新生儿佝偻病

基本信息

疾病简介

新生儿佝偻病(rickets of newborn)是由于维生素D和(或)钙磷缺乏引发的钙磷代谢失常，并造成生长中的骨骼骨基质钙盐沉着障碍和(或)类骨组织(未钙化骨基质)过多聚积为组织学特征的一种营养性代谢性骨病。若在出生时已发生本病，则称为先天性佝偻病(congenital rickets，CR)，又称胎儿佝偻病、胎生性佝偻病等。新生儿佝偻病易合并低钙性痉挛，由于喉痉挛可危及生命或致缺氧性脑损伤，因此应积极防治。新生儿佝偻病在中国并不少见尤其在日照时间短、寒季较长的东北、华北地区更多见发病率可达10%～32.9%据国外统计，早产儿的佝偻病发病率可高达33%以上。春夏季分娩的新生儿发病率明显高于秋冬季分娩者，可高达40%～90%据报道，目前白领阶层妊娠妇女所生婴儿，先天性佝偻病发生率增高。

病因

1.钙磷和维生素D贮备不足 胎儿的钙磷和维生素D来自母体。钙磷贮备中的75%在妊娠最后3个月，即胎龄28周以后所贮，其摄取量达到一生中最高量，即钙150mg/(kgd)，磷75mg/(kgd)。足月儿皮肤表皮颗粒层亦贮存有7-脱氢胆固醇，在紫外线照射下，可转变成维生素D3，此内源性维生素D仅够生后2～3个月之需要，故新生儿维生素D之贮备量取决于皮肤发育状况。当孕妇孕期反应重或因偏食、日照不足、患妊娠高血压综合征或骨软化症时，以及双胎、早产等原因，均可使新生儿体内钙磷和(或)维生素D贮备不足。因此北方春夏季分娩的新生儿发病率明显高于秋冬季分娩者。
2.维生素D和钙磷摄取不足 无论人乳或牛乳中维生素D的含量均很低，难以满足新生儿每天所需。人乳含维生素D 0～100U/L，平均22U/L;牛乳含3～40U/L，平均14U/L。足月儿每天需补充维生素D 400U，早产儿需要量更高，可达800U/d。但由于早产儿摄入奶量较少，更易发生维生素D和钙磷不足。人乳含钙340mg/L、磷150mg/L，含量较低，但钙∶磷=2∶1，较适合于肠道吸收;牛乳含钙1200mg/L、磷900mg/L，钙∶磷=1.2∶1，不适于肠道吸收，故佝偻病发生率较母乳喂养者为高。
3.生长速度过快 骨骼的生长速度与钙磷的需要成正比，孕期最后3个月的胎儿和新生儿的生长速度超过任何年龄组，易发生维生素D缺乏。
4.甲状旁腺素分泌不足及肝肾功能不完善 新生儿甲状旁腺素分泌不足，肾小管对甲状旁腺素的反应不完善，致肾小管对磷的再吸收增加而对钙的再吸收减少，易导致新生儿的高磷低钙血症。镁与甲状腺C细胞分泌的降钙素亦与维生素D和钙磷代谢密切相关。新生儿肝肾功能的不完善还可影响维生素D的羟化作用，使维生素D的生物活性降低。
5.其他因素 新生儿期各种疾病的发病率均较高，易影响胃肠、肝胆或肾脏对维生素D和(或)钙磷的吸收、利用和代谢。尤其是应用呼吸机、胃肠道外营养液使钙磷及维生素D摄入不足;长期应用利尿药和碳酸氢钠增加尿钙的排泄;长期应用抗惊厥药物(包括孕妇)如苯巴比妥，刺激肝细胞微粒体的氧化酶系统活化，使维生素D3和25-(OH)D3加速分解为无活性的代谢产物，均可导致佝偻病的发生。

