渗出性多形性红斑

基本信息

疾病简介

渗出性多形性红斑(erythema multiforma exudativum)严重者称为斯-琼综合征(Steven-Johnson syndrome)，是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症，以皮肤、黏膜多样化表现为其特征。 　　多形渗出性红斑是一种皮肤-粘膜病的急性渗出性炎症，又称之为多形红斑。由于本病有渗出这一突出的表现特点，为此应称之为多形渗出性红斑更为确切;从病名上顾名思义概括得完全。本病最早由Htebra(1886)报道，以后Keit(1940)又对其进行了详细描述，并将其命名为多形性渗出性红斑。

病因

一般认为是一种变态反应所引起的皮肤病。，发生于有过敏体质的患儿。反应原可为感染(主要为单纯疱疹病毒、细菌、真菌感染)，药物(磺胺药、抗生素特别是青霉素、红霉素、头孢类、抗惊厥药物、镇静剂)，食物(鱼、虾、蟹、牛奶、鸡蛋)，物理因素(冷、日光)，某些疾病(风湿、自身免疫病)等。
约半数病例在发病前1～3周有原发病的历史或服用药物史。感染引起发病的潜伏期较药物引起者潜伏期长。有的病人的发病与慢性病灶感染，如扁桃腺炎、中耳炎、副鼻窦炎、慢性附件炎等有关，有人指出，30%以上多形红斑病人是由疱疹病毒所致，并已通过试验予以证实，即用单纯疱疹病毒抗原进行皮内注射后，可引起本病的发生。有的病人往往是磺胺制剂、解热止痛药、镇静安眠药剂、抗生素等所引起的药疹;有的病人的发病与慢性病灶感染，如扁桃腺炎、中耳炎、副鼻窦炎、慢性附件炎等有关;有些是体内疾病的临床症状表现之一，象风湿热、伤寒、波浪热、传染性单核细胞增多症、恶性肉芽肿及各种恶性肿瘤等均可伴发多形红斑;部分患者的发生是吃用日常食物如鱼肉、蛋等之后引起的;其他如X线照射、月经紊乱，妊娠等也可伴发。还有相当数目病列之原因仍难于查明。

症状

临床特点为多见于春秋季节，对称性好发于手足背，前臂及小腿等部位的多形性皮疹。多为急性起病。根据皮肤黏膜损伤程度，全身症状轻重和内脏受累情况，可分为轻型及重型。皮疹可在发病当天或病后数天内出现。

检查

无特异性实验室检查所见，外周血白细胞总数增高，嗜中性及嗜酸性细胞增高，在无泌尿系感染的情况下，尿检查可见一过性蛋白尿，血沉正常或增快，继发感染的脓性分泌物应做细菌培养。
做胸部X线检查，了解心肺情况，做心电图和超声心动图检查，了解心脏受损情况，其他根据临床需要选择。

诊断与鉴别

本病须与下列疾病鉴别：
1、皮肤黏膜淋巴结综合征 此病与多形性红斑在病因上无法区别，临床表现也有许多相似处。本病很少见到疱疹，无溃疡、结痂。指(趾)端红肿、恢复 期见大片脱皮为其特征，冠状动脉可发生扩张、动脉瘤。
2、红斑性天疱疮 也称Senear-Usher综合征。全身均见水疱，以胸背部多见，尚见红斑、鳞屑、渗出、油性痂皮，类似脂溢性皮炎，尚有类似盘形红斑狼疮样皮疹，黏膜很少侵及。
3、中毒性表皮坏死性溶解症 即Lyell病。本病为过敏反应性疾病，皮肤可见红斑及疱疹，并有大片上皮脱落。也见口炎和结膜炎，与斯-琼综合征症状相似。病程进展快，病情严重，全身中毒症状重，预后不良。
4、冻疮 皮损为瘙痒性局限性水肿性红斑，境界不清，可出现水疱、糜烂和溃疡。冻疮初起为局限性蚕豆至指甲盖大小紫红色肿块或硬结，边缘鲜红，中央青紫，触之冰冷，压之退色，去压后恢复较慢，自觉局部有胀感、瘙痒，遇热后更甚，严重者可有水疱，破溃后形成溃疡、经久不愈。
5、疱疹样皮炎 虽系多形性皮疹，但多呈环状或半环状排列。慢性经过，易于复发。瘙痒剧烈。多见躯干、四肢。血液及水疱内嗜酸性细胞显著增多，碘化钾试验阳性。组织病理可见表皮下张力性大疱，内含中性及嗜酸性粒细胞。
6、荨麻疹 发疹无定处，发生及消退迅速。皮疹为单一风团，一般无水疱，自觉剧痒。
7、药疹 突然发疹，常同时伴有轻或中度发热，中或重度瘙痒。麻疹样红斑型药疹皮肤损害与麻疹酷似，为散在或密集的红色帽针头样后疹，以躯干为多，可泛发全身。有服药史，停药后经适当处理即愈，与季节无关，无一定好发部位。
8、白塞病 以口腔黏膜疼痛性溃疡，伴有前房积脓的虹膜炎阴部溃疡、关节炎、结节性红斑、血栓性静脉炎为主要特征，无渗出性多形性红斑、渗出性皮损及水疱，皮损也无对称分布特征。白塞病的眼、口生殖器病变为持续性或反复发作进行性加剧。两者鉴别并不困难。

