基本信息
推荐科室:神经内科、中医内科
疾病简介
小儿急性偏瘫(acute hemiplegia in infant and childhood)现称为脑动脉血栓形成(cerebral artery thrombosis),是一组临床综合征,现在多以其病理命名,即脑动脉血栓形成。由于脑动脉血栓形成的部位多累及锥体束的供血,所以急性偏瘫是其最主要的临床症状。发病原理主要是由于脑血流灌注不足而累及一侧锥体束的功能。小儿急性偏瘫可见于能引起闭塞性脑动脉病变的各种疾患。临床除急性偏瘫外,可伴有惊厥、意识障碍、颅内压增高等症状。
病因
有30%~50%的病例找不到致病原因,属于特发性小儿急性偏瘫。其余的病例可以找到原发疾病,称为症状性(继发性)小儿急性偏瘫。继发性小儿急性偏瘫常见于感染,免疫性疾病,颅内血管畸形,颅脑创伤,心脏疾病,血液病,代谢性疾病等。这些疾病均可造成脑血管的闭塞性病变,从而引起偏瘫。
症状
小儿急性偏瘫可见于小儿任何年龄,但以6岁以下多见。根据起病开始时的症状及病程可分以下类型: 1、暴发性起病 较多见,症状立即达到高峰。患儿突然偏瘫,常合并惊厥发作和意识障碍。惊厥限于一侧,偶可扩展至全身。偏瘫发展迅速,惊厥停止后即可显现,1~2天内达顶点。上肢和面肌瘫痪为主,下肢较轻。开始时呈弛缓性瘫痪,肌张力低,腱反射引不出,但可有病理反射。2~3周后变为痉挛性瘫痪,肌张力增高,病理反射明显。如不及时处理,2~3个月后往往出现肌腱挛缩。运动功能的恢复多在6个月以内,但多数病例有后遗症。此外,也可见偏身感觉障碍、偏盲等。 2、急性起病 偏瘫在3~7天(可达10余天)内发展到顶点,一般不伴惊厥发作,意识障碍不明显或仅为一过性。运动功能恢复较完全,一部分遗有轻的运动障碍。 3、轻型 只有暂时性一侧肢体软弱无力,于数天内即可恢复。 4、复发性偏瘫 指一侧肢体在瘫痪恢复后,该侧又发生多次瘫痪,两次偏瘫之间的间隔时间各例不一,多数病例的运动功能恢复完全。小儿急性偏瘫的首发症状常因年龄而不同。在年长儿多以偏瘫开始,一部分伴有惊厥;婴幼儿常以惊厥开始,然后出现偏瘫。多数病儿在起病时意识清楚,只少数有不同程度的意识障碍。生命体征多无明显变化。 5、腔隙性脑梗死(lacunar cerebral infarcts) 是脑动脉深穿支闭塞引起的缺血性微栓塞,常为多发,晚期坏死组织被清除而形成多个小囊腔。病因在成人以动脉硬化为主,在小儿常找不到特异病因,可见于烟雾病、病毒感染(特别是水痘后)。梗死部位多见于大脑皮质下,如基底节、内囊、丘脑、脑干、小脑等。临床表现因梗死部位而不同,有的无明显症状,有的是单纯偏瘫,或为共济失调伴轻偏瘫,也可能为偏身舞蹈手足徐动,或出现注视麻痹、构音不清、吞咽困难等。 6、短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA) 是指脑局部因供血不足而引起的暂时性脑功能障碍。小儿TIA越来越受到重视,因其可发展为典型脑梗死。TIA的临床特点是突然出现偏瘫,持续时间短(数分钟至数小时),在24h内完全恢复,影像学检查看不到病变,易复发。小儿颈动脉系统TIA较多见,表现为偏瘫、失语、偏身感觉异常、视力障碍等。小儿椎-基底动脉系统TIA主要表现为眩晕、呕吐、复视、视力或视野症状、共济失调、吞咽困难、构音障碍等。