阴道内胚窦瘤

基本信息

疾病简介

阴道内胚窦瘤是发生于婴幼儿阴道的罕见的恶性肿瘤，多在3岁以下的幼儿出现，报道最大年龄20岁。少于25%的病人自发病后活过两年。内胚窦瘤可发生在卵巢、外阴、阴道和宫颈。

病因

发病原因：
阴道内胚窦瘤可能起源于胚胎细胞，Norris称它为中肾癌，据推测此瘤可能是在生殖细胞迁移的决定期缺乏胚胎的组织导体，结果导致生殖细胞错位进入阴道上段所致。
发病机制：
肿瘤呈息肉状或质脆的脑髓样或葡萄状肿物。镜下阴道内胚窦瘤的镜下组织学结构与卵巢的内胚窦瘤同，形态具多样性，细胞呈卵圆形或多面体形伴有核大，突起，有丝分裂像呈立方形或扁平形，基本特征有：
(1)典型的Schiler Dusal(S-D)小体：即类似于“肾小球血管襻”样的结构或啮齿类动物的内胚窦结构。
(2)网状结构。
(3)透明球。
(4)抗淀粉酶PAS阳性及具嗜酸性基底膜样结构。
免疫组化可测定AFP，即此瘤能分泌甲胎蛋白(AFP)

症状

早期病例可无症状，随着肿瘤的发展，可出现无痛性异常阴道流血，尿布有血染或阴道排液，在麻醉下行阴道检查可发现阴道内息肉状质脆的新生物，无蒂，直径最小2cm，最大10cm，基底部多位于上段阴道后壁，有10%～15%来自宫颈，恶性度高。
临床分期：
由于原发部位不同，很难建立一个适合于所有生殖细胞肿瘤的分期系统，尽管还没有一个专为阴道内胚窦瘤的分期系统，但临床上时常采用Brodeur建立的生殖细胞肿瘤分期系统，该分期建立在原发肿瘤的可切除性，区域性淋巴结转移的程度，是否有远处扩散，当时建立该系统时，肿瘤标记物还未常规检测，因此该系统不包括肿瘤标记物，然而，事实上AFP对阴道内胚窦瘤的分期很有帮助，由于现在注重器官的保护而采用化疗，建立在以肿瘤可切除性的分期系统有些过时。

检查

血清AFP的测定
含有连接于糖链的天冬酰胺的血清AFP是恶性肿瘤特别是肝细胞癌和内胚窦瘤的最可靠的肿瘤标记物，研究发现由不同肿瘤产生的AFP由于其糖链结构的不同可采用Lectin亲和电泳法分成不同的异构体，试剂包括conA，LCA，E-PHA及alloA，血清的AFP通过ConA被分成两部分，即conA未反应型(C1)和conA反应型(C2)，子宫肝样腺癌，阴道内胚窦瘤和卵巢内胚窦瘤皆可检出C1和C2，而脐血中仅测出少量的C1，通过LCA被分成3部分，即L1，L2和L3，阴道内胚窦瘤含有L2和L3，这4种组织来源的AFP的异构体均不同，通过E-PHA可测出P2，P3，P4，P5和一个亚型P3f，而阴道内胚窦瘤表现为P2，P3f，P4和P5，其异构体谱与卵巢内胚窦瘤明显不同，通过alloA可检测出两个主要部分，即A1和A3及一个亚型A1s，阴道内胚窦瘤表现为A3，A1及A1s，其表现明显不同于其他来源的AFP，因此，可通过Lectin亲和电泳检测血清AFP的异构体谱确定AFP的来源部位，测定血清AFP可以评定治疗效果及监测治疗后的复发。
1.B超检查：可显示阴道内肿块的大小，形状等，但阳性率不高，Handel报道的3例中有2例B超检查阴性。
2.CT检查：可显示阴道有占位病变及膀胱，直肠，淋巴结或远处器官是否有转移。
3.MRI检查：MRI提供的图像比CT和B超更精确，全面，它可更好地显示肿瘤的位置，大小及范围，能够准确地显示肿瘤的边缘，它的无损伤及无电离放射性，尤其适合于婴幼儿的盆腔检查，软组织的对比性优于CT检查。
4.膀胱镜检查：可以显示膀胱及尿道是否被肿瘤侵犯。
5.阴道镜检查：无论影像学检查结果是否阳性，对于婴幼儿无明原因的阴道流血，应行阴道镜检查，可见起源于阴道壁的外生性，质脆肿物，行阴道检查及阴道镜检查时发现肿物应行组织活检。

