肺动脉高压

基本信息

疾病简介

肺高血压（Pulmonary Hypertension，PH）指各种原因导致肺动脉压力升高，是一类常见肺血管疾病，包括毛细血管前性肺高血压、毛细血管后性肺高血压、混合性肺高血压（肺动脉和肺静脉压力均升高）。 我国缺乏普通人群肺高血压的流行病学数据。西方国家普通人群肺高血压患病率约为1%，年龄＞65岁人群患病率可高达10%。2011年我国研究表明特发性肺动脉高压（Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension，IPAH）的1､3年生存率分别为92.1%、75.1%。肺高血压临床分类： 肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，PAH）：指肺动脉压力升高，而肺毛细血管楔压、肺静脉压力、左心房压力正常，由于肺小动脉本身病变导致肺血管阻力增加，且不合并慢性呼吸系统疾病、慢性血栓栓塞性疾病及其他未知因素等导致肺高血压。左心疾病所致肺高血压；呼吸系统疾病和/或缺氧所致肺高血压；肺动脉阻塞性疾病所致肺高血压；未知因素所致肺高血压。

病因

肺高血压等发病机制比较复杂，五大类肺高血压的病因不尽相同。肺动脉高压的发病机制尚未完全阐明，病因包括遗传、药物、毒物、结缔组织病、HIV感染、门脉高压、先天性心脏病、血吸虫病、肺静脉闭塞病等，我国最常见的病因为先天性心脏病，其次为特发性肺动脉高压和结缔组织病相关肺动脉高压，结缔组织病相关肺动脉高压最常见病因为系统性红斑狼疮和干燥综合征。肺动脉阻塞性疾病相关肺高血压的病因包括肺栓塞、肺动脉肿瘤、肺血管炎、先天性肺动脉狭窄、寄生虫阻塞等。左心系统疾病所致肺高血压病因包括心力衰竭、心脏瓣膜病、先天性毛细血管后阻塞性病变。呼吸系统疾病所致肺高血压与阻塞性肺疾病、限制性肺疾病、长期缺氧等有关。血液系统疾病、慢性肾功能衰竭、纤维纵膈炎等疾病通过各种复杂的机制引起肺高血压。

症状

肺高血压早期没有特异性临床表现，部分患者仅表现为基础疾病相关症状，当肺动脉压力明显升高时可出现右心功能衰竭症状。常见症状为活动后胸闷、气促，其他症状包括乏力、头晕、胸痛、心悸、黑矇、晕厥等。合并严重右心功能不全可出现下肢浮肿、腹胀、胃纳差、腹泻和肝区疼痛等。机械压迫症状，如肺动脉扩张压迫喉返神经可出现声音嘶哑，压迫气道可引起干咳，压迫冠状动脉可引起心绞痛。此外，肺动静脉畸形破裂或代偿扩张的支气管动脉破裂可引起咯血。

检查

心电图：典型心电图表现为电轴右偏、右心房扩大和右心室肥厚征象，合并左心疾病时表现为双心房增大征象。胸片X线平片：初步评估心肺整体结构。常见征象有肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀疏(肺野透过度增加)，右心房、室扩大。超声心动图：是临床最常用的筛查诊断及病情评估方法。从以下三个方面对肺高血压进行评估：判断肺高血压：通过三尖瓣反流峰速估测右心室收缩压；发现心内结构、功能异常或血管畸形等；通过TAPSE、Tei指数、右心房大小等指标评估右心功能。肺通气灌注显像：肺通气灌注显像是筛查慢性血栓栓塞性肺高血压的重要手段。胸部CT：可提供关于心脏、血管、肺实质及纵隔病变的详细信息，主要用于肺高血压病因诊断、肺血管介入影像学评估以及评价预后。心脏磁共振：是目前评价右心大小、形态和功能的“金标准”，且具有较高的可重复性 。右心导管检查：确诊肺高血压的“金标准”，也是进行鉴别诊断、评估病情和治疗效果的重要手段。 其它检查：呼吸功能、睡眠呼吸监测、血气分析、自身免疫抗体检测、蛋白 S、 蛋白 C 和抗凝血酶III活性检测，以及抗磷脂抗体、狼疮抗凝物、同型半胱氨酸和肿瘤标志物检测等。

诊断与鉴别

肺高血压的血流动力学诊断标准为：海平面状态下、静息时、右心导管测量肺动脉平均压（Meam Pulmonary Artery Pressure,mPAP）≥25mmHg；肺动脉高压是指右心导管测量mPAP≥25mmHg，且肺毛细血管楔压（Pulmonary Artery Wedge Pressure，PAWP）≤15mmHg及肺血管阻力>3wood单位。建议对疑诊肺高血压的患者首先考虑常见疾病如第二大类的左心疾病和第三大类的呼吸系统疾病；然后考虑慢性血栓血栓性肺高血压；最后考虑肺动脉高压和未知因素所致肺高血压。对疑诊PAH的患者应考虑相关疾病和/或危险因素导致的可能，详细采集病史，有无家族史、先天性心脏病史、结缔组织病、HIV感染、门脉高压、与肺动脉高压有关的药物服用史和毒物接触史等。

治疗

支持治疗：口服抗凝药物，利尿剂，吸氧，地高辛，铁剂等。急性肺血管扩张试验阳性的肺动脉高压患者可单独使用大剂量钙通道阻滞剂治疗。肺动脉高压靶向药物治疗：内皮素受体拮抗剂：波生坦、安立生坦、马昔腾坦；5型磷酸二酯酶抑制剂：西地那非、他达拉非、伐地那非；鸟苷酸环化酶激动剂：利奥西呱；前列环素类药物：依前列醇、伊洛前列腺素、曲前列尼尔、贝前列素、司来帕格。靶向药物联合治疗：危险分层为中危或高危的患者推荐靶向药物联合治疗，近年来部分国内外专家认为早期、足量、联合靶向药物治疗效果更好。此外肺高血压的治疗还应包括各种病因的治疗。

并发症

心律失常：肺高血压患者可出现房性心律失常如房颤和房扑，持续性房性心律失常提示预后不佳。咯血：咯血是肺高血压患者常见并发症，也是导致患者病情加重甚至死亡的重要诱因。 机械并发症：通常与肺动脉进行性扩张有关，包括肺动脉瘤样扩张导致破裂和夹层，压迫冠状动脉出现心绞痛，压迫喉返神经出现声音嘶哑等。

饮食与护理

饮食肺高血疾病可出现骨骼肌、脂肪减少及体重下降有关，属于消耗性疾病，患者应该适当增加优质蛋白的摄入。铁缺乏可影响肺高血压患者的活动耐量及生存率，肺高血压患者应及时纠正铁缺乏。纠正维生素D缺乏可改善肺高血压患者的运动耐量。护理女性肺高血压患者应避免妊娠。 肺高血压患者应定期接种流感和肺炎疫苗。 应对肺高血压患者进行心理疏导。注意休息，控制体重，避免劳累和剧烈运动。避免前往高原或其他缺氧环境。

预防

目前临床医生和患者对肺高血压的认识仍不足，大部分患者确诊时已是疾病晚期，肺高血压的预防有赖于积极治疗原发病，并对高危人群定期进行超声心动图筛查，以便早期诊断、早期治疗。避免接触与肺高血压相关的药物和毒物。