交叉性麻痹(一侧脑神经麻痹伴对侧偏瘫),是一侧脑干缺血的表现。 小儿脑动脉血栓形成的诊断主要靠详细病史、体检和实验室及辅助检查。首先应区分脑梗死的类型,是缺血性还是出血性;同时也应尽量做出病因诊断。病史要详尽,特别要了解发育史、家族史(心脑血管病、脂类代谢、凝血障碍、偏头痛、癫痫等),此次疾病有无惊厥、意识障碍、外伤、服药、有无代谢病、血液病、智力发育障碍。一般检查应重视心血管症候(心杂音、血压、头颅和颈部血管杂音),皮肤有无血管瘤、色素异常(神经纤维瘤病)、结节硬化、其他皮疹(Fabry病)。神经检查应包括眼底检查(出血、水肿、色素异常),并应根据神经症候区分梗死部位,是颈内动脉系统还是椎基底动脉,是主干还是分支。基于上述初步结果再选择进一步的检查方法。
检查
根据年龄、临床表现、病史、体检,选择损伤小而获益多的方法。 1、脑脊液检查 在特发性小儿急性偏瘫一般不做腰穿,因脑脊液没有特异改变,除非确认有脑膜炎或蛛网膜下腔出血时才检查脑脊液。 2、血液学检查 全血计数、血气、血沉、凝血酶原时间、纤维蛋白原等,必要时血红蛋白电泳。疑有高凝状态时,检查蛋白C、S、抗凝血酶Ⅲ有无缺乏。 3、代谢病检查 可根据各例特点检查血电解质、血或尿中氨基酸、乳酸、尿糖、有机酸、血脂、尿素、肝功能等。 4、其他 疑有自身免疫病时,测狼疮抗体、抗磷脂抗体等。 1、神经电生理检查 伴有惊厥时脑电图可见痫样放电。 2、神经影像学检查 可显示血管病变部位、范围和性质。应明确区分梗死和出血。颅脑CT可见缺血区呈低密度灶,出血区为高密度影。CT检查在早期有脑梗死和脑水肿时,可见偏瘫对侧大脑半球的病变部位有不均匀的低密度区,严重者可见中线移位。约1周后,低密度区变为均匀,边缘较前清楚,符合某一动脉的分布区。多发性梗死常提示有栓塞,或有较广泛的血管炎。偏瘫持续长期以后,CT可见对侧大脑半球萎缩。CT也可看出颅内动静脉畸形的钙化灶。CT的缺点是不能在起病后关键的几小时内显示病变,而是在12~24h后开始显示缺血灶,5~7天最清楚。MRI的分辨力高,早在梗死后6~12h即可见缺血改变(T2相为信号增强,T1相信号减低),亦可显示基底节、脑干、后颅凹病变。新型MRI,如灌注成像,可显示小血管病变及脑局部血流动态变化;弥散加权成像可在起病数分钟内即可显示脑缺血。磁共振血管成像(MRA)可显示血流,可清楚辨认大血管狭窄或闭塞,可显示脑动脉瘤和畸形,但对小血管或血管炎显示不充分。磁共振波谱(MRS)可测特异生化值以评估局灶性脑缺血部位的代谢异常,系列检查可测知梗死进展情况、神经元脱失和髓鞘崩解情况。常规脑血管造影仍是小儿脑梗死的重要检查手段,特别有助于发现能够治疗的脑血管异常,如血管炎(管腔粗细不匀、串珠样狭窄)、夹层动脉瘤(双血管腔)、侧支循环形成(烟雾病等)。SPECT和PET检查可发现血流灌注和代谢改变,有助于诊断和随访。脑超声检查适用于婴儿,特别是测查脑实质和脑室内出血,但对蛛网膜下腔出血的检查不满意。经颅多普勒超声可测颅底动脉情况,系列检查可测知动脉血流变化。 3、心脏检查 疑有心源性栓子或血栓者,可查心超声、多普勒、心电图等。
诊断与鉴别