诊断与鉴别

本病多发生于3岁以下的幼女，当病变在阴道内累及较广时，则不能确定始发部位，对阴道内新生组织，尤其在婴幼儿期出现者，应做活体组织检查确诊。
在病理上内胚窦瘤易与透明细胞癌，网状的Sertoli-Leydig肿瘤及阴道葡萄状肉瘤相混淆，可通过抗淀粉酶PAS阳性小体，Schiller-Duval小体及免疫组化AFP阳性等特点鉴别，Handel报道的3例病人中，有两例活检快速冰冻病理切片诊断为阴道葡萄状肉瘤，后经常规病理切片确诊为阴道内胚窦瘤。

治疗

1、 抑癌片：生马钱子、天花粉、重楼各5斤，甘草1斤、马钱子去皮，香油炒至酥脆，与其它三味药共为细面加淀粉打成片剂，每片 0.3g，内取日 3次;初起每次 3片，无不良反应增加每次5片，不分疗程、持续服药。多数体力增强，食欲增加;服药过量或过久，有手脚发紧的症状，停药后消失、本方解毒消肿化瘀。
2、 掌叶半夏方：掌叶半夏适量，制成内服片剂;口服，每天3次，总量约合生药60g具有明显的清热解毒抗癌作用。
3、防治放疗、化疗毒副反应
(l). 参芪防毒汤：黄芪、党参各3Og。五味子、补骨脂、炒白术各15g，麦冬20g，当归、茯苓、陈皮、清半夏各12g，水煎，每日一剂分2～3次口服，于化疗前三日开始服用。本品具有扶正抗癌、补阴养血、行气燥湿、健脾和胃止呕、化瘀散结之功能，能够防止化疗带来的毒副反应。使化疗顺利完成。
(2). 养血升白饮：党参、黄芪、当归、熟地、女贞子、鸡血藤、土茯苓各15g，焦白术、补骨脂各10g，炙山甲、生甘草各6g，焦山植、焦神曲各9g，阴虚加生地、龟版各15g;阳虚者加巴戟、仙茅各12g;心血不足者加酸枣仁、夜交藤各12g;湿热者加黄柏、泽泻各10g、本方具有补气健脾，平衡阴阳，活血解毒之功效、用于因化疗所致的白细胞减少症。

西医治疗
手术治疗：
　　手术方式采用简单的肿瘤切除、根治性全阴道切除或盆腔内脏清除术。
　　保守性手术应至少行部分阴道切除术，单纯的肿瘤切除即使跟上有效的化疗也不可能防止局部复发。血清AFP的水平是诊断和监测复发的有用指标。
　　化学治疗(放疗)：
　　VAC方案目前认为是最有效的化疗方案。长春新碱(vincristine)1.5mg/㎡，静注，第1，8天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600g/㎡;静注，第1～4天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。
　　VBP方案
　　长春新碱0.15mg/(kg.d)，(第1～5天)，博莱霉素15mg/d(第1～5天)，顺铂100mg/m2(第1天)。
　　EBP方案
　　依托泊苷100mg/d(第1～5天)，博莱霉素15mg/d(缓慢持续静滴)(第1～2天)，顺铂30mg/d(第1～5天)。
　　目前推荐的治疗方案是保守性手术(局部切除或阴道部分切除术)加化疗，该方案可改善预后，减少并发症的发生率及保存患儿的生育功能。保守性切除术可消除阴道壁上的肿瘤细胞，使化疗更有效。如阴道壁上残留肿瘤组织即使有术后的有效化疗，也易导致局部复发。
　　放射治疗
　　剂量一般不超过60Gy，年幼者慎用放射治疗，以免影响局部发育和损害卵巢的功能。
　　预后：
　　预后较差，未治疗的病例在症状出现2～4个月后死亡。保守性手术后给予化疗，加或不加放疗，可以有效地控制这种肿瘤。

治疗用药
治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：30天
治愈率：1%
常用药品： 聚甲酚磺醛溶液

并发症

易出现淋巴转移和肺转移。

饮食与护理

(1) 宜多吃增强免疫作用的食物：甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。
(2)疼痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。
(3)忌烟酒及辛辣刺激食物。
(4)忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。
(5)忌羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。

忌吃


护理
合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。

注意事项

预防

早期发现，早期诊断，早期治疗，做好随访工作。