症状

主要表现为骨骼系统的骨化不全或骨软化性改变，如前囟增大，颅缝加宽与后囟门相连，侧囟门未闭，颅骨边缘和顶骨顶结节部变软或呈乒乓球感，颅骨边缘尤以顶骨矢状缝缘有锯齿状骨缺失。缺失巨大者在后囟前方可形成假囟门。当呼吸困难时易形成漏斗胸，早产儿易有肋骨自发性骨折;体重及日龄稍大的新生儿亦可有典型的骨样组织增生表现，如肋串珠、手脚镯和方颅。新生儿期低钙血症尤以晚期新生儿的低钙血症应考虑有佝偻病的可能。日龄较大的患儿还可有发秃环和神经兴奋等症状。
具体临床症状分为四期：初期、激期、恢复期、后遗症期。
1、初期： (1)临床表现： 神经兴奋性增高(烦躁，睡眠不安，易惊，夜啼，多汗等症，并可致枕部脱发而见枕秃) (2)理化检查： 血生化改变轻微，骨骼X线摄片可无异常。
2、激期： (1)临床表现： 骨骼―― ①头部：乒乓球感;方颅，臀形颅;囟门较大且闭合延迟;乳牙萌出迟。 ②胸部：软骨串珠状;肋软沟;肋下缘外翻;鸡胸;漏斗胸。 ③四肢：“手镯”及“脚镯”;开始行走后，(“O”型)或(“X”型)腿，长骨可发生青枝骨折。 ④脊柱：脊柱后凸或侧弯畸形，骨盆畸形。 肌肉改变――坐，立，行等运动功能发育落后，腹部膨隆如蛙腹。 神经系统――发育落后; (2)理化检查： ①X线：钙化带模糊，干骺端增宽，边缘呈毛刷状或杯口状改变。 ②血生化检查： Ⅰ、血钙，磷明显降低;钙磷乘积30 Ⅱ、碱性磷酸酶明显增高。
3、恢复期： (1)临床表现：临床症状，体征改善; (2)理化检查：X线临时钙化带重现;生化恢复正常。
4、后遗症期： (1)重症患儿遗留骨骼畸形。 (2)理化检查正常。