病因的鉴别诊断: 1、小儿急性偏瘫的病因鉴别 小儿急性偏瘫原因众多。应根据病史、体征、惊厥发作特点、颅内压增高、心血管征候、脑电图及影像学检查以及其他辅助检查来确定病因。首先应考虑有无可用特异疗法治疗的疾病,以便及早正确处理,如细菌性脑膜炎、脓肿、肿瘤、硬膜外或硬膜下血肿、脑内血肿等。如果脑梗死症状伴心肾血管病、脑病、复发倾向和免疫炎症标记时,应考虑自身免疫性脑血管炎。如有外伤史、头颈疼痛、瞳孔霍纳症,可考虑颈动脉夹层动脉瘤。有偏瘫复发、进行性认知障碍,应除外烟雾病。有发热、全脑症状、脑膜刺激征时,应考虑细菌性或病毒性感染。部分性癫痫发作后的Todd麻痹虽持续短暂,也应与小儿急性偏瘫鉴别。遗传代谢病所致急性脑梗死可由家族史、各项生化检查而得到诊断。水痘病毒感染后可出现晚发性脑卒中,HIV感染的首发症状可能表现为脑卒中。 2、交替性偏瘫(alternating hemiplegia) 是左、右侧偏瘫交替发生,常提示有弥漫性血管病,如烟雾病、血管炎等,也见于偏瘫型偏头痛、偏瘫型癫痫发作、脑脱髓鞘病等。偏瘫型偏头痛发作时,脑血流量有局部减低,可能有一过性血管痉挛。惊厥发作伴偏瘫有两种不同的情况,一是在癫痫发作后抽动的肢体出现短暂的瘫痪,此时相应的局部脑血流灌注减低,经数分钟至数天则完全恢复,称为Todd麻痹。另一种情况的性质尚有争论,有人认为是偏瘫性癫痫发作,发作时脑电图显示对侧大脑半球有棘慢波,以SPECT检查该区的脑血流量有增加,CT检查正常,故认为偏瘫是癫痫发作的表现。此外,有一种特发性小儿交替性偏瘫(idiopathic alternating hemiplegia of childhood),原因不明,散发性或遗传性,有的与偏头痛有关。起病于婴儿期,有反复的偏瘫发作,左右侧交替出现。病程多为慢性进行性,但有的病例可于数年后自然缓解。特发性交替性偏瘫除了偏瘫以外,还可有肌张力不全、舞蹈手足徐动、共济失调、眼震、自主神经症状、癫痫发作等症状。也可有智力发育迟缓。用钙通道阻滞药(氟桂利嗪)治疗有一定效果。
治疗
急性期的治疗主要是对症和支持疗法。治疗原则是增加脑血流灌注、防止病情进展及治疗病因。
西医治疗
急性期的治疗主要是对症和支持疗法。治疗原则是增加脑血流灌注、防止病情进展及治疗病因。 1.对症和支持治疗 (1)支持治疗:首先要注意全身情况,稳定生命体征,防止高热,支持血压,纠正代谢紊乱,维持血糖于正常水平,改善血循环,必要时用低分子右旋糖酐等扩容。 (2)脑水肿治疗:多在发病后24h明显,有严重脑水肿或颅内压增高者,可用甘露醇、地塞米松等脱水剂或利尿药。 (3)止惊:有严重惊厥发作者,应注射地西泮(安定)或苯巴比妥等药物以控制惊厥,必要时继续口服维持量以防惊厥复发。 (4)病因治疗:应尽一切可能寻找病因,并及早进行特异治疗,以防止脑缺血的加重并预防以后的复发。 (5)其他对症治疗:有脑膜炎者,应及早用抗生素;有外伤性颅内血肿、脑瘤、脑血管畸形者,应请外科会诊;代谢异常引起的脑血栓形成,应纠正代谢紊乱;有心脏、血液、自身免疫性疾病者,应采取相应措施。 2.抗凝剂的应用 要注意选择适应证,不宜用于有出血倾向、颅内出血、血小板减少的患儿;主要是应用于血栓形成过程正在继续发展的病例、有多发性血管梗死的病例以及有梗死复发的可能时。 (1)蝮蛇抗栓酶(清栓酶):国内用蝮蛇抗栓酶(清栓酶)于治疗脑血栓、闭塞性脉管炎,取得较好疗效。 (2)其他的抗凝药物:其他的抗凝药物有阿司匹林、肝素等,也宜慎用。 (3)低分子量肝素(low molecular weight heparin):在小儿应用渐广,可用于小儿缺血性脑梗死的早期(周水珍等,2001)。DeVeber(1999)认为,低分子量肝素较安全,应用方便,适用于小儿脑动脉梗死、夹层动脉瘤、凝血病、高凝状态等,对于有肾功能障碍者慎用。注射肝素后,应取血检测抗第X因子α的浓度,以保安全。 3.血管扩张药的应用 尚有不同看法。因其疗效不肯定,现多不主张在急性期应用,认为应在发病3周后,当脑血管自动调节功能恢复时,才慎重使用。血管扩张药物可选用川芎嗪、丹参等活血化淤中药,或用罂粟碱。据认为,用右旋糖酐作为扩容剂以稀释血液,增加脑血流量可以减少后遗症。 4.保护脑功能 (1)钙离子通道阻滞药:在急性偏瘫起病12h内应用时,认为可扩张脑血管、增加脑血流、保护脑细胞。常用药为尼莫地平(Nimodipine);对于反复发生的交替性偏瘫可选用氟桂利嗪。 (2)谷氨酸拮抗剂:也可以减少缺血性脑损伤,如犬尿喹啉酸制剂(Kynurenate)。 (3)脑保护剂的药物:此外,还有多种称为脑保护剂的药物,认为可以减少脑组织损伤,例如清除自由基的维生素E、苯巴比妥、钠络酮、前列腺素、兴奋性神经递质受体阻断剂、抑制性神经递质促进剂、脑代谢抑制剂、氧化氮拮抗剂等,其效果尚待进一步研究。 (4)脑细胞活化剂:此外,也有的作者推荐脑细胞活化剂,如二磷酸果糖、甲磺酸双氢麦角毒碱(喜得镇)、吡拉西坦(脑复康)等。 5.恢复期 小儿急性偏瘫的恢复期,宜做按摩、理疗、体疗、运动功能锻炼等康复治疗,病情稳定即应开始,以尽量发挥代偿潜力。瘫痪严重者,应每天做各关节的被动活动,功能锻炼。可辅以针灸。应给以心理支持和行为治疗,鼓励患儿主动参加治疗,注意生活技能的锻炼。有失语者宜进行语言训练。康复治疗要保证那些在日常生活中特别需要的活动,以及对于以后学习和工作有影响的活动。在康复治疗的过程中,病儿家长也应参加。对于有先天性、遗传性病因的病儿应进行遗传咨询。
治疗用药
银杏叶片, 血塞通片。
并发症
常合并惊厥发作和意识障碍,2~3个月后往往出现肌腱挛缩,多数病例有后遗症,偏身感觉障碍、偏盲、运动障碍、共济失调、吞咽困难、构音障碍等。
饮食与护理
小儿急性偏瘫吃哪些食物对身体好:1、多吃蔬菜和水果。因蔬菜和水果中含丰富的维生素C和钾、镁等。维生素C可调节胆固醇的代谢,防止动脉硬化的发展,同时可以增强血管的致密性。 2、饮食中应有适当的蛋白质。包括动物蛋白质(如蛋清,瘦的猪、牛、羊肉,鱼,鸡肉等)和植物蛋白质(如豆腐、豆浆、豆芽)等各种豆制品可降低胆固醇;饮用牛奶时最好将奶皮去掉(脱脂牛奶)。 (以上资料仅供参考,详细请咨询医生)
忌吃
护理
1.因为病人长期卧床不能活动,全身器官生理功能减退,如肢体长期不活动,肌肉逐渐萎缩。心、肺功能减退,影响呼吸和血液循环,因此,功能锻炼有利病体康复,要循序渐进,持之以恒。 2.饮食护理:饮食宜清淡,多吃新鲜蔬菜、水果、豆制品以及海带、海蜇、虾皮和虾米,适当进食鱼肉、鸡肉、蛋和奶及奶制品,以保证足够蛋白质的摄入。 3.要经常翻身,以免发生褥疮。注意居室卫生,经常开窗通风,但又要避免穿堂风,当心着凉感冒。保持大便通畅,必要时通便。要保证病人有足够的时间休息和睡眠,以利早日康复。
注意事项
预防
本症明确病因的以感染、颅内血管畸形、颅脑创伤、心脏疾病、血液病、代谢性疾病多见。重点应积极防治上述病因引发本症。