系统性红斑狼疮所致脊髓病

基本信息

疾病简介

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE) 所致脊髓病，是SLE在脊髓的病变表现。SLE是由多因素(遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应各环节)参与的特异性自身免疫病，可累及多个系统，所以出现多脏器损害的症状。病初多有不规则的发热，以皮肤损害最多见，面颊及鼻梁部有蝶形红斑，颈部或躯干也可以发生皮疹;此外，常合并有关节疼痛及淋巴结肿大。 　　SLE对中枢神经系统的损伤，是死亡的主要原因，据统计在20%～60%，有的报道可高达75%(Johnson，1968)。以抽搐反复发作最为常见，其次为脑神经障碍、精神障碍、脑血管意外、颅内压增高和脑膜炎、不自主运动、周围神经损害如出现雷诺现象。

病因

SLE为机体免疫失调所致的一种慢性炎症性疾病，其免疫学特征为多克隆自身反应性T细胞和(或)B细胞的激活，及多种自身抗体产生。近年来越来越多的研究证实，遗传因素与系统性红斑狼疮发病有关，凋亡异常在SLE的发病中可能有一定的作用。

症状

脊髓受损后的临床表现酷似急性脊髓炎，常位于胸段，大多发病突然，迅速发生截瘫。病初也可表现为弛缓性，浅感觉有缺失平面，位置觉及震动觉丧失或仍保存，有的呈上升性发展，可有小便潴留。呈横贯性脊髓炎者预后较差，常因继发感染而死亡。此外，患者临床尚需具备SLE的典型表现，如面部有蝶形红斑，皮肤对日光过敏，关节疼痛，心、肾等多器官损害的表现。
实验室检查血液中可找到狼疮细胞，抗细胞成分抗体：如抗单链DNA抗体(ssDNA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)、抗核抗体(ANA)阳性。脑脊液检查压力正常，部分患者淋巴细胞轻度升高，蛋白含量可升高，一般很少超过1g/L，50%患者IgG升高，有时出现糖含量降低。有人认为糖含量明显降低，是横贯性脊髓炎的比较特异的改变，可查到抗神经元IgG抗体和抗淋巴细胞抗体。
SLE目前通常采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准。
二、面部蝶形红斑。
三、盘形红斑。
五、其他
7、肾脏损害。
8、神经病变 癫痫发作或精神病。
9、血液异常 溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少。
10、免疫学异常 狼疮细胞阳性、抗ds-DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、或持续6个月的抗梅毒血清试验假阳性。
五、1抗核抗体阳性。
临床上，在排除其他病症的前提下，如果具有上述11项标准中的4项或4项以上表现，均可诊断为SLE。
根据患者典型的SLE临床表现及脊髓病变症状，本病诊断并不困难。

检查

1、血液免疫学检查 抗单链DNA抗体(ssDNA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)、抗核抗体(ANA)阳性。抗Sm抗体和抗Rib抗体是标记性抗体，不代表疾病的活动性;抗SSA和抗SSB抗体阳性的患者常常有口干、眼干等症状，抗RNA抗体阳性的患者常常有雷诺现象。50%～70%的患者抗组蛋白抗体阳性。
2、脑脊液检查压力正常，淋巴细胞可轻度升高，蛋白含量一般很少超过1.0g/L，50%患者IgG升高，有时出现糖含量降低。可查到抗神经元IgG抗体和抗淋巴细胞抗体。
3、血沉、血常规、尿常规。
4、血清补体C3、C4、CH50 补体水平与SLE活动度负相关，血清补体极度低下，疾病则处于进展期。循环免疫复合物：SLE活动期增高。
5、血清蛋白电泳 活动期血清球蛋白或2、球蛋白增高，治疗后恢复正常。
6、抗磷脂抗体 抗磷脂抗体的存在可以造成动、静脉栓塞;也可引起血小板减少而出血。抗磷脂抗体除发生脑病外，还可导致死胎或流产。
1、皮肤狼疮带试验　患者在皮肤的表皮与真皮层交界处，会出现免疫复合物沉积。取皮肤活检，则可以在荧光显微镜下看到表皮与真皮交界处有线型的草绿色荧光。称为皮肤狼疮带试验。狼疮带对诊断SLE有一定帮助，但是并非SLE患者所特有，但狼疮带试验强阳性往往提示SLE可能。
2、脊髓MRI检查，有鉴别诊断意义。