检查

一、检查
1、正常新生儿生后第1周内有高血磷及低血钙。新生儿佝偻病时血钙和血磷均降低，但亦有仅血钙降低者，血磷可正常甚至增高，但碱性磷酸酶大多增高。新生儿期由于胆汁淤积等非骨源性的碱性磷酸酶增高亦很常见，可影响对佝偻病的判断。佝偻病时血中25-(OH)D3和(或)1，25-(OH)2D3可降低，但亦有不降低者。此类生化改变不一定与新生儿佝偻病的X线改变相平行。个别患儿可以有氨基酸尿。发生新生儿低钙血症时，可有血钙下降，游离钙降低。
2、发钙测定 发钙由于含钙量低，毛发表面吸收阳离子，尚无可靠方法去除外源性钙的干扰，且很难确定发钙的参考值，因此发钙测定钙营养状况是不可靠的。
3、尿钙测定 尿钙由于受尿液酸碱度、饮食钙含量、肠钙吸收饮水量、尿中其他阳离子摄入量、留尿时间等因素影响，单次尿样测定更无价值，因此尿钙测定钙营养状况是不可靠的。
4、血生化检查 虽然临床上有不少血生化检查有助于佝偻病诊断，但由于灵敏度、特异性及费用等问题，使佝偻病早期诊断受到一定限制。如碱性磷酸酶(AKP)测定，AKP主要是由骨骼、肝、胆、肾、小肠等多种组织器官产生的碱性磷酸酶同工酶组，作为佝偻病诊断虽有较好的价值，但易受体内多种器官所产生的AKP同工酶及夹杂疾病的影响，因此所测结果虽能发现部分早期患儿，但缺乏特异性，敏感度不高。近年来1,25(OH)2D3测定是目前国内外公认的早期诊断价值较高的检测指标，被认为对佝偻病诊断意义最大，但它不能反映骨钙的修复与否，且需要较复杂的仪器设备及技术操作,费用较高，不便于常规检查，尚不能在一般医院开展。上述生化检查只能反映人体近期维生素D3的营养水平，不能反映人体长期钙营养状况：且检测时需抽取静脉血、程序复杂、成本高、速度慢、患儿痛苦，家长及患儿不易接受。
5、BAKP水平测定 从佝偻病的病理生理、病理生化的改变来看，关键是成骨障碍，在成骨过程中要通过骨钙化的主要活性物质-骨源性碱性磷酸酶(BAKP)的催化作用，才能使长骨不断生长。儿童体内缺乏维生素D时，骨钙化不足，成骨细胞活跃，血BAKP活性上升，随着病情加重，BAKP活性不断上升，因而产生骨盐沉积减少，类骨组织增多。
由于骨样组织钙化障碍，成骨细胞代偿性增生功能活跃，导致BAKP分泌增多等一系列骨骼症状和生化改变，疾病恢复时，BAKP活性逐渐下降，它直接反映佝偻病的病期。由于 BAKP能真实地反映成骨细胞的活性与体内的钙营养状况及骨钙化程度，只有骨转化障碍时，BAKP才会上升，其改变出现早，先于X线变化及临床症状和体征，且不易受体内代谢因素影响。有报道，BAKP阳性率明显高于X线阳性率。国内外一致认为血BAKP是反映骨改变全过程、反映骨生长障碍、诊断佝偻病最正确、最敏感、最特异的指标。另外BAKP能指导临床合理用药，避免钙剂和鱼肝油的滥用,减少医源性损害发生;还能迅速反映治疗效果，亦是判断疗效的一种简便可靠的方法，BAKP活性降低，治疗即有效。BAKP测定所用设备简单、快速灵敏,有较好早期诊断能力，能够给临床提供早期诊断依据。测定时取材简单，可与血常规同时取血，无放射性损伤;同时操作简单，费用低，儿童及家长都能接受。
6、新生儿佝偻病的诊断很大程度上依赖于X线检查。典型婴幼儿佝偻病的X线改变亦可在新生儿期见到，如全身骨骼疏松，骨质密度降低，骨小梁变稀疏，骨皮质变薄和颅盖骨变薄;长骨干骺端增宽，临时钙化带模糊、增宽，边缘不齐呈云絮状或毛刷状，并呈杯口状凹陷，化骨核模糊不清，核骺端距离增宽。通常在照胸部X线片时，意外地在肋骨肋软骨连接处发现类似长骨干骺端的佝偻病所见，有时还有自发性骨折。足月儿股骨远端或胫骨近端化骨核未呈现时，应考虑有先天性佝偻病。X线所见可分为3期：
1、初期 尺骨干骺端模糊，骨皮质密度稍减低，桡骨改变轻微或无改变。
2、激期Ⅰ 尺骨干骺端模糊、毛糙较明显，密度减低，桡骨干骺端模糊，密度减低。
3、激期Ⅱ 尺桡骨干骺端模糊、毛糙，临时钙化带消失，骨密度明显减低。
二、鉴别
　　新生儿佝偻病发生低钙血症时，应与甲状腺功能低下相鉴别;发生前囟增大、颅缝加宽、头围增大等畸形时，应与脑积水相鉴别;新生儿佝偻病尚应与抗维生素D佝偻病、软骨营养不良相鉴别，依赖维生素D和(或)钙缺乏的病史，实验室和辅助检查，及经维生素D制剂治疗病情好转等，可助鉴别。
三、诊断：
1、病史 有发生佝偻病的病因可查，特别是孕母有维生素D及钙磷缺乏的病史与表现。
2、临床表现 具有一定的临床表现，如多汗和低钙性喉痉挛等;骨骼方面的改变，如颅骨软化、头颅骨、胸骨等骨骼畸形，或自发性骨折等。

诊断与鉴别

一、鉴别
　　新生儿佝偻病发生低钙血症时，应与甲状腺功能低下相鉴别;发生前囟增大、颅缝加宽、头围增大等畸形时，应与脑积水相鉴别;新生儿佝偻病尚应与抗维生素D佝偻病、软骨营养不良相鉴别，依赖维生素D和(或)钙缺乏的病史，实验室和辅助检查，及经维生素D制剂治疗病情好转等，可助鉴别。
二、诊断：
1、病史 有发生佝偻病的病因可查，特别是孕母有维生素D及钙磷缺乏的病史与表现。
2、临床表现 具有一定的临床表现，如多汗和低钙性喉痉挛等;骨骼方面的改变，如颅骨软化、头颅骨、胸骨等骨骼畸形，或自发性骨折等。

