眩晕、物体晃动、或平衡失调等。

检查

1，视力

2，散瞳验光

3，裂隙灯眼前段检查

4，眼底镜检查或眼底拍照

5，眼球震颤检查：震颤类型、方向、频率和幅度、休止眼位、代偿头位

6，眼球运动及斜视检查

诊断与鉴别

1，自幼发病。（有些家长并不清楚发病年龄）

2，眼球有规律的、不能自控的晃动。

3，眼球晃动时无眩晕、物体晃动、或平衡失调等。

4，眼球运动无障碍，无复视。

5，色觉正常，视力低下或正常。

6，代偿头位明显（少数患者无代偿头位）。

7，闭眼时眼震消失。

鉴别诊断：

1，锥细胞功能不全综合征（自幼双眼震颤，畏光明显，全色盲，视力严重低下。）；

2，后天性眼球震颤（发病时间明确，眼球震颤，眩晕，物体晃动感明显。

3，视障性眼震（双眼严重的眼部疾患，如白内障、角膜白斑等，视力极度低下，眼球震颤）。

治疗

1，  有屈光不正者，应予以配镜矫正。

2，  有斜视或明显代偿头位者可手术矫正，效果明显。

3，  有弱视者可适当选择治疗手段予以治疗，提高视力。虽然多数效果不好，但仍有患者经过治疗后有明显的视力提升。放弃就永远失去机会。

4，  眼震明显者可手术缓解。

并发症

弱视、斜视、侧视（歪头看）。

饮食与护理

饮食无特殊要求。视力低下者，应避免碰撞身边的物体而受伤。

预防

孕期服用药物或可以引发下一代先天性眼球震颤，应避免。