治疗

　　血热型 皮疹泛发全身，出现红斑，大疱，糜烂。伴发热，头痛，咽喉肿痛，大便干结。
　　法宜清热凉血、散风。解毒泻心汤加减。方药:防风、连翘、黄芩、滑石、玄参、蝉蜕、牛蒡子各6g，生地黄、金银花各10g，木通、薄荷各3g，生石膏12g，生甘草6g。3剂，水煎频服，1日1剂。凉血五根汤加减。白茅根30g，茜草根10g，紫草根10g，菊花10g，生地15g，丹皮10g，大青叶12g，防风10g，车前草15g，薄荷3g，热盛烦渴者加生石膏、竹叶;大便秘结者加大黄;关节痛者加秦艺桑枝、鸡血藤;或用三花子藤方(生槐花、款冬花、地肤子、首乌藤)内服。
　　风寒型 多发于冬季，皮损色暗红，遇冷加重，指，趾肿胀，关节疼痛。伴手足发凉，大便溏薄，小便清长。舌质淡，苔薄白。
　　湿热型 多发于夏季。红斑鲜红，丘疹水疱较多，伴发热，咽痛，关节痛，大便干，小便黄。舌红，苔黄。
　　法宜健脾除湿，温经散寒。方用当归四物汤加减：桂枝、白芍、通草、当归、赤芍、丹参、茯苓、车前草、防风、白芷各10g，大枣5枚，细辛6g，生甘草10g。气虚明显者加生芪、党参;关节痛者加秦艽、老鹳草;发生于上肢者加片姜黄;发生于下肢者加木瓜。
　　局部治疗
　　有口腔黏膜损害时，可用白菊花，金银花泡水含漱，每1天多次。生地，生石膏，生槐花，地肤子，首乌藤各30克，甘遂，甘草各10克。水煎，先熏后洗患处。

西医治疗
治疗的原则是对症处理和预防继发感染。加强护理，做好消毒隔离，注意皮肤、口腔、眼部的卫生，以预防继发感染。保证液量及热卡。
首先应去除可疑病因，如控制感染、停用可疑致敏药物、禁食易致敏食物。其次进行对症治疗以减轻症状和缩短病程，常用抗组胺药物、钙剂、维生素和皮质类固醇。对重症型应使用大剂量激素静脉滴注，并加强护理，保持水、电解质平衡，增加营养，选择适当抗生素预防和控制继发感染等。
轻症患者可内服抗组胺剂、钙剂及维生素C或10%硫代硫酸钠10ml静脉注射，每天1次。便秘者，可给盐类泻剂如硫酸镁。发病若与HSV有关者，可用阿昔洛韦(无环鸟苷)有较好作用。
全身症状重或口腔黏膜损伤严重者，通过静脉补充营养及液体。也可输血浆等支持疗法。做好局部治疗，皮肤及黏膜破损处涂以甲紫(龙胆紫)溶液或抗生素可的松软膏。口腔糜烂处宜吹入中药锡类散，可减轻疼痛，促进恢复。眼部应用硼酸水经常冲洗，并涂抗生素可的松眼膏。
对重症病例，在应用抗生素控制感染的基础上应用皮质激素。可采用静脉给甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)1～2mg/(kg·d)，或地塞米松0.3～0.6mg/(kg·d)，必要时根据病情可加大剂量，病情控制后改为口服，逐渐停用，一般疗程不超过一周。如有单纯疱疹病毒感染时，不应用激素，以免发生严重不良后果。
抗生素的应用要慎重，以免加强过敏反应。如有继发细菌感染存在，或在应用激素过程中，选用过敏反应少的抗生素。注意处理心、肺并发症。如有肾功能障碍，液体的输入量宜控制在最低需要限度内，液体输入速度要慢。
局部治疗
对渗出性损害可用生理盐水或1:40次醋酸铝(burow液)湿敷，渗出水肿消退后外用氧化锌油，硼锌糊包扎。口腔粘膜损害可用1%～2%双氧水清洗局部或含漱，每天3～5次。局部可应用如0.1%去炎松牙用糊剂等，有减轻症状效果。口唇糜烂溃疡时可用0.1%利凡诺(rivanol)液湿敷，然后外用0.05%肤轻松凝胶(fluocinide gel)。因口腔损害疼痛影响进食时，饭前应用粘膜麻醉剂外涂或喷雾，如0.5%普鲁卡因，2%利多卡因1:4稀释液，苯海拉明等。眼部损害治疗需极小心，包括湿敷，冲洗，解离粘连，局部应用皮质类固醇等治疗。关节痛时给阿司匹林，水杨酸钠或吲哚美辛(消炎痛)。

治疗用药
三乙醇胺乳膏 甲泼尼龙片。

并发症

　 全身症状：病情严重者常伴高热、寒战，可发生中毒性休克，有时还可出现淋巴结肿大等。
　　心血管系统：急性心肌炎，心脏扩大，心力衰竭;
　　呼吸系统：咽喉炎可引起呼吸困难，肺部可发生肺炎，肺不张，胸腔积液，可有咯血、呼吸困难、恶心呕吐、呕血;
　　泌尿系统：可见尿道口炎、血尿、排尿障碍、肾炎，少数可发生肾功能衰竭;
　　肠道症状：可见腹痛、腹泻;
　　骨骼症状：部分病例可见反应性关节炎。
　　中枢神经系统症状：尚可出现意识障碍、抽风等。

饮食与护理

1.宜多食新鲜蔬菜和水果以及富含高价蛋白质的食物。可多食含纤维素丰富的食物，有助于肠蠕动，以保持大便通畅。 　　
2.忌食辛辣刺激、海鲜发物及油炸、炒货等。

忌吃


护理
要防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿温度要适宜。预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。做到早诊断，早治疗。

注意事项

预防

从开始添加辅食起，家长要注意第一次的食用量不宜过多，以免出现过敏反应，同时密切注意孩子食用后的异常反应。了解孩子对该食物过敏的程度是轻度、 中度、还是重度，如果轻度过敏的话，可从最小剂量开始逐渐加量，让孩子慢慢适应该食物;如果是中度或重度过敏，则应在日常饮食中尽量避免食用该食物。