血管网织细胞瘤

基本信息

疾病简介

血管网织细胞瘤(Angioreticuloma)有人称之为血管母细胞瘤)为良性肿瘤，占颅内肿瘤 的1.3%～2.4%。男性多于女性，约为2：1。多见于青壮年。本病有遗传倾向。临床症状示肿瘤位置和性质而异，患者多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症，视网膜和脑内同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。

病因

血管网织细胞瘤有家族病史者占4%～20%，病因不清，2000年WH0将其归为来源未明肿瘤。由于本病常并发视网膜血管瘤、胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等，而这些病变均来源于中胚层，且具有家族倾向，因此认为它具有遗传因素。Oertelt等认为约有5%的病例有家族史，为常染色体显形遗传，男女具有相同的外显率。VHL病的基因位于染色体3p25-p26，邻近3p13-p14，后者在纯家族性肾细胞癌中包含染色体易位。 血管网织细胞瘤有囊性与实性两种。囊肿型占60%-90%，实质型占10%-40%。来源于血管周围的间叶组织、属中胚叶的细胞残余。囊内含黄色或黄褐色液体，蛋白含量高。囊壁上多数有一个红色瘤结节，突入囊腔。显微镜下，肿瘤由血管和细胞两种成分组成，即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。

症状

可有家族病史。各年龄期均可发病，儿童多见。肿瘤可分为囊性和实性2种类型。肿瘤病史长短不一，实性者生长缓慢，病程可达数年或更长时间;囊性者以小脑半球多见，病程较短，可数周、数月或数年。根据部位产生相应的症状体征，囊性者偶有因肿瘤突然囊变或肿瘤卒中呈急性发病。肿瘤位于小脑半球时，常出现颅内压增高及小脑症状，并伴有强迫头位;位于小脑蚓部突入四脑室者多早期产生梗阻性脑积水和躯体性共济失调;位于或接近延髓者可有后组脑神经和脑干的损害;颅后窝肿瘤易压迫阻塞第四脑室，引起脑脊液循环梗阻，其病程也较短。90%的患者有颅内压增高症状，表现为头痛、头晕、呕吐、视盘水肿及视力减退。呕吐见于80%的病例，视力减退占30%，颈强直占11%。小脑肿瘤常伴有眼颤、共济失调、步态不稳、复视、头晕、视力减退、后组脑神经麻痹等，个别病例有延髓症状，表现为吞咽困难、喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失、饮食呛咳等。位于大脑半球者，可根据其所在部位不同而出现相应的症状和体征，可有不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等。少数出现癫痫发作。 此外，临床表现与病理分型有关。毛细血管型和混合型肿瘤易形成较大的囊肿，颅内压增高症状进展快，病程短，易出现强迫头位及脑干症状。细胞型肿瘤因实质成分较高，病程进展较缓慢，症状较晚出现。海绵型易出现瘤内出血，病程较短，症状波动性较大，常可突然恶化。如出血破入蛛网膜下腔，可出现脑膜刺激症状。 查体可有脑神经障碍、三叉神经感觉减退、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经部分麻痹。90%的患者眼底可见视盘水肿，少数可见视网膜上有血管瘤或肿瘤出血引起的一些表现。内脏先天性疾病有肝囊肿、多囊肾、附睾炎、肾上腺嗜铬细胞瘤、附睾管状腺瘤等。 在成人有小脑肿瘤症状者，除常见的胶质瘤外，应考虑本病的可能，如发现并发有视网膜血管瘤、内脏囊肿或血管瘤、红细胞增多症，或有家族史，诊断基本可以确定。但大多数病人需经CT扫描帮助诊断及定位。 CT扫描实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像，密度常不均匀，囊性者显示为低密度，但一般较甚囊肿密度为高，边缘欠清晰，有时可见高密度斑块突向囊腔内。注射对比剂后扫描，影像增强。肿瘤周围可有低密度水肿带。 颅内血管网织细胞瘤绝大部分发生在幕下，成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者，应考虑本病的可能。

