紫斑湿疹综合征

基本信息

疾病简介

紫斑湿疹综合征(Aldrich syndrome)又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征、Wiskett-Aldrich综合征、Wiskett综合征、Aldrich综合征、Aldrich-Dees综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病(immunodeficiency with eczema-thrombocytopenia)、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。 　　本综合征以反复感染、血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病，仅见于男孩。

病因

本病征属性联隐性遗传的家族性疾病。由未受染的女性传至男性，故仅见于男婴。

症状

1、出血倾向 患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜及瘀斑。往往有外伤后出血不止或鼻出血、黏膜出血、消化道和泌尿道出血等。有的学者认为胃肠道出血可能是本病的首发症状。这些出血症状是由于血小板减少或功能形态异常所致。
2、湿疹皮损 湿疹性皮损往往在出生后2～3个月后发生，好发于头面、四肢屈侧等部位，形态似异位性皮炎或脂溢性皮炎。部分皮损渗出较多或有出血及继发感染，往往经久不愈。
3、反复感染 患儿可有各种细菌和病毒性反复感染。如肺炎、中耳炎、疱疹性角膜炎、脓皮病、水痘等。易感的病原微生物还有真菌、卡氏肺囊虫等。
4、实验室检查 贫血(多数为缺铁性，少数患儿可能有溶血性贫血，Coombs试验呈阳性)、血小板及淋巴细胞减少、嗜酸性粒细胞增多、血小板对ADP及胶原的聚集性降低、血小板变小、寿命缩短、糖原含量低、己糖磷酸激酶(hexokinase，HK)活性降低、γ-球蛋白增高、IgM下降、IgA和IgE升高。

检查

1、免疫学检查 患儿细胞和体液免疫均有缺陷。皮肤迟发性变态反应阴性，约90%患儿二硝基氯苯(DNCB)皮试阴性，特异性抗原刺激后淋巴细胞转化率低下，但PHA刺激后的淋巴母细胞转化率正常。常见血中缺乏IgM及IgM属的抗体(如血型同簇凝集素等)，但IgA和IgG含量正常或升高。对多糖质抗原(如肺炎球菌的荚膜抗原)刺激机体后产生抗体差，对蛋白质抗原的应答反应正常。血中的淋巴细胞常减少，补体含量及吞噬作用正常。血小板减少是由于血小板内在缺陷引起迅速破坏所致，血小板体积小，对ADP、胶原和肾上腺素出现异常的凝集反应。
2、组织病理检查 患儿胸腺中小淋巴细胞数目减少，皮质和髓质难以区别。淋巴结副皮质区的淋巴细胞进行性衰减，淋巴滤泡存在。
根据临床需要选择X线胸片、B超等检查。

诊断与鉴别

　与凝血功能障碍引起的出血性疾病相鉴别，临床特点和实验室检查结果可助鉴别。

治疗

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西医治疗
1.输血 以纠正贫血及止血。
2.抗生素 控制继发感染。
3.皮质激素 仅对湿疹有效，而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。
4.转移因子 可以增强细胞免疫，有较显著效果。一般每周使用1次，每次1U，在淋巴结丰富的区域(如腋下、腹股沟)皮下注射，3个月为一疗程。
5.脾切除和骨髓移植 对前者的效果，各家意见不一，后者治疗效果虽然良好，但供体有限，要求很高、耗资昂贵难以普及。
此外，胎儿胸腺细胞移植也可试用。

治疗用药
脂肪乳静脉注射液。

并发症

　　可发生消化道和泌尿道出血;皮损可继发感染;可反复发生细菌和病毒性感染，如肺炎、水痘等;可并发淋巴网状系统的恶性肿瘤，10%的患者并发恶性病变，如淋巴瘤、网状细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤、恶性网状组织细胞增生症及急性白血病等。常因严重出血、感染、恶性肿瘤而死亡。

饮食与护理

1、不能吃富含蛋白质而不易消化的食品：如蛤蚌类、鱿鱼、乌贼等;种子类食品，如各种豆类、花生、芝麻等。
2、不能吃富含细菌的食品：如死鱼、死虾、死螃蟹以及不新鲜的肉类，某些富含真菌的食品，如蘑菇、酒糟、米醋等。
3、不能吃富含蛋白质的食物：如牛奶、鸡蛋等;海产类食物，如葱、蒜、洋葱、羊肉等，其中具有特殊刺激性的食品，如辣椒、酒、芥末、胡椒、姜等。
4、不能吃生食：如生葱、生蒜、生西红柿，生食的某些壳类果实，如杏仁、栗子、核桃以及某些水果，如桃、葡萄、荔枝、香蕉、菠萝、桂圆、芒果、草莓等。
5、组胺成分含量高的食物：在香蕉、菠萝、茄子、葡萄酒、酵母中含有很高的组胺成分，鸡肝脏、牛肉、香肠内亦含有相当高的组胺，而导致湿疹的发生，湿疹患者也不能吃。

忌吃


护理
注意个人的身体保暖，不要着凉。

注意事项

预防

重视遗传病咨询工作，本病属性联隐性遗传疾病，主要见于男孩，必要时可终止妊娠。