诊断与鉴别

　　注意和急性脊髓炎、脊髓肿瘤、脊髓压迫症等鉴别，通过实验室检查及脊髓MRI检查，鉴别不难。

治疗

对于具有神经系统症状的全身性红斑狼疮，多采用糖皮质激素治疗，如泼尼松(强的松)，每天1mg/kg。
Sezgent(1975)研究一组病例，认为大剂量应用激素可引起功能性精神病的发生，并且由于降低了机体抗炎能力，有的患者因感染导致死亡，因此对大剂量的应用持否定态度，是否择用中等剂量，当待研究。
国内刘墨义(1978)应用泼尼松(强的松)治疗一例患者，每天口服60mg，症状获得改善。既往曾有作者报道用激素治疗无效而改用氯喹后，症状恢复，其剂量初为每天150mg，以后改为250mg，这是由于此药可抑制核蛋白的代谢，影响抗体形成所致。
目前对环磷酰胺治疗有较多争议，但多数研究认为大剂量环磷酰胺可使SLE得到缓解。美国研究发现环磷酰胺间断冲击疗法可减少肾组织纤维化。
血浆置换也有较好的效果，一般用量为50mg/kg，连续4天。对脊髓损害较轻的患者采用免疫抑制药是否有效，尚待观察。
活动期应积极治疗，使其缓解;缓解期应调整用药，减少药物副作用，防止疾病复发。每一个病人对药物的治疗反应都不同，所以治疗方案和药物的剂量必须个体化，治疗了一个阶段以后，把药物控制在合适的剂量，以防疾病复发。
不论病情控制与否，都要作长期随访，按病情每隔1～12个月全面检查1次，病情长期缓解者可试停药。

西医治疗
对于具有神经系统症状的全身性红斑狼疮，多采用糖皮质激素治疗，如泼尼松(强的松)，每天1mg/kg。
Sezgent(1975)研究一组病例，认为大剂量应用激素可引起功能性精神病的发生，并且由于降低了机体抗炎能力，有的患者因感染导致死亡，因此对大剂量的应用持否定态度，是否择用中等剂量，当待研究。
国内刘墨义(1978)应用泼尼松(强的松)治疗一例患者，每天口服60mg，症状获得改善。既往曾有作者报道用激素治疗无效而改用氯喹后，症状恢复，其剂量初为每天150mg，以后改为250mg，这是由于此药可抑制核蛋白的代谢，影响抗体形成所致。
目前对环磷酰胺治疗有较多争议，但多数研究认为大剂量环磷酰胺可使SLE得到缓解。美国研究发现环磷酰胺间断冲击疗法可减少肾组织纤维化。
血浆置换也有较好的效果，一般用量为50mg/kg，连续4天。对脊髓损害较轻的患者采用免疫抑制药是否有效，尚待观察。
活动期应积极治疗，使其缓解;缓解期应调整用药，减少药物副作用，防止疾病复发。每一个病人对药物的治疗反应都不同，所以治疗方案和药物的剂量必须个体化，治疗了一个阶段以后，把药物控制在合适的剂量，以防疾病复发。
不论病情控制与否，都要作长期随访，按病情每隔1～12个月全面检查1次，病情长期缓解者可试停药。

治疗用药
注射用盐酸克林霉素 ，巴氯芬片。

并发症

　　存在SLE的典型表现，如面部蝶形红斑，日光过敏，关节疼痛，心、肾等多器官损害。

饮食与护理

1、系统性红斑狼疮吃哪些食物对身体好：多食用高蛋白食物，可多饮牛奶，吃鸡蛋、瘦肉等富含蛋白质的食物。多食用低脂易消化的食物：应该多食用易消化脂肪低的食物，有利于病情的恢复。
2、系统性红斑狼疮最好不要吃哪些食物：忌食用具有感光敏感的食物：如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等。

忌吃


护理
1.卧床休息，多喝水。
2.保持皮肤清洁干燥，避免局部皮肤受压过长，避免接触化学制品。
3.避免接触紫外线。
4.水肿皮肤感觉差，抵抗力低，应防止受压、烫伤、擦伤和渗液后感染。长期卧床者，应按时更换体位，同时给予局部按摩。
5.轻度水肿者应限制活动，重度水肿者应卧床休息。下肢水肿应抬高下肢。

注意事项

预防

　　早期明确诊断，及时正确治疗;避免诱发因素。
　　常见的诱发因素有：日光曝晒、紫外线照射、寒冷刺激可导致本病复发;有的狼疮患者发病明显与药物有关，如青霉素、磺胺类、保泰松、肼屈嗪(肼苯哒嗪)、普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼、口服避孕药等，可使处于缓解期的红斑狼疮患者进入活动期和实验室改变。