检查

实验室检查： 1、血象检查 血常规检查伴红细胞增多症者，红细胞计数和血红蛋白量显著增多。有9%～49%的患者出现红细胞增多及高血色素。血红蛋白多在12.5～17.5g/L之间，周围血红细胞亦增高。肿瘤切除后红细胞可恢复正常。若再度回升常提示肿瘤有复发的可能。网状血红蛋白部分增高。 2、血生化检查 肝脏多发性囊肿可致肝细胞的损害，转氨酶轻度增高。 3、脑脊液检查 颅内压增高时压力可高。脑脊液细胞数正常，蛋白含量增高，脑脊液生化多出现蛋白细胞分离现象。肿瘤出血时脑脊液内混有新鲜或皱缩红细胞。 影像学检查： 1、头颅X线平片 肿瘤卒中病人的脑脊液内含有血液，病史长者，颅骨X线平片可见颅内压增高征象，即骨缝分离、颅骨变薄、指压迹增高、鞍背竖直、脱钙等。 2、脑血管造影 椎动脉造影多见小脑后下动脉或小脑上动脉供血的异常肿瘤染色，可显示瘤结节，是血管性肿瘤最重要的手段。即可定位又可定性。能准确显示供血动脉及引流静脉。可显示肿瘤结节。脑血管造影有助于检查出小于5mm的瘤体，以避免只处理肿瘤的囊而遗漏了瘤结节。椎动脉造影或颈内动脉造影可发现肿瘤病理血管，显示为一团细小规则的血管网，有时可见较大的供血动脉。实质性肿瘤可见花瓣状肿瘤循环。 3、CT 典型表现为大囊内有小的瘤结节影，瘤结节和实性肿瘤呈等密度并均一强化，囊壁不强化。实质性肿瘤CT显示为类圆形高密度影像，密度不均匀;囊性者显示为低密度，较其他囊肿密度高，边缘欠清晰，可见高密度结节突向囊腔内。增强后囊壁密度多无变化，瘤结节呈均匀增强。肿瘤周围可见低密度水肿带。有人根据CT表现将之分为囊肿结节型、囊肿型、实体型及脑积水四型。 4、MRI 肿瘤T1像信号高于脑脊液为等T1;T2像为长T2信号，并可见肿瘤周围水肿带或小的血管流空影。此病应注意与小儿常见的后颅凹囊性星形细胞瘤鉴别。MRI可见血管网状细胞瘤T1像的信号强度高于脑脊液，T2像为长T2改变。瘤结节多为等T1长T2像。病灶轮廓显示上优于CT，T2像上见到肿瘤周围长T2的水肿带。 5、数字减影血管造影(DSA) MRI显示有明显血管流空效应的患儿应做此项检查，可显示血管团和供血动脉，必要时还可做供血动脉栓塞治疗。 6、腹部B超检查 可发现肝脏多发性囊肿等。

诊断与鉴别

患儿(多为男性)有视网膜血管瘤或肝、肾、胰多发囊肿，及红细胞增多症，如果出现颅内压增高和小脑体征应考虑此病的诊断。尤其有下述表现的： 1、家族中已证实有血管网状细胞瘤患者。 2、有真性红细胞增高症和高血色素症。 3、眼部发现视网膜成血管细胞瘤。 4、腹部内脏发现肝血管瘤、多囊肾、胰腺囊肿等。 5、经脑血管造影、CT及MRI等检查确诊定位。