治疗

暂无中医治疗方案。

西医治疗
早期或轻症患儿，可口服浓缩鱼肝油，每日给维生素D3000～5000国际单位。急期患儿每日用维生素D 1万-1.5万国际单位，连服1～2个月，以后可减量再服1个月。对个别病情严重的患儿可用维生素D注射法，或口服氯化钙或维生素D。恢复期夏季多晒太阳即可，冬季给维生素D口服或肌注。后遗症期不需药物治疗，应加强锻炼。骨骼畸形应采用主动或被动方法矫正，严重者4岁后考虑手术矫正。
　　早产儿用改良和强化的早产儿配方乳喂养，与维生素D 缺乏所致的佝偻病不同，钙磷缺乏所致的早产儿骨质减少和佝偻病的治疗主要是补给充足的钙磷，维生素D 补充量400～800U/d 即可。

治疗用药
维生素AD滴剂、葡萄糖酸钙锌口服溶液、维磷葡钙片。

并发症

本病主要是引起婴儿抬头、坐、站、行走都较晚。关节松弛而有过伸现象，大脑皮层功能异常条件反射形成缓慢，语言发育落后，贫血等症状。易并发自发性骨折,头颅骨、胸骨等骨骼畸形，并易发生感染性疾病和腹泻,形成新生儿低钙血症，可发生惊厥或喉痉挛，甚至造成死亡。

饮食与护理

1、 虾皮豆腐
功能：补肾固齿，开胃化痰，调和脾胃，清热生津。
主治：小儿佝偻病，出牙、行走等发育均迟于正常儿。
处方：虾皮20克，豆腐50克，盐少许。
制作：虾皮洗净，豆腐沸水烫过捞出切小块。虾皮入锅，加水半碗煮沸，再将豆腐块入锅，共煮沸10分钟即可。
服法：吃豆腐喝汤，吃时放少许盐和麻油调味。佐餐或单独服食，1天1剂，可连服数天。
2、 清炖二骨汤
功能：补虚益肾，补充钙质。
主治：小儿软骨病，出齿不齐，发育缓慢，头颅畸形。
处方：猪骨头250克，乌鱼骨250克，盐少许。
制作：猪骨、乌龟骨洗净，砸碎，加清水适量炖至汤呈白色粘稠时，加盐少许调味。弃渣饮汤。
服法：每日饮汤1—2次。经常食用。
3、栗子糕
功能：补肾益气壮骨。
主治：肾气亏损：身体瘦弱，面色不华，出牙、坐立、行走等发育均迟，骨骼畸形明显，可见头颅方大，鸡胸，驼背，腹大如蛙及下肢弯曲，舌淡苔少，脉迟无力。
处方：生板栗500克，白糖250克。
制作：先将板栗加水煮半小时，待凉，剥去皮，放在碗内再蒸40分钟，趁热用勺将板栗压拌成碎泥，加入白糖搅匀，再把栗泥填平成饼状，摆在盘中即成色味俱佳的食品。
服法：可供患儿经常服用。

忌吃


护理
1.预防小儿佝偻病首先要预防先天性佝偻病。孕母要多食含钙丰富的食物，多晒太阳;其次，小儿出生后多到户外活动，多晒太阳，只要是暖和的天气，都可把小儿抱到户外。冬天中午前后阳光充足，户外活动时应让幼儿露出手、脸；夏天则应在荫凉处，避免暴晒。注意不要让孩子隔着玻璃晒太阳，因为玻璃阻挡了阳光中的紫外线。
2.另外，提倡母乳喂养，因母乳中钙、磷比例适宜，但乳类中维生素D含量极少，要及时增服浓缩鱼肝油。人工喂养时，更要注意及早增服鱼肝油。服用时要遵医嘱，不能认为鱼肝油是补品，多多益善。过多服用可致维生素D中毒。在缺少维生素D时，补充钙剂是无用的。

注意事项

预防

一、预防
先天性佝偻病的预防应从妊娠后期开始。
1、从妊娠第28周开始，给孕妇服维生素D，1000U/d，小儿出生后继续服用。
2、加强孕期保健，注意营养，经常进行户外活动，增加日光照射时间。
3、孕妇要多喝牛奶
4、积极防治孕妇疾病，如预防乙肝，保护肾脏功能等，以免影响钙磷和维生素D在体内的代谢。妊娠晚期每月加维生素D 5万U。
5、目前倾向于对新生儿尤其是早产儿，维生素D的预防量要加大，在生后第2周起，每天可给维生素D 800～1200U，但要注意维生素A剂量不要超过每天1万U。
6、争取母乳喂养。人乳中钙磷含量较多，易于吸收，尤其是6个月以下宝宝应力争母乳喂养。