治疗

具体情况请向医生详细咨询。

西医治疗
此瘤为血管源性良性肿瘤，手术全切除为首选治疗，全切除肿瘤可以治愈此病。囊性肿瘤经探查穿刺证实后，先切开囊腔吸出囊 液，将自囊壁突入囊内的瘤结节沿其周围剥离，全部切除。对瘤结节无明显突出而隐蔽在囊壁 内者，应仔细寻找，发现颜色厚度异常处，予探查剥离，找到瘤结节，予以切除。单纯引流囊肿， 只能获得一时的症状缓解，常于数年内症状复发。一般囊性肿瘤易予全部切除，可以治愈，死亡率较低，在5%以下。实质性肿瘤固有的难予全部切除，可行放射治疗，疗效较差。囊性血管网状细胞瘤和实性血管网状细胞瘤的手术方法有所不同，囊性血管网状细胞瘤只切除小的肿瘤结节，无需切除囊壁;实性血管网状细胞瘤要切除整个瘤体。 1.囊性肿瘤 对囊性肿瘤可切开囊壁吸出囊液，沿囊壁仔细寻找结节并予切除。对于囊性有瘤结节者单纯放出囊液是不恰当的，多在短期复发，应仔细寻找瘤结节予以全切。有的瘤结节可以小到2mm，一旦遗漏将引起术后复发。单纯行囊肿切开引流减压术，只可使病人症状得到暂时缓解，数年后仍可复发。 2.实质性肿瘤 对于实体性肿瘤单纯依靠手术切除困难也较大。主要因为此类肿瘤是由血管组成且肿瘤供血也较丰富，术中肿瘤出血增加了手术难度。对于实质性肿瘤不能随意穿刺或活检，可引发难以控制的大出血，穿刺或试图做肿瘤的活检是绝对不允许的手术操作方法。肿瘤切除时应沿周围正常组织仔细剥离，先处理供血动脉再阻断引流静脉，以免引起“正常灌注压突破综合征”(NPPB)，应争取完整剥离，避免分块切除引起的大出血。故对此类肿瘤应做术前供血动脉栓塞术，可使肿瘤供血在为减少，利于手术全切肿瘤。切除时要沿外边的正常脑组织切开分离，尽量避免直接触动肿瘤表面，寻找到肿瘤供血动脉后予以电凝切断，再处理引流静脉。若血运处理得当，肿瘤迅速缩小，切除十分容易。若肿瘤在脑干附近或与其有粘连，不可勉强全切以免发生危险。当肿瘤被完整切除后，由于原先供应肿瘤的高血流被倒流入肿瘤周围的正常脑组织内，引起瘤床的大量渗血，止血非常困难。对考虑术中可能出血凶猛者，可术前行供血动脉介入栓塞再手术。放射治疗效果不肯定。

治疗用药
具体情况请向医生详细咨询。

并发症

可并发脑积水，共济失调，多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症等。 如进行手术治疗，可能出现以下并发症： 1、颅内出血或血肿 与术中止血不仔细有关，随着手术显微镜的应用及手术技巧的提高，此并发症已较少发生。创面仔细止血，关颅前反复冲洗，即可减少或避免术后颅内出血。 2、脑水肿及术后高颅压 可用脱水药物降低颅内压，糖皮质激素减轻脑水肿。 3、神经功能缺失 与术中损伤重要功能区及重要结构有关，术中尽可能避免损伤，出现后对症处理。 约90%病人有头痛、呕吐及视乳头水肿等颅内压增高症状。常见视乳头水肿日久致视力减退。小脑肿瘤大多有眼球震颤及共济失调，走路不稳、亦常有头晕、复视，少数有强迫头位、 听力减退，9～11颅神经麻痹，轻偏瘫及偏侧感觉障碍，大脑半球肿瘤依所在部位可有不同程度偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等。

饮食与护理

1、网织细胞肉瘤患者手术后饮食要讲究多样化，无需过分强调忌口，吃多种蔬菜、水果和粗加工的主食，以植物性食物为主。 2、网织细胞肉瘤患者每天都保证摄入3-5种蔬菜，2-4种水果，特别注意摄入富含维生素A原的深色蔬菜以及富含维生素C的水果。 3、网织细胞肉瘤患者每天的红肉(指牛、羊、猪肉及其制品)摄入量在80克以下，尽可能选择禽肉和鱼肉，减少豆制品摄入。 4、网织细胞肉瘤患者限制动物脂肪摄入，选择植物油也要限量，总脂肪和油供能占总能量15%-30

忌吃


护理
具体情况请向医生详细咨询。

注意事项

预防

本症病因不明，参照肿瘤的一般预防措施。了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略，可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，他们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下： 1、避免有害物质侵袭 能够帮助我们避免或尽可能少的接触有害物质。 2、提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。 (1)避免有害物质侵袭：肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。如环境因素、生活方式、活动的习惯和社会关系等。我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少肿瘤发病的机会。 (2)提高免疫力：提高免疫系统功能最重要的是：饮食、锻炼和健康的生